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淋巴管畸形(LMs)，通常被稱(chēng)為“淋巴管瘤”或者“囊狀水瘤”，起因于淋巴管發(fā)育不良(淋巴管畸形)，大致可以分為三類(lèi)(巨囊型、微囊型和混合型)。近年的研究證據顯示可通過(guò)手術(shù)切除的巨囊型的LMs，對經(jīng)皮硬化治療具有較好的療效。盡管人們認為微囊型的療效不如巨囊型，但是部分微囊型LMs也對硬化治療具有較好的療效。在過(guò)去的十年間，多種硬化劑包括乙醇、十四烷基硫酸鈉、OK-432、博來(lái)霉素、強力霉素被用來(lái)治療LMs。在美國，乙醇作為常用硬化劑來(lái)治療LMs，但是在患有巨囊型LMs的小兒中，注射乙醇的安全劑量很小(0.5-1mg/kg)，并且此劑量通常無(wú)效。乙醇的硬化治療與一些并發(fā)癥包括神經(jīng)損傷、皮膚壞死和全身反應。我們在最近的兒童硬化治療轉歸的回顧研究中注意到乙醇硬化治療后的并發(fā)癥發(fā)病率高于包括強力霉素在內的其它硬化劑。

與手術(shù)切除相比，硬化治療具有許多優(yōu)點(diǎn)。通常恢復很快，不需要持久的引流。患有單一淋巴管畸形的多數病人可以給予門(mén)診治療。硬化治療不會(huì )留下切口或者繼發(fā)的囊泡，具有較低的神經(jīng)損傷或者感染危險性。由于外覆的皮膚和軟組織結構仍然保持無(wú)損，與治療相關(guān)的畸形通常較少見(jiàn)。

強力霉素是屬于四環(huán)素類(lèi)的一種廣譜抗菌藥。它通過(guò)抑制基質(zhì)金屬蛋白酶(MMP)和抑制血管內皮生長(cháng)因子(VEGF)誘導的血管增生和淋巴管增生而干擾細胞增殖和遷移，作為血管增生抑制劑起作用。它曾被成功地用作胸膜固定術(shù)中的硬化劑，用來(lái)治療多種囊性病變。1995年，Molitch等報道用它成功地治療了5例重度淋巴管畸形病人。局部使用強力霉素引起的組織學(xué)改變在動(dòng)物胸膜固定術(shù)模型中得到研究。強力霉素主要引起纖維蛋白和膠原蛋白沉積的纖維細胞反應。在一項研究中發(fā)現，與滑石粉胸膜固定術(shù)相比，強力霉素在部分動(dòng)物中引起更嚴重的局部組織損傷，并引起相關(guān)肝功酶升高。在動(dòng)物模型中，強力霉素對神經(jīng)干的效應研究顯示直接注射到神經(jīng)干或者暴露神經(jīng)干于強力霉素中，均可導致神經(jīng)纖維壞死。而注射鄰近的未損傷的神經(jīng)干不會(huì )導致神經(jīng)損傷。強力霉素的硬化效應不依賴(lài)于PH值，也不會(huì )被同步給予的酮洛芬所抑制。但是類(lèi)固醇會(huì )降低其效應。

強力霉素是首先被Molitch和其合作者報道的治療LM的有效藥物。采用反復注射強力霉素治療少數與廣泛LM相關(guān)的有嚴重癥狀的嬰兒后，我們注意到強力霉素是安全的。一項關(guān)于55例LM病人接受硬化劑治療的回顧性調查顯示強力霉素和其它硬化劑一樣，是安全有效的。到今天為止，其它的研究中心在病例報道或小系列病例研究中報道其具有相當好的療效。