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    上消化道出血指出血點(diǎn)位于屈氏韌帶以上的消化道包括食管、胃及十二指腸等部位的出血。隨著(zhù)人們生活方式及飲食習慣的改變，引起上消化道出血的疾病譜有所改變。近年國內外資料顯示，引起上消化道出血的常見(jiàn)病因仍是消化性潰瘍、急性胃黏膜病變、胃癌、肝硬化門(mén)脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂，而少見(jiàn)病因引起的出血僅占5%左右。診斷檢查技術(shù)的進(jìn)展使得以往臨床上較少見(jiàn)病因引起的上消化道出血逐漸被人們認識。由于發(fā)生幾率低，一些少見(jiàn)或罕見(jiàn)病因，文獻僅為個(gè)案報道。以下列舉發(fā)生率不足5%的上消化道出血病因，以期對臨床中非常見(jiàn)病因所致上消化道出血的診斷有所提示。

    1.Dieulafoy病：占急性上消化道出血病因的1.2%～5.8%，典型病例的臨床表現為間歇性、反復發(fā)作的大量嘔血或黑便，易出現休克等周?chē)h(huán)衰竭表現。Dieulafoy病是源于先天性發(fā)育異常的胃腸道小動(dòng)脈分支即恒徑小動(dòng)脈，由漿膜面垂直貫入黏膜下，經(jīng)漿膜層進(jìn)入肌層后動(dòng)脈口徑不變而進(jìn)入黏膜層，如該處胃黏膜發(fā)生炎癥、糜爛，畸形的恒徑小動(dòng)脈血管裸露，失去黏膜保護及外周支持而易擴張，終致破裂出血，導致上消化道大出血。雖全消化道均可累及，但95%來(lái)源于胃左動(dòng)脈供血區，賁門(mén)下5～6 cm小彎側。內鏡下表現為孤立性（數mm至10 mm）圓形或橢圓形糜爛或淺表潰瘍，中央可見(jiàn)小動(dòng)脈搏動(dòng)性噴血，黏膜上顯露1條血管附有凝血塊，其周?chē)つふ！３鲅g期內鏡檢查時(shí)可由于黏膜病損不明顯而被遺漏。活動(dòng)性出血時(shí)重復內鏡檢查可提高診斷率。治療可選內鏡下單極或雙極電凝止血、注射高滲腎上腺素或硬化劑、止血夾或套扎等治療，如無(wú)效亦可選擇血管造影栓塞治療。

    2.十二指腸憩室：多見(jiàn)于老年人，由于腸道功能減退，腸壁薄弱，容易收縮牽拉或炎癥刺激造成局部薄弱，肌肉收縮運動(dòng)使小血管血流發(fā)生障礙致局部缺血，發(fā)生糜爛出血。以十二指腸降部前壁最多見(jiàn)，球部前壁次之。

    3.胃切除術(shù)后吻合口炎出血：內鏡下可見(jiàn)吻合口處黏膜糜爛充血，水腫明顯，滲血。

    4.胃息肉：占上消化道出血的0. 5%，內鏡下息肉表面可有糜爛并附有陳舊性血痂。如內鏡檢查時(shí)為非活動(dòng)性出血期，則難以確定與消化道出血的關(guān)系。

    5.Mallory-Weiss綜合征：劇烈干嘔、嘔吐和致腹內壓驟然增加的因素造成賁門(mén)、食管遠端的黏膜和黏膜下層撕裂，損傷血管而出血。賁門(mén)部血管豐富，易出現大量出血。典型臨床表現為先有干嘔或劇烈嘔吐，隨后嘔血。大多數患者表現為無(wú)痛性出血。出血量多少不一，可表現為嘔吐咖啡樣胃內容物或嘔鮮血。傷及動(dòng)脈時(shí)出血量較大，嚴重時(shí)可引起休克和死亡。胸痛及腹痛并非常見(jiàn)。

    6.上消化道少見(jiàn)惡性腫瘤：上消化道原發(fā)及轉移性惡性腫瘤均可引起上消化道出血。惡性間質(zhì)瘤、淋巴瘤（包括MALT淋巴瘤）、十二指腸腺癌、類(lèi)癌、卡波西肉瘤等均可引起出血，約占急性上消化道出血病因的2%～3%。

    7.主動(dòng)脈消化道瘺：很少見(jiàn)，多為個(gè)案報道。有主動(dòng)脈食管瘺及主動(dòng)脈十二指腸瘺，多出現于主動(dòng)脈瘤外科術(shù)后，也可為原發(fā)性，如梅毒、結核或真菌主動(dòng)脈炎引起，消化道腫瘤或胰腺假性囊腫侵蝕至主動(dòng)脈、腹部放射性治療、穿透性的消化性潰瘍亦可造成主動(dòng)脈小腸瘺。主動(dòng)脈瘤破裂致上消化道出血的病死率高，臨床上易被誤診。反復發(fā)作的上消化道大出血病例應高度懷疑腹主動(dòng)脈瘤，及時(shí)行急診內鏡、腹腔動(dòng)脈數字減影血管造影、腹主動(dòng)脈增強CT可增加診斷率，出血原因不明時(shí)可行剖腹探查以避免誤診。不選擇內鏡治療，而應立即手術(shù)或血管介入治療

    8.胃黏膜血管畸形：占上消化道出血的0. 1%～0.3%，包括：
    （1）血管發(fā)育不良：特征是黏膜及黏膜下靜脈和毛細血管畸形，表現為管壁變薄、血管擴張，胃及近端十二指腸為常見(jiàn)部位；
    （2）遺傳性毛細血管擴張癥：血管畸形的方式可有毛細血管擴張、真性動(dòng)靜脈畸形和動(dòng)脈瘤，多有陽(yáng)性家族史，特點(diǎn)為慢性、復發(fā)性、無(wú)痛性的上消化道出血，可導致不同程度的缺鐵性貧血，內鏡檢查僅有1/4病例有活動(dòng)性出血；
    （3）胃竇血管擴張：也稱(chēng)“西瓜胃”，是一種少見(jiàn)的獲得性血管畸形，多血管的胃竇黏膜皺襞似車(chē)輻樣或西瓜條紋樣覆蓋于幽門(mén)部，或胃竇呈彌漫性界限清楚的紅斑樣病變。

    9.胃右動(dòng)脈瘤：由鄰近組織炎癥、動(dòng)脈硬化、創(chuàng )傷、自身免疫性血管病或退行性變引起，患者可表現為腹部不適和致命的腹腔內或消化道出血。內鏡及CT有助于診斷。

    10.食管黏膜剝離：進(jìn)食過(guò)快、粗糙食物或因吞食含有細小骨刺的食物損傷黏膜，引起食管痙攣，反射性劇烈嘔吐，導致食管黏膜機械性損傷。臨床特點(diǎn)為突發(fā)的胸骨后疼痛、咽部不適，吞咽時(shí)加重；嘔血或黑便，而表現為典型的嘔吐膜狀物者不多。內鏡下表現：食管腔內乳白色或紫紅色膜狀物，無(wú)黏膜覆蓋的食管壁，暗紅色或紫紅色的黏膜下血腫等。

    11.肝膽胰腺出血：可由肝臟及胰膽管的炎癥、結石、腫瘤、損傷[包括肝活檢及經(jīng)頸靜脈肝內門(mén)體分流術(shù)（ TIPS）、經(jīng)皮腔內冠狀動(dòng)脈成形術(shù)（PTC）術(shù)后]及血管因素（動(dòng)脈瘤、動(dòng)靜脈瘺等）引起。典型的臨床表現為膽絞痛、阻塞型黃疸和消化道出血。

    12.血管炎：如丘斯綜合征及結節性多動(dòng)脈炎均可造成缺血性潰瘍而出血，皮膚改變及自身抗體陽(yáng)性可作鑒別。

    13.鉤蟲(chóng)病：從事體力勞動(dòng)及水田間耕種易感染鉤蟲(chóng)，隨著(zhù)人民生活水平的提高和衛生條件的改善，鉤蟲(chóng)病在臨床上越來(lái)越少見(jiàn)。鉤蟲(chóng)是吸血的寄生蟲(chóng)，寄生于人體的小腸上段為主，主要為十二指腸，借口囊內銳利的板齒咬破宿主的腸黏膜，可造成出血及形成小潰瘍，有時(shí)為大塊出血性淤斑，可深達黏膜下層甚至肌層，咬破血管可造成大出血。鉤蟲(chóng)可分泌抗凝素延長(cháng)凝血酶原時(shí)間以利鉤蟲(chóng)吸血。患者均有黑便，部分有嘔血；內鏡可見(jiàn)十二指腸存在鉤蟲(chóng)，蟲(chóng)體較細長(cháng)，略透明，呈肉紅色，可見(jiàn)蟲(chóng)體蠕動(dòng)。

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