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骨肉瘤是罕見(jiàn)的腫瘤，主要發(fā)生于兒童和青少年。大多數骨肉瘤表現為高級別腫瘤。骨肉瘤是惡性梭形細胞間充質(zhì)來(lái)源的骨腫瘤，可能會(huì )或可能不會(huì )產(chǎn)生骨或類(lèi)骨質(zhì)。那些產(chǎn)生骨骼的腫瘤被稱(chēng)為骨肉瘤，并且有許多不同的亞型。骨肉瘤是最常見(jiàn)的骨原發(fā)性惡性腫瘤。骨肉瘤的特征在于惡性細胞產(chǎn)生類(lèi)骨質(zhì)組織或未成熟骨。

術(shù)前評估

在確定治療之前，必須進(jìn)行全面的病史檢查，以評估所有系統。然而，體格檢查應特別關(guān)注所涉及的骨骼或關(guān)節。區域淋巴結，其他骨骼和肺部是否存在轉移是需要在治療前予以明確的。

組織學(xué)分類(lèi)

原發(fā)性骨肉瘤根據其細胞學(xué)特征和細胞產(chǎn)物進(jìn)行分類(lèi)。最多見(jiàn)的骨肉瘤是髓內高級骨肉瘤，約占所有骨肉瘤的90％。這些腫瘤通常涉及青少年和年輕人長(cháng)骨的干骺端。骨肉瘤可分為成骨細胞，軟骨細胞或成纖維細胞，這取決于主要的細胞成分。成骨細胞骨肉瘤占50％，具有豐富的類(lèi)骨質(zhì)生成，在腫瘤細胞周?chē)纬杉毿』虼植诘幕ㄟ厾顖D案；大量可能導致惡性基質(zhì)細胞的扭曲。一些腫瘤含有骨質(zhì)厚的小梁，形成不規則的吻合網(wǎng)絡(luò )。成纖維細胞骨肉瘤主要由高級梭形細胞基質(zhì)組成，僅含有局灶性類(lèi)骨質(zhì)生成。更多的多形性腫瘤可能類(lèi)似于未分化的高度多形性骨肉瘤。在軟骨細胞性骨肉瘤中，軟骨基質(zhì)的產(chǎn)生在大多數腫瘤中或僅在某些位置可能是明顯的，這強調了這些腫瘤的異質(zhì)性。雖然一些軟骨細胞性骨肉瘤傾向于較低等級，但是軟骨樣區域可能包含細胞學(xué)非典型細胞，這些細胞是較高等級腫瘤的特征。這些軟骨細胞病灶與產(chǎn)生類(lèi)骨質(zhì)小梁的惡性梭形細胞混合。除了三類(lèi)常規骨肉瘤外，還有兩毛細血管擴張和小細胞亞型，一般預后較差。

治療：

1.手術(shù)治療：主要采取局部切除或者截肢術(shù)在內的手術(shù)方法。

切除范圍：骨切除范圍取決于解剖部位和需要切除的相關(guān)骨的范圍。由于大多數骨肉瘤出現在關(guān)節附近長(cháng)骨的干骺端，因此下肢腫瘤的大部分切除包括帶有腫瘤的骨段和鄰近的關(guān)節（骨關(guān)節切除術(shù)）。常用的是進(jìn)行關(guān)節內切除術(shù)，當腫瘤沿著(zhù)關(guān)節囊或韌帶結構延伸或侵入關(guān)節時(shí)，可以切除整個(gè)關(guān)節以避免切開(kāi)腫瘤。

切除邊緣：選擇手術(shù)類(lèi)型的一個(gè)重要考慮因素是能夠通過(guò)計劃的外科手術(shù)獲得負切除邊緣。形成邊緣的組織的質(zhì)量與腫瘤和未受累組織之間的距離一樣重要。通過(guò)截肢或肢體保留程序識別廣泛的局部切除作為推薦的骨肉瘤手術(shù)方法。廣泛的局部切除除去了原發(fā)腫瘤及其反應區和所有平面中正常組織的袖帶。然而，在許多情況下，特別是對于涉及脊柱的腫瘤，不能容易地進(jìn)行廣泛的局部切除。在通過(guò)零碎方式或通過(guò)刮除去除腫瘤的手術(shù)期間更頻繁地獲得“病灶內”手術(shù)切除邊緣，而“邊緣”切除邊緣是指腫瘤周?chē)募侔ず头磻獏^形成手術(shù)切緣的情況這些操作可能導致殘留的腫瘤細胞遺留下來(lái)。

肢體保留程序-對于涉及上肢或下肢的病變，只要在解剖學(xué)上完全切除腫瘤并使用輔助化療，肢體挽救可以改善功能結果而不犧牲局部疾病控制。盡管功能結果通常更好，但現有數據并不支持肢體搶救后的生活質(zhì)量或長(cháng)期心理社會(huì )結果明顯優(yōu)于截肢后的立場(chǎng)。然而，與截肢相比，接受保肢治療的患者的并發(fā)癥發(fā)生率更高。

盡管有越來(lái)越多的肢體搶救程序，但沒(méi)有隨機前瞻性研究證明其與截肢相比具有腫瘤學(xué)安全性。完成廣泛的局部切除，截肢，腫瘤學(xué)的“金標準”是指示的程序，以避免局部復發(fā)，

與截肢相比，肢體搶救程序通常與較窄的手術(shù)切緣相關(guān)，這可能增加局部失敗的可能性。化療誘導的腫瘤壞死程度和手術(shù)切緣狀態(tài)是局部控制的重要預后因素。對于接受新輔助化療的患者，為了增加保肢手術(shù)的可行性，尚不清楚有利的抗腫瘤反應所帶來(lái)的手術(shù)切緣減少是否會(huì )增加局部復發(fā)的可能性。

截肢手術(shù)：

在某些情況下，截肢或旋轉成形術(shù)可能優(yōu)于肢體保留手術(shù)治療肢體肉瘤。假肢改進(jìn)增強了被截肢者的功能結果。此外，某些類(lèi)型的截肢不需要患者佩戴假體，并且與經(jīng)歷截肢并需要假體恢復日常生活的正常活動(dòng)的個(gè)體相比，它們與較小的美容和功能畸形相關(guān)。盡管截肢并不排除局部復發(fā)，但風(fēng)險低于5％。殘端復發(fā)歸因于廣泛的髓內腫瘤擴散和跳躍性病變的存在。重要的是評估與原發(fā)性四肢肉瘤相鄰的關(guān)節，以確定是否需要進(jìn)行關(guān)節內或關(guān)節外切除，并排除相關(guān)骨內跳躍轉移的存在。減少局部復發(fā)可能性的因素包括廣泛的手術(shù)切緣和對新輔助治療的良好組織學(xué)反應。

2、輔助治療

超過(guò)80％的單純手術(shù)治療的骨肉瘤或尤文肉瘤患者會(huì )發(fā)生轉移性疾病。即使在沒(méi)有明顯轉移的情況下，診斷時(shí)也存在亞臨床轉移性疾病。如果在疾病負擔低的時(shí)候開(kāi)始化療，可以根除這些沉積物。因此，輔助化療被認為是這些原發(fā)性骨腫瘤的標準治療組成部分。

新輔助化療：對于骨肉瘤患者，最初考慮進(jìn)行術(shù)前或新輔助化療，因為制造定制金屬植入物需要時(shí)間；在等待確定性手術(shù)時(shí)給予化療。由于其在腫瘤縮小方面的成功，新輔助化療演變?yōu)橐环N方法，可以增加適合保肢手術(shù)的患者比例，并通過(guò)減少腫瘤負擔來(lái)促進(jìn)保肢措施。在這方面的一個(gè)主要問(wèn)題是，沒(méi)有經(jīng)驗的外科醫生可能會(huì )擴大選擇標準，以適應可能通過(guò)截肢更好服務(wù)的不適當候選人。輔助化療絕不能代替手術(shù)。

惡性骨肉瘤患者的存活率在過(guò)去30年中有了顯著(zhù)改善，主要是化療進(jìn)展的結果。在有效化療的時(shí)代之前，80％至90％的骨肉瘤患者盡管從手術(shù)中獲得了局部控制并且死于其疾病，但仍發(fā)展為轉移性疾病。通過(guò)完善的治療，大約三分**的非轉移性肢體骨肉瘤患者將成為長(cháng)期存活者。