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乳糜性心包積液(chylopericardium)系由于心包腔內富含甘油三酯的乳糜液積聚所致。本病發(fā)病率極低,國內外僅見(jiàn)零星病例報道。乳糜性心包積液的病因較為復雜:凡是能引起胸導管及其分支受壓、阻塞或破裂的疾病,均有可能導致乳糜進(jìn)入心包,成為乳糜性心包積液的病因。該病的主要病因有以下幾種:
1 先天發(fā)育畸形
主要見(jiàn)于兒童,如淋巴系統發(fā)育不良、先天性縱隔淋巴管擴張、Behcet綜合癥(又叫骨消失綜合癥,指淋巴管瘤病引起毗鄰骨質(zhì)溶解)等先天性疾病。
2 淋巴管損傷破裂
各種手術(shù)或外傷引起胸導管和縱隔淋巴管的損傷破裂,造成乳糜經(jīng)淋巴管心包腔漏口進(jìn)入心包。
3 淋巴管浸潤阻塞
由于感染或腫瘤對胸腔淋巴管的浸潤、破壞、阻塞,導致乳糜從心包匯入胸導管障礙而漏入心包腔。當胸導管壓力高于15cmH2O時(shí),即出現返流。阻塞常見(jiàn)原因為惡行腫瘤、結核和絲蟲(chóng)病感染。另外,鎖骨下靜脈血栓形成、上腔靜脈血栓形成可通過(guò)影響胸導管回流靜脈阻塞導致乳糜性心包積液。
4 特發(fā)性
特發(fā)性乳糜性心包積液是一個(gè)排他性診斷,在排除胸心手術(shù)史、縱隔放射、縱隔腫瘤、絲蟲(chóng)病等可檢測病因后才能診斷。傳統認為特發(fā)性乳糜性心包積液較少見(jiàn),但近年來(lái)病例報告日漸增多。胸導管及其與心包淋巴管交通的分支瓣膜受損、淋巴管與心包腔的異常交通、可能存在淋巴系統的某些先天性畸形可能是特發(fā)性乳糜性心包積液的發(fā)病機理。
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