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皮膚粘膜淋巴結綜合征

2013-11-27 16:35 閱讀:3045 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 作者:江* 責任編輯:江帆
[導讀] 【專(zhuān)家課件】皮膚粘膜淋巴結綜合征 (專(zhuān)家課件預覽:點(diǎn)擊下圖可進(jìn)行全文預覽) 皮膚粘膜淋巴結綜合征 一、概述 皮膚粘膜淋巴結綜合征又稱(chēng)川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結膜充血、草莓

 皮膚粘膜淋巴結綜合征

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皮膚粘膜淋巴結綜合征 
一、概述
皮膚粘膜淋巴結綜合征又稱(chēng)川崎病,是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱出疹性疾病,臨床以不明原因發(fā)熱、多形紅斑、球結膜充血、草莓舌和頸淋巴結腫大、手足硬腫為特征。

本病好發(fā)于嬰幼兒,男女比例為(1.3~1.5):1。
病程多為6~8周,絕大多數患兒經(jīng)積極治療可以康復,但尚有1%~2%的死亡率。
死亡原因多為心肌炎、動(dòng)脈瘤破裂及心肌梗死,有些患兒的心血管癥狀可持續數月至數年。
根據其起病急驟、發(fā)熱及其他臨床表現,可將其歸屬于中醫學(xué)溫病范疇。 

三、診斷要點(diǎn)
1、發(fā)熱:為最早出現的癥狀,持續5~11天或更久(2周至1個(gè)月),體溫常達39℃以上,抗生素治療無(wú)效。
2、雙側球結膜充血,口唇潮紅,草莓舌。手足硬性水腫,手掌和足底中期出現潮紅,10天后在甲床皮膚交界處出現特征性指趾端片狀脫皮。
3、一過(guò)性頸淋巴結急性非化膿性腫脹。
4、發(fā)熱1~4天后軀干部出現斑丘疹或多形性紅斑樣皮疹。

5、重癥患兒可合并冠狀動(dòng)脈病變、膽囊積液、關(guān)節炎、無(wú)菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)癱瘓、聽(tīng)力喪失及高熱驚厥等并發(fā)癥,偶見(jiàn)肺梗塞、虹膜睫狀體炎等。
6、實(shí)驗室檢查:周?chē)蟪拾准毎倲导爸行粤<毎俜謹翟龈撸蛴休p度貧血,血小板在第2周開(kāi)始增多,血液呈高凝狀態(tài)。血沉明顯增快,血清蛋白電泳顯示球蛋白升高,尤以α2 球蛋白顯著(zhù),C反應蛋白增高。心電圖可見(jiàn)多種改變,如ST段、T波異常及心律紊亂等;超聲心動(dòng)圖在半數病人中可發(fā)現各種心血管病變,如心包積液、左室擴大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴張等。
四、鑒別診斷
幼年類(lèi)風(fēng)濕病:發(fā)熱時(shí)間長(cháng),可持續數周或數月,對稱(chēng)性、多發(fā)性關(guān)節炎,尤以指趾關(guān)節受累比較突出,類(lèi)風(fēng)濕因子可為陽(yáng)性。
滲出性多型性紅斑:不規則紅斑紅斑及多樣性皮疹,眼、唇有膿性分泌物及假膜形成,皮疹包括斑疹、丘疹、蕁麻疹和皰疹,皰疹破裂后可形成潰瘍。
五、辨證施治:
1、衛氣同病:
證候:發(fā)病急驟,持續高熱,微惡風(fēng),口渴喜飲,目赤咽紅,手掌足底潮紅,軀干部皮疹顯現,頸部淋巴結腫大,或伴咳嗽,輕度泄瀉,舌質(zhì)紅,苔薄,脈數。
辯證:本證起病急,以短暫衛分證后,發(fā)熱持續,迅即傳入氣分為特征。在辨證中除了發(fā)熱不退外,目赤咽紅、皮疹、手掌足底潮紅、頸部淋巴結腫大均為衛氣同病溫熱邪毒入里之象。
治法:辛涼透表,清熱解毒。

方藥:銀翹散加減
常用金銀花、連翹清熱解毒,薄荷辛涼透表,青黛清熱解毒,牛蒡子、玄參解毒利咽,鮮蘆根養陰生津。

加減:高熱煩躁口渴者加生石膏、知母直清氣分大熱,頸部淋巴結腫大加浙貝母、僵蠶化痰散結,手掌足底潮紅加生地、黃芩、丹皮涼血化瘀,口渴唇干加天花粉、麥冬清熱護津,關(guān)節腫痛加桑枝、虎杖通經(jīng)活血。
2、氣營(yíng)兩燔
證候:壯熱不退,晝輕夜重,咽紅目赤,唇赤干裂,煩躁不寧或有嗜睡,肌膚斑疹,或見(jiàn)關(guān)節腫痛,或頸部淋巴結腫痛,手足硬腫,隨后指趾端脫皮,舌質(zhì)紅絳,狀如草莓,舌苔薄白,脈數有力。
辯證:本病極期多見(jiàn)本證,氣營(yíng)兩燔,熱熾三焦。偏氣分證,見(jiàn)高熱、煩躁、口渴、脈洪大;偏營(yíng)分證,見(jiàn)肌膚斑疹紅紫、草莓紅舌、煩躁嗜睡;熱凝血瘀,見(jiàn)斑疹色紫、手足硬腫、舌質(zhì)紅絳等癥。
治法:清氣涼營(yíng),解毒化瘀。

方藥:清瘟敗毒飲加減
常用水牛角、丹皮、赤芍清泄營(yíng)分之毒,涼血散瘀,生石膏、生地大清氣分之熱,黃芩、梔子瀉火,玄參、生地清熱養陰。
加減:大便秘結加用生大黃瀉下救陰,熱重傷陰酌加麥冬、鮮石斛、鮮竹葉、鮮生地甘寒清熱、護陰生津,腹痛泄瀉加黃連、木香、蒼術(shù)、焦山楂清腸燥濕,頸部淋巴結增多明顯加用夏枯草、蒲公英清熱軟堅化瘀。

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