主動(dòng)脈夾層的診治體會(huì )
2019-03-25 15:04
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 對于懷疑主動(dòng)脈夾層的患者需要及時(shí)進(jìn)行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進(jìn)行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個(gè)性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪(fǎng)2年的時(shí)間，觀(guān)察主動(dòng)脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個(gè)性化的后續治療。
主動(dòng)脈夾層是由各種病因引導致的主動(dòng)脈內膜的破裂，使血液從主動(dòng)脈腔內的內膜破裂口進(jìn)入到主動(dòng)脈中膜層，使得主動(dòng)脈壁間出現連續性撕裂，使主動(dòng)脈壁形成真假腔，真假腔之間可能有多個(gè)破口存在并且相通，夾層可由于血流壓力的不同而出現順向或逆向撕裂，當病變累及主動(dòng)脈重要分支時(shí)，會(huì )出現器官供血障礙導致相應的器管缺血的臨床表現 [1]。主動(dòng)脈夾層的stanford 分型是以破裂口的位置及病變累及的范圍為基礎的分型方法。A 型即原發(fā)第一破口位于升主動(dòng)脈或降主動(dòng)脈，但夾層或血腫逆撕累及主動(dòng)脈弓或升主動(dòng)脈。B 型即原發(fā)第一破口位于降主動(dòng)脈，病變累及降主動(dòng)脈以遠的主動(dòng)脈。主動(dòng)脈夾層的發(fā)病原因及誘因考慮與先天性因素與繼發(fā)性因素有關(guān)。先天性疾病導致主動(dòng)脈發(fā)育異常或炎性改變，彈力纖維減少或缺如，導致主動(dòng)脈壁薄弱，易發(fā)生夾層。多見(jiàn)于馬凡綜合征、皮膚彈性過(guò)度綜合征、 特納氏綜合征、家族性主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈瘤等；繼發(fā)性因素包括高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、感染性主動(dòng)脈潰瘍、妊娠、免疫炎性主動(dòng)脈瘤或潰瘍、**等 [2]。
主動(dòng)脈夾層的臨床表現根據病變發(fā)病部位及累及范圍不同呈現不同。突發(fā)撕裂性胸腰背部疼是其常見(jiàn)的也是最重要的臨床表現。其他則可能表現為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內臟血管受累表現為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動(dòng)脈表現為雙下肢缺血表現 [3]。對于主動(dòng)脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優(yōu)越性。 血管腔內超聲是在介入手術(shù)中直接將超聲探頭沿導絲置于觀(guān)察血管內，評價(jià)血管腔內的實(shí)時(shí)情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動(dòng)脈 CT 血管造影和主動(dòng)脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學(xué)診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動(dòng)脈夾層以及發(fā)現破口的位置，病變累及的范圍以及后續治療的指導均有著(zhù)重要的意義。
主動(dòng)脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來(lái)講目前公認的經(jīng)典方法為開(kāi)放手術(shù)，但開(kāi)放手術(shù)創(chuàng )傷較大，不適合于內科合并癥較多的患者，因此雜交手術(shù)及全腔內的技術(shù)的出現在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點(diǎn)在于保守治療和外科治療之間的權衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進(jìn)一步進(jìn)展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮痛治療是主動(dòng)脈夾層藥物治療中的重要環(huán)節，可以減輕由于疼痛的交感神經(jīng)反射造成的難以控制的高血壓。
2）開(kāi)放手術(shù)是最經(jīng)典的外科干預。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動(dòng)脈重要分支血管，改善腦供血及內臟供血。如果病變累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，在病變血管置換的基礎上還需要進(jìn)行主動(dòng)脈瓣膜置換手術(shù)。由于A(yíng) 型夾層累及升主動(dòng)脈，保守治療死亡率極高，所以開(kāi)放手術(shù)治療是經(jīng)典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開(kāi)放手術(shù)已經(jīng)逐漸被腔內手術(shù)取代。主要的原因就是體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)等因素使手術(shù)的創(chuàng )傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術(shù)史的患者不適用于開(kāi)放手術(shù)。
3）全腔內技術(shù)給主動(dòng)脈夾層的治療開(kāi)辟了新的途徑。其創(chuàng )傷小，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復快的優(yōu)點(diǎn)是開(kāi)放手術(shù)無(wú)法達到的。對于沒(méi)有累及冠狀動(dòng)脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過(guò)腔內治療得到解決，大大降低了開(kāi)放手術(shù)帶來(lái)的高創(chuàng )傷率或者保守治療帶來(lái)的高死亡率。目前主要進(jìn)行的是胸主動(dòng)脈覆膜支架隔絕術(shù)，是主動(dòng)脈夾層的一線(xiàn)治療方案。手術(shù)步驟為：局麻或者全麻滿(mǎn)意后切開(kāi)腹股溝區，分離出股動(dòng)脈，穿刺置入血管鞘、導絲和豬尾導管 ，確保豬尾導管全程在血管腔內送入升主動(dòng)脈 ，行主動(dòng)脈造影，明確主動(dòng)脈夾層破裂口的位置以及大小，結合主動(dòng)脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動(dòng)脈置入超硬導絲，送入支架輸送系統，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動(dòng)脈支架，再次造影排除支架有無(wú)移位和內漏現象。通過(guò)對比保守治療和胸主動(dòng)脈覆膜支架隔絕術(shù)治療的主動(dòng)脈夾層的預后，患者的死亡率明顯的下降，通過(guò)對比患者后期的CTA顯示：手術(shù)患者的主動(dòng)脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動(dòng)脈和假腔的直徑未見(jiàn)明顯縮小，部分患者有增大的現象，提示后期預后不良，也是導致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動(dòng)脈夾層的臨床表現變化多端，診斷難度大，病程進(jìn)展迅速，預后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動(dòng)脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術(shù)技術(shù)要求高，死亡率高，一般該類(lèi)手術(shù)在三級醫院開(kāi)展。對于懷疑主動(dòng)脈夾層的患者需要及時(shí)進(jìn)行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進(jìn)行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個(gè)性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪(fǎng)2年的時(shí)間，觀(guān)察主動(dòng)脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個(gè)性化的后續治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
圖片來(lái)源：123RF
主動(dòng)脈夾層的臨床表現根據病變發(fā)病部位及累及范圍不同呈現不同。突發(fā)撕裂性胸腰背部疼是其常見(jiàn)的也是最重要的臨床表現。其他則可能表現為腦血管卒中、心肌梗塞、心律失常等癥狀；內臟血管受累表現為腎功能衰竭、肝功能異常及腸管缺血；累及髂動(dòng)脈表現為雙下肢缺血表現 [3]。對于主動(dòng)脈夾層的首要輔助夾層為心臟彩超，對該病的早期急診診斷有較大的優(yōu)越性。 血管腔內超聲是在介入手術(shù)中直接將超聲探頭沿導絲置于觀(guān)察血管內，評價(jià)血管腔內的實(shí)時(shí)情況，對于血管病變的診斷測量等方面具有臨床意義。主動(dòng)脈 CT 血管造影和主動(dòng)脈核磁血管造影也都是目前重要的影像學(xué)診斷方法。輔助檢查對于早期診斷主動(dòng)脈夾層以及發(fā)現破口的位置，病變累及的范圍以及后續治療的指導均有著(zhù)重要的意義。
主動(dòng)脈夾層的治療原則仍存在爭議。對于 A 型夾層來(lái)講目前公認的經(jīng)典方法為開(kāi)放手術(shù)，但開(kāi)放手術(shù)創(chuàng )傷較大，不適合于內科合并癥較多的患者，因此雜交手術(shù)及全腔內的技術(shù)的出現在一定程度上解決了一些難題。而針對 B 型夾層的治療爭論的焦點(diǎn)在于保守治療和外科治療之間的權衡。
1）保守治療的主要目的是控制血壓，減少夾層的進(jìn)一步進(jìn)展。目前使用較多的降血壓藥物包括鈣離子拮抗劑、 ACEI、血管緊張素受體拮抗劑及 α- 受體拮抗劑。另外鎮痛治療是主動(dòng)脈夾層藥物治療中的重要環(huán)節，可以減輕由于疼痛的交感神經(jīng)反射造成的難以控制的高血壓。
2）開(kāi)放手術(shù)是最經(jīng)典的外科干預。主要方法是切除夾層累及的病變血管、去除破口、封閉假腔，吻合主動(dòng)脈重要分支血管，改善腦供血及內臟供血。如果病變累及主動(dòng)脈瓣時(shí)，在病變血管置換的基礎上還需要進(jìn)行主動(dòng)脈瓣膜置換手術(shù)。由于A(yíng) 型夾層累及升主動(dòng)脈，保守治療死亡率極高，所以開(kāi)放手術(shù)治療是經(jīng)典的治療方法。對于 B 型夾層， 外科開(kāi)放手術(shù)已經(jīng)逐漸被腔內手術(shù)取代。主要的原因就是體外循環(huán)、深低溫停循環(huán)等因素使手術(shù)的創(chuàng )傷增大，對于合并癥較多及既往有胸外科手術(shù)史的患者不適用于開(kāi)放手術(shù)。
3）全腔內技術(shù)給主動(dòng)脈夾層的治療開(kāi)辟了新的途徑。其創(chuàng )傷小，手術(shù)時(shí)間短，術(shù)后恢復快的優(yōu)點(diǎn)是開(kāi)放手術(shù)無(wú)法達到的。對于沒(méi)有累及冠狀動(dòng)脈的 A 型夾層及累及弓部的 B 型夾層均可以通過(guò)腔內治療得到解決，大大降低了開(kāi)放手術(shù)帶來(lái)的高創(chuàng )傷率或者保守治療帶來(lái)的高死亡率。目前主要進(jìn)行的是胸主動(dòng)脈覆膜支架隔絕術(shù)，是主動(dòng)脈夾層的一線(xiàn)治療方案。手術(shù)步驟為：局麻或者全麻滿(mǎn)意后切開(kāi)腹股溝區，分離出股動(dòng)脈，穿刺置入血管鞘、導絲和豬尾導管 ，確保豬尾導管全程在血管腔內送入升主動(dòng)脈 ，行主動(dòng)脈造影，明確主動(dòng)脈夾層破裂口的位置以及大小，結合主動(dòng)脈CTA選擇適合型號的血管支架，股動(dòng)脈置入超硬導絲，送入支架輸送系統，控制收縮壓在100mmhg左右，釋放主動(dòng)脈支架，再次造影排除支架有無(wú)移位和內漏現象。通過(guò)對比保守治療和胸主動(dòng)脈覆膜支架隔絕術(shù)治療的主動(dòng)脈夾層的預后，患者的死亡率明顯的下降，通過(guò)對比患者后期的CTA顯示：手術(shù)患者的主動(dòng)脈和假腔的直徑均明顯縮小，假腔基本形成血栓化，但是保守治療患者的主動(dòng)脈和假腔的直徑未見(jiàn)明顯縮小，部分患者有增大的現象，提示后期預后不良，也是導致高死亡率的主要原因。
總而言之，由于主動(dòng)脈夾層的臨床表現變化多端，診斷難度大，病程進(jìn)展迅速，預后不佳，所以其是死亡率較高的急性主動(dòng)脈綜合征的一種。提高對此病的認識，早診斷，合理治療是提高預后生存率的有效方法。由于其治療難度大，手術(shù)技術(shù)要求高，死亡率高，一般該類(lèi)手術(shù)在三級醫院開(kāi)展。對于懷疑主動(dòng)脈夾層的患者需要及時(shí)進(jìn)行彩超、CTA等檢查，明確診斷并進(jìn)行真確的分型，結合患者的年齡、身體狀況、對預后的要求以及經(jīng)濟狀況決定個(gè)性化的治療方案，術(shù)后需要加強護理以及監測，防止各種并發(fā)癥的發(fā)生，對于出院后的患者一般需要至少隨訪(fǎng)2年的時(shí)間，觀(guān)察主動(dòng)脈以及夾層的直徑的變化，從而制定規范化、個(gè)性化的后續治療。
參考文獻:
[1] Riambau V，B?ckler D，Brunkwall J，et al. Editor's ChoiceManagement of Descending Thoracic Aorta Diseases: Clinical Practice Guidelines of the European Society for Vascular Surgery (ESVS)[J]. Eur J Vasc Endovasc Surg，2017，53（1）：4-52.
[2] Mussa FF，Horton JD，Moridzadeh R，et al. Acute Aortic Dissection and Intramural Hematoma: A Systematic Review[J]. JAMA，2016，316（7）：754-763.c
[3] Jayakumar L，Lombardi JV，Caputo FJ. Type B Dissection Resulting in Acute Limb Ischemia in a Patient With a History of EVAR[J]. Vasc Endovascular Surg，2017，51（2）：98-102.
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