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    克雅病（Creutzfeldt-Jakob disease,CJD）是一種由朊病毒蛋白感染引起的中樞神經(jīng)系統變性疾病，發(fā)病年齡大多在50-70歲，呈亞急性起病。感染途徑包括受損皮膚黏膜接觸含朊蛋白的血液或分泌物，進(jìn)食患病動(dòng)物制品，注射含病原體的生物制品或使用病原體污染的手術(shù)器械等，人群普遍易感，感染后潛伏期為4～30年。主要表現為精神行為異常，肢體乏力行走不穩，視力障礙，復視 或視物變性，不自主的運動(dòng)，肌張力高，甚至肌強直等，最終臥床緘默不語(yǔ)。而癔癥多有重大生活事件、內心沖突、暗示或自我暗示等精神因素，起病突然，具有表 演特性格，主要表現為分離障礙（部分或完全喪失對自我身份識別和對過(guò)去的記憶）和隨意運動(dòng)及感覺(jué)功能等轉換障礙（在遭遇無(wú)法解決的問(wèn)題和沖突時(shí)產(chǎn)生的不快 心情以轉化成軀體癥狀的方式出現為主的精神障礙），癥狀和體征不符合神經(jīng)系統解剖生理特征，各種臨床特殊檢查一般均正常。現報告一例克雅病誤診為癔癥的病例如下：

    患者男，52歲，已婚，農民。

    主訴：漸起進(jìn)行性視力下降2個(gè)月，行為怪異，四肢痙攣近1個(gè)月。

    現病史：患者在2個(gè)月前因患感冒而出現頭痛，頭 昏，全身乏力，失眠，在當地市人民醫院診療（具體診斷和治療不詳），一度好轉，頭痛癥狀稍有改善。不久又出現視物變形，自稱(chēng)外界的事物都變歪了，直的變曲了，圓的變成了方的，當時(shí)測視力為1.0，診斷為脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜病變。
    后來(lái)因為視物不清而轉廈門(mén)某醫院住院診療，檢查視力為右眼0.6，左眼為0.5，診斷為雙眼缺血性視神經(jīng)病變。住院期間，患者得知同室病友因腦瘤術(shù)后致失明，因此感到恐懼害怕，煩躁不安，徹夜不眠，認為自己患了腦瘤，很擔心自己也會(huì )失明， 并出現摸索動(dòng)作，視力進(jìn)行性下降，2d后右眼視力為0.25，左眼為0.3，頭顱CT和核磁共振結果正常。半個(gè)月后出現行為紊亂，不停地打墻，講話(huà)含混不清等癥狀而轉我院就診。

    既往史和家族史：無(wú)特殊。平素性格倔強，吃苦耐勞。在農村經(jīng)營(yíng)農藥，家中常年堆放農藥。

    體格檢查：不合作，生命體征平穩；心肺無(wú)異 常；腹部未見(jiàn)陽(yáng)性體征，肝脾無(wú)異常；
    神經(jīng)系統檢查：未發(fā)現角膜色素環(huán)，視力檢查不合作，吞咽困難，只能喂流質(zhì)，生理反射存在，病理反射未引出，步態(tài)蹣跚，共 濟失調，四肢肌力正常，肌張力明顯增高，在刺激時(shí)出現痙攣發(fā)作；
    精神檢查：意識清楚，定向力完整；精神檢查不合作，不能進(jìn)行有效的交談；緘默不語(yǔ)，痛苦憂(yōu) 愁表情，不能站立，身子在床上不停地扭動(dòng)，有時(shí)蜷縮于床上，雙手緊握，不能拉開(kāi)，生活不能自理，大小便于床上，晚上徹夜不眠；
    智力檢查不合作。

    輔助檢查：血常規、血生化和電解質(zhì)檢查結果正常。腦電圖示：散在的α波減少，各區均可見(jiàn)θ波，呈中度異常改變。

    初步診斷：混合性癔癥軀體一精神障礙。

    治療經(jīng)過(guò)：經(jīng)阿普唑侖（0.8 mg/d）、硫必利（400 mg/d）、并配以暗示和對癥、支持治療7d，無(wú)效，病情進(jìn)行性加重，視力進(jìn)一步惡化，雙眼無(wú)光感，完全失明，步態(tài)蹣跚，站立不住，口中念念有詞。住院 8d，轉北京某醫院就診。
    電話(huà)隨訪(fǎng)得知，患者的腦電圖示：廣泛重度異常，周期性棘一慢復合波；顱腦核磁共振檢查顯示：皮質(zhì)萎縮，腦室增大，雙側尾狀核、殼 核T2呈對稱(chēng)性均質(zhì)高信號，無(wú)增強效應，T1正常；腦脊液檢查14—3—3蛋白陽(yáng)性。

    最終診斷：克雅病。

    病例分析：
    本例患者誤診的主要原因有：
    （1）患者曾在多家醫院就診檢查，除有脈絡(luò )膜視網(wǎng)膜病變和雙眼缺血性視神經(jīng)病變而導致視覺(jué)障礙外，未發(fā)現其他器質(zhì)性改變；
    （2）患者在得知同室病友因腦瘤 術(shù)后致失明而出現明顯精神癥狀，導致醫師錯將此當作誘發(fā)因素，誤認為這給患者起到暗示作用；
    （3）精神科臨床醫師對克雅病不夠了解，對神經(jīng)系統體征和腦電圖異常沒(méi)有引起足夠重視。因此，精神科醫師要不斷地加強神經(jīng)內科知識的學(xué)習，重視患者的病史和起病形式，重視對患者體格檢查和特殊檢查的異常結果，摒棄先人為主的思維，拓展診療思路。