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    賁門(mén)失弛緩癥的診治通常是集中于對食管功能和解剖結構進(jìn)行詳細的評估，因為這將會(huì )對治療方案產(chǎn)生重要影響。John Erik Pandolfino教授（西北大學(xué)Feinberg醫學(xué)院消化學(xué)和肝病學(xué)主任）總結的初診賁門(mén)失弛緩癥發(fā)病機制，治療方法以及隨訪(fǎng)等內容，詳情如下：

    ※  賁門(mén)失弛緩癥的發(fā)病機制主要是與食道平滑肌肌間神經(jīng)叢興奮性和抑制性神經(jīng)水平不平衡相關(guān)。選擇性毀損抑制神經(jīng)節可導致食管下部失弛及食管從完全沒(méi)有收縮到明顯食管痙攣的機體異常[1].

    ※  雖然患者的典型表現為吞咽困難和胸痛，他們也可以出現類(lèi)似胃食管反流病的癥狀如：反流，燒心和夜間咳嗽。因此，許多患者誤診為GERD,當患者對質(zhì)子泵抑制劑無(wú)效時(shí)可考慮存在賁門(mén)失弛緩癥。內鏡檢查正常時(shí)出現吞咽困難及難治性GERD癥狀應考慮行食道測壓[2].

    ※  2014年診斷賁門(mén)失弛緩癥的金標準是高分辨率測壓（HRM）與食管壓力波形（EPT）。失弛緩癥 是基于食管下端括約肌（LES）異常松弛導致胃食管交界處（E**）開(kāi)口處異常、協(xié)調放松的力量異常進(jìn)行定義的。這種精確的測壓技術(shù)不僅提高了賁門(mén)失弛緩癥診斷的準確性，同時(shí)也有利于對賁門(mén)失弛緩癥進(jìn)行臨床相關(guān)的亞型分型[3].食道X線(xiàn)片仍然是一種重要的技術(shù)，這與食道測壓是相輔相成的，它所提供的重要的解剖信息可以幫助確定治療方案。通過(guò)采用丸劑保留作為治療成功的生物標記，是評估治療結果的一個(gè)重要工具[4,5].

    ※  由HRM和EPT所定義的亞型對確定進(jìn)一步的檢測，治療方案和疾病預后有重要作用，因此這種技術(shù)代表了失弛緩癥管理的一個(gè)重要方面。其中，描述了失弛緩癥的四種類(lèi)型[3,6].

    1.  I型完全沒(méi)有收縮，處于食管顯著(zhù)擴張的疾病后期。這些患者經(jīng)過(guò)病因治療會(huì )有中等程度預后（50%——70%）[3,6].

    2.  II型是最常見(jiàn)的亞型，表示處于疾病的早期階段，其中食管擴張程度最小或不存在，并且食道存在一定程度的非完全性收縮。這種亞型經(jīng)過(guò)病因治療會(huì )有最好的預后（85%——95%）[3,6].

    3.  III型或痙攣型，賁門(mén)失弛緩癥代表受損的LES松弛和過(guò)早痙攣收縮同時(shí)存在。由于有效的E**治療后相伴隨的痙攣仍存在，所以這種亞型治療成功率（10%——40%）最低[3,6].

    4.  E**流出道梗阻呈現某種程度的傳播蠕動(dòng)，并且沒(méi)有痙攣的證據。這也可以在真正的機械阻塞中看到，但可以看出失弛緩癥的進(jìn)展。我們的方法是最終對患者賁門(mén)失弛緩癥治療之前獲得超聲內鏡成像排除外在或粘膜下病變[7,8].

    治療方法

    ※  由于不可預測性和中度LES壓力降低，硝酸鹽、鈣通道阻滯劑和磷酸二酯酶-5抑制劑的藥物治療不是長(cháng)期有效的治療方法，這些療法只應作為過(guò)度治療或最后的切開(kāi)術(shù)之后的輔助治療[9].

    ※  肉毒桿菌對減少LES壓力基底部的神經(jīng)性成分有效，但其作用短暫，它應該只適合不適宜手術(shù)者。

    ※  通過(guò)腹腔鏡或內鏡方法進(jìn)行氣動(dòng)擴張或肌切開(kāi)術(shù)是不錯的病因治療選擇，相對成功率較高約80%到95%[9,10].

    ※  考慮到這樣的事實(shí)，即這些療法都非常有效，所以治療方法的選擇通常是由病人的喜好和預期恢復期所決定的[11].我們通常鼓勵I(lǐng)II型賁門(mén)失弛緩癥病人接受經(jīng)口食管肌切開(kāi)術(shù)（POEM），因為這可讓患者行肌切開(kāi)術(shù)并能處理整個(gè)痙攣段[12].此外，大多數患者有I型賁門(mén)失弛緩癥和食管擴張患者鼓勵其接受腹腔鏡下Heller術(shù)（LHM），因為沒(méi)有胃底折疊術(shù)或POEM的過(guò)程，所以可以減少的胃底折疊術(shù)潛在減少食團排空的風(fēng)險。

    ※  氣動(dòng)擴張是通過(guò)熒光定位沿導絲插入30——40毫米硬質(zhì)球囊擴張器來(lái)進(jìn)行，經(jīng)驗豐富者預計穿孔率<5%[13].在術(shù)后兩年內患者需要重復擴張的可能性為30%——50%.

    ※  LHM是賁門(mén)失弛緩癥最持久的單一治療。這通常與局部胃底折疊相結合以減少回流的風(fēng)險，然而這仍是有爭議的。如果患者為I型伴顯著(zhù)擴張，這樣可以避免胃底折疊術(shù)的折疊可能導致梗阻和飯團滯留，也是有道理的[14].

    ※  POEM是通過(guò)內鏡建立一個(gè)粘膜下隧道到達環(huán)形平滑肌行肌切開(kāi)術(shù)。該過(guò)程微創(chuàng )、較腹腔鏡恢復時(shí)間短，并且短期效果等同于氣動(dòng)擴張和LHM[15].

    隨訪(fǎng)

    正如上面所討論的治療是不治愈的，只起到改善食道排空的作用，患者需要適當的后續指導。即使沒(méi)有癥狀患者也應在處理后6個(gè)月到1年行包括食道測壓和食道X線(xiàn)在內的一個(gè)全面的功能評估，因為患者癥狀和食團滯留之間的相關(guān)性較差。已經(jīng)證實(shí)食團滯留超過(guò)5分鐘與不良臨床預后相關(guān)聯(lián)，如果發(fā)現這種情況需重復行病因治療。

    同樣，需對患者的癥狀進(jìn)行評估以確定目前的癥狀是由于LES失敗還是GERD.相比吞咽困難和反流，胸部疼痛的治療反應很難預測。因此，難治性胸痛可能不會(huì )與肌切開(kāi)術(shù)不足相關(guān)，在進(jìn)一步的干預之前，需要考慮如痙攣性收縮、持續性食管炎或藥物性食管炎等其它病因。利用內鏡來(lái)監測鱗狀細胞癌仍有爭議；然而，我們提供這樣的方法對重度擴張患者每隔3至5年進(jìn)行治療。