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首例肝素誘導血小板減少癥系統治療成功

2013-09-24 10:25 閱讀:2856 來(lái)源:中國醫學(xué)論壇報 作者:陳*章 責任編輯:陳文章
[導讀] “肝素誘導血小板減少癥”(HIT)是一種易誤診、高死亡率的罕見(jiàn)疾病,且在臨床工作中常被忽視。迄今為止,國內對這一疾病的診斷和治療鮮見(jiàn)報道。近日,湘雅醫院心臟外科專(zhuān)家通過(guò)潛心研究,針對該疾病摸索出了一套系統診斷和治療方法,此舉對于心臟外科的重癥

    “肝素誘導血小板減少癥”(HIT)是一種易誤診、高死亡率的罕見(jiàn)疾病,且在臨床工作中常被忽視。迄今為止,國內對這一疾病的診斷和治療鮮見(jiàn)報道。近日,湘雅醫院心臟外科專(zhuān)家通過(guò)潛心研究,針對該疾病摸索出了一套系統診斷和治療方法,此舉對于心臟外科的重癥監護具有里程碑意義。

    不滿(mǎn)周歲幼兒罹患罕見(jiàn)復雜先心病

    9個(gè)月前,永州道縣的容先生夫婦倆滿(mǎn)心歡喜地迎來(lái)了第三個(gè)孩子,取名樂(lè )樂(lè )。可沒(méi)想到孩子出生5個(gè)月后,經(jīng)檢查發(fā)現患有復雜性先心病,這下子一家人可樂(lè )不起來(lái)了。

    8月21日,湘雅醫院確診樂(lè )樂(lè )患上了十分罕見(jiàn)的“矯正型大動(dòng)脈轉位”,同時(shí)合并“肺動(dòng)脈瓣閉鎖”等多種畸形,如不能及時(shí)根治,患兒的心衰將越來(lái)越重,很可能提前夭折。

    據了解,矯正型大動(dòng)脈轉位(矯正型大動(dòng)脈錯位)是一種心房與心室連接不一致,同時(shí)合并心室與大動(dòng)脈連接不一致的復雜心臟畸形。針對該類(lèi)罕見(jiàn)疾病的治療,湘雅醫院此前曾有過(guò)兩例成功個(gè)案報道,患者分別為7歲和16歲。

    然而醫院此番接診的該名小患兒還不滿(mǎn)周歲,病情比之前兩例還要嚴重得多。專(zhuān)家坦言:患兒年齡太小、術(shù)中操作困難是一方面,但更要命的是由于肺動(dòng)脈瓣完全閉鎖的緣故,在孩子的肺動(dòng)脈與心室之間是沒(méi)有血流通過(guò)的。術(shù)中,除了要實(shí)施心房與心室之間的調轉外,還要另辟蹊徑地重建一條肺動(dòng)脈,使之與心室相連。

    手術(shù)雖順利實(shí)施 卻突遭“無(wú)解”難題

    8月28日,由湘雅醫院心臟外科羅萬(wàn)俊主任、黃凌謹博士領(lǐng)銜操刀,為患兒樂(lè )樂(lè )成功實(shí)施了“雙調轉”(Senning+Rastelli)等一系列高難度手術(shù)。然而,盡管根治手術(shù)完成得趕緊利落,但一個(gè)意想不到的情況卻令原本喜出望外的醫護人員和翹首以盼的患兒家長(cháng)頭上“陰云密布”.

    原來(lái)術(shù)后第5天,樂(lè )樂(lè )開(kāi)始出現手腳皮膚血管栓塞所致的缺血性發(fā)黑,以及血小板大幅度減少。據黃凌瑾博士介紹,通常情況下,血小板的最大作用就是止血,一旦驟然減少,患者便會(huì )出現出血癥狀。

    結合患者體外循環(huán)需要肝素抗凝這一情況,心臟外科專(zhuān)家們通過(guò)查閱大量文獻,逐一比對患者癥狀后,確認樂(lè )樂(lè )出現了“肝素誘導性血小板減少癥”(HIT)。

    深入研究全新課題 顛覆以往治療原則

    “之前不光是我們,可以說(shuō)國內絕大多數的醫務(wù)工作者對這種疾病都知之甚少。遇到類(lèi)似情況時(shí),往往會(huì )采取常規的治療方法,進(jìn)而導致病情加重,甚至死亡。”據黃凌瑾博士介紹,注射肝素抗凝是臨床常用的治療手段,但肝素在與血液中血小板四因子(PF4)結合后,將誘導產(chǎn)生自身抗體,同時(shí)結合并激活血小板,使之聚集并形成血栓。如此一來(lái),患者的多個(gè)部位和器官可能出現栓塞,從而導致嚴重的器官壞死、功能受損。更甚者,一旦心臟出現栓塞則會(huì )引起心梗而直接危及生命。

    “經(jīng)研究發(fā)現,針對這類(lèi)患者繼續使用肝素抗凝,不僅將導致血栓形成的概率越來(lái)越大,且根本達不到抗凝效果。”黃凌瑾博士表示,可以說(shuō)此舉完全顛覆了我們既往的治療原則,因為兩種治療方法是截然不同的。正確的方法應當停止使用肝素和輸注血小板,轉而使用一種名為“阿加曲班”的藥物來(lái)代替抗凝,使之不再形成新的血栓。

    據悉,當前肝素誘導性血小板減少癥的發(fā)生率約為1%至5%,由于發(fā)病原因不明確,加之診斷困難且治療方法尚未得到普及,因而死亡率可高達30%至40%.目前,國內并沒(méi)有現成的文獻來(lái)規范該類(lèi)疾病的治療和監護,專(zhuān)家們只能依照國外的標準來(lái)進(jìn)行操作。

    一流術(shù)后監護為患兒康復保駕護航

    由于肝素誘導性血小板減少癥患者的病情變化很快,因此十分考驗相關(guān)科室的術(shù)后監護能力,要求醫護人員在最短的時(shí)間內對下一步治療進(jìn)行預判。用胸外ICU林國強主治醫師的話(huà)來(lái)說(shuō),“這真可謂是國內胸外監護治療史上的一個(gè)里程碑事件”.

    目前,樂(lè )樂(lè )已安全度過(guò)了最危險的高凝期,彩超結果亦顯示心功能達到了正常水平。接下來(lái),只需等待血小板恢復至15萬(wàn)/l,便可將靜脈用藥改換成口服用藥抗凝,不日即將康復出院。

    然而為了給孩子治病,原本在深圳打工的樂(lè )樂(lè )父母不僅請假回鄉,還幾乎傾其所有。由于后續治療仍需一筆可觀(guān)的費用,胸外ICU護士長(cháng)周建輝便號召全科醫護人員愛(ài)心捐款,終于為這一家子解了燃眉之急。

    羅萬(wàn)俊主任表示,在此次綜合救治過(guò)程中,我們的醫護人員做到了及時(shí)發(fā)現、及時(shí)診斷、及時(shí)治療,不僅充分體現了整個(gè)心胸外科團隊精湛的手術(shù)技藝和術(shù)后監護水平,同時(shí)體現了醫務(wù)工作者博大的愛(ài)心,并最終幫助該名患兒重獲新生。
 


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