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    假性甲狀旁腺功能減退癥  內容預覽：

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   假性甲狀旁腺功能減退癥  內容簡(jiǎn)介：

    病因

    假性甲旁減是由于PTH受體突變，對PTH反應減低或不反應，可表現細胞膜表面Gsa基因缺陷，或者腺苷酸環(huán)化酶-cAMP系統對PTH不反應，或者靶細胞對cAMP無(wú)反應，這些因素使得臨床表現為甲旁減，但是生化測定PTH是升高的有少數患者可同時(shí)對多種激素有抵抗，如甲狀腺和腎上腺皮質(zhì)機能減退、糖尿病，如多發(fā)性?xún)确置谙贆C能減退癥；有的患者血中尚可檢出抗胃壁細胞、甲狀旁腺、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺的自身抗體。

    臨床表現

    癥狀主要由于長(cháng)期血鈣過(guò)低伴陣發(fā)性加劇引起下列癥狀：

    神經(jīng)肌肉癥狀

    由于神經(jīng)肌肉應激性增加所致。輕癥僅有感覺(jué)異常，四肢刺痛、發(fā)麻、手足痙攣僵直，易被忽視或誤診。當血鈣降低至一定水平時(shí)（80mg/L以下）常出現手足搐搦發(fā)作，呈雙側對稱(chēng)性腕及手掌指關(guān)節屈曲，指間關(guān)節伸直，大拇指內收，形成鷹爪狀；此時(shí)雙足常呈強直性伸展，膝關(guān)節及髖關(guān)節伸展；

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