您所在的位置:首頁(yè) > 腫瘤科專(zhuān)家課件 > 肝豆狀核變性
【專(zhuān)業(yè)課件】肝豆狀核變性 內容預覽:
(點(diǎn)擊下圖可閱讀全部?jì)热荩?/span>
肝豆狀核變性(Wilson病)
病因和遺傳學(xué)
銅藍蛋白合成障礙所致過(guò)量銅沉積于肝、腦、腎、角膜所致。
常染色體隱性遺傳,常為同代發(fā)病或隔代遺傳
臨床表現
神經(jīng)系統癥狀
肝臟癥狀
眼部損害
神經(jīng)系統癥狀
表現為椎體外系癥狀:肢體舞蹈、手足徐動(dòng)、怪異表情、震顫。
肝臟癥狀
非特異性慢性肝病癥狀群(倦怠、無(wú)力、納差、肝區疼痛、脾亢、黃疸、腹水、肝昏迷等)
注意,應與急、慢性肝炎、肝炎后肝硬化鑒別。
HLD肝臟影像學(xué)表現
肝硬化、巨脾,晚期可出現腹水
眼部損害
K-F環(huán):銅沉積于角膜后彈力層所致,早期常需用裂隙燈檢查可見(jiàn)。
下圖可見(jiàn)角膜鞏膜交界處,角膜內表面上金褐色環(huán)
前列腺位于膀胱頸的下方,尿生殖膈的上方,其形狀與栗子相似。前方為恥骨聯(lián)合,...[詳細]
囊性病灶:符合放射影像學(xué)單純囊腫定義標準的病灶,不應因其為定義上的單純性囊...[詳細]
意見(jiàn)反饋 關(guān)于我們 隱私保護 版權聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們
Copyright 2002-2025 Iiyi.Com All Rights Reserved