快速進(jìn)展性認知障礙的診斷思路
2018-12-24 17:20
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：金雪紅
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 認知障礙是神經(jīng)內科常見(jiàn)疾病，但是背后的病因千差萬(wàn)別。緩慢進(jìn)展的大部分和神經(jīng)系統退行性疾病相關(guān)，快速進(jìn)展的認知障礙是指從首發(fā)癥狀到進(jìn)展到癡呆一般不超過(guò)2年，多數在數周數月內。
認知障礙是神經(jīng)內科常見(jiàn)疾病，但是背后的病因千差萬(wàn)別。緩慢進(jìn)展的大部分和神經(jīng)系統退行性疾病相關(guān)，快速進(jìn)展的認知障礙是指從首發(fā)癥狀到進(jìn)展到癡呆一般不超過(guò)2年，多數在數周數月內。
快速進(jìn)展性認知障礙的可能的原因包括以下幾大類(lèi)：
1.血管性病變，如多發(fā)梗死、額顳葉梗死、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、腦淀粉樣變性、靜脈竇血栓形成、腦視網(wǎng)膜微血管病伴鈣化及囊變等。
2.感染，如病毒性腦炎，HIV相關(guān)性腦炎，亞急性硬化性全腦炎、真菌、梅毒感染、朊蛋白感染等。
3.中毒、代謝性疾病，如一氧化碳中毒，維生素缺乏、腦橋外髓鞘溶解，重金屬中毒、血卟啉病、尿毒癥腦病、高/低血糖引起的腦病，線(xiàn)粒體腦肌病等。
4.自身免疫抗體介導的腦病、狼瘡、橋本腦病、中樞神經(jīng)系統血管炎等。
5.腫瘤：如中樞轉移瘤、淋巴瘤、腦膜癌等。
下面我們來(lái)看一個(gè)病例, 患者,男,61歲,因＂左眼視力下降伴記憶減退一月余＂擬"認知功能障礙待查"收住入院。患者19天無(wú)明顯誘因下突發(fā)出現左眼視力下降，表現為視遠不清，數天后出現反應遲鈍、記憶減退，近期記憶及遠期記憶皆減退，不能說(shuō)出子女姓名，站立不穩，約發(fā)病半月至外院查顱腦CT示左側腦橋小腦角區囊性灶，考慮蛛網(wǎng)膜囊腫可能，眼眶未見(jiàn)明顯占位性病變；當時(shí)未予特殊治療，患者癥狀進(jìn)性加重。12天前再次至外院查顱腦MR+增強提示腦內少許腔隙灶，左頂葉部分皮質(zhì)信號異常，左椎動(dòng)脈顱內段增粗伴走形迂曲，致鄰近延髓明顯受壓改變，建議后顱窩T2薄層掃描，外院門(mén)診口服活血化瘀中藥，由于癥狀無(wú)緩解，來(lái)我院收住入院。否認“腦卒中”病史；既往長(cháng)期飲酒史，約100g/天，長(cháng)期吸煙史，約20支/天；半年前患者曾至西安旅游，自訴于當地進(jìn)食較多牛肉等；患者從事有機溶劑搬運相關(guān)工作。入院查體 T：36.6℃ P：78次/分 R：19次/分 BP：126/70mmHg，神志清楚，言語(yǔ)表述不清，邏輯性差，反應遲鈍，查體不能完全合作，時(shí)間地點(diǎn)人物定向力均明顯下降，雙側眼球無(wú)凝視，無(wú)眼震，眼球活動(dòng)正常，雙側鼻唇溝對稱(chēng)，口角無(wú)偏，飲水無(wú)嗆咳，伸舌無(wú)偏，頸部無(wú)抵抗，四肢肌力正常，四肢腱反射存在，雙側Babinski征陰性，指鼻試驗陽(yáng)性，跟膝脛試驗不配合完成，閉目難立征陽(yáng)性。兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心律齊，腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，雙下肢不腫。入院后主要以完善檢查為主，查血生化、腫瘤系列、同型半胱氨酸、銅藍蛋白、梅毒、艾滋病抗體、體液免疫、自身抗體、乳酸未見(jiàn)異常，腦脊液壓力正常，細胞數正常，蛋白略高， MRI示腦退變,腦白質(zhì)缺血性改變,左側大腦、右側頂葉腦溝T2WI及彌散相信號增高，腦電圖：腦電圖異常，可見(jiàn)左腦為主的周期性慢波。
該患者的診斷快速認知功能障礙待查:朊蛋白病?中樞神經(jīng)系統感染?中毒代謝性腦病?后完善血清及腦脊液自免腦、副腫瘤抗體均陰性，血液重金屬檢測未見(jiàn)異常，腦脊液1433蛋白監測（ELISA法） 48.17ng/ml，明顯升高。最后臨床診斷為朊蛋百病：皮質(zhì)紋狀體脊髓變性。
這類(lèi)疾病發(fā)病率比較低，臨床上很少見(jiàn)，有一定的總結分析意義。該患者常規的血液檢查均未發(fā)現異常，主要是影像學(xué)表現比較有特殊，表現為DWI上皮層異常信號。皮層異常信號的原因也比較多，總結下來(lái)，主要包括以下原因：血管疾病、代謝疾病、炎性疾病、腫瘤、感染和遺傳疾病，一些皮層病變是和腦部其它病變伴隨出現的，一些時(shí)單純表現為皮層病變的，典型的單純皮層病變相對多見(jiàn)的原因包括：1.腦炎：包塊病毒性腦炎、自身免疫性腦炎等都可以，一般累及皮層會(huì )出現癲癇發(fā)作、精神癥狀等。2.皮質(zhì)紋狀體脊髓變性：表現為快速進(jìn)展的癡呆和致命的神經(jīng)退行性癥狀，常見(jiàn)癥狀：癡呆、共濟失調、視覺(jué)體征、椎體束征、運動(dòng)障礙，腦電圖上周期性三相波變化，腦脊液中1433蛋白陽(yáng)性。3.乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作：又稱(chēng)MELAS，主要表現有偏盲或皮質(zhì)盲、癲癇、乳酸增高、發(fā)作性頭痛、卒中樣發(fā)作等。4.癲癇后表現：一般在癲癇持續狀態(tài)中比較多見(jiàn)，這種皮層異常信號通常是可逆的。
皮質(zhì)紋狀體脊髓變性的診斷標準：
1.病人在2年內發(fā)生進(jìn)行性癡呆;
2.病人有肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無(wú)動(dòng)性緘默等4項癥狀中的2項;
3.腦電圖顯示周期性同步放電特征性改變。結合該患者的病情，視力受損、認知障礙、共濟失調，皮層高信號，首先想到可能的疾病有：各種特異性、非特異性感染性疾病、免疫性疾病、中毒、代謝性疾病，結合腦電圖表現及腦脊液1433蛋白陽(yáng)性，后續副腫瘤、自免腦抗體均陰性，更基本排除了自身免疫性腦炎、副腫瘤綜合征等。該患者符合所有診斷標準且排除了其它相關(guān)疾病，臨床確診斷皮質(zhì)紋狀體脊髓變性。皮質(zhì)紋狀體脊髓變性的最終完全確診要靠腦活檢，不太容易實(shí)現。
快速進(jìn)展性認知障礙的可能的原因包括以下幾大類(lèi)：
1.血管性病變，如多發(fā)梗死、額顳葉梗死、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺、腦淀粉樣變性、靜脈竇血栓形成、腦視網(wǎng)膜微血管病伴鈣化及囊變等。
2.感染，如病毒性腦炎，HIV相關(guān)性腦炎，亞急性硬化性全腦炎、真菌、梅毒感染、朊蛋白感染等。
3.中毒、代謝性疾病，如一氧化碳中毒，維生素缺乏、腦橋外髓鞘溶解，重金屬中毒、血卟啉病、尿毒癥腦病、高/低血糖引起的腦病，線(xiàn)粒體腦肌病等。
4.自身免疫抗體介導的腦病、狼瘡、橋本腦病、中樞神經(jīng)系統血管炎等。
5.腫瘤：如中樞轉移瘤、淋巴瘤、腦膜癌等。
圖片來(lái)源：123RF
下面我們來(lái)看一個(gè)病例, 患者,男,61歲,因＂左眼視力下降伴記憶減退一月余＂擬"認知功能障礙待查"收住入院。患者19天無(wú)明顯誘因下突發(fā)出現左眼視力下降，表現為視遠不清，數天后出現反應遲鈍、記憶減退，近期記憶及遠期記憶皆減退，不能說(shuō)出子女姓名，站立不穩，約發(fā)病半月至外院查顱腦CT示左側腦橋小腦角區囊性灶，考慮蛛網(wǎng)膜囊腫可能，眼眶未見(jiàn)明顯占位性病變；當時(shí)未予特殊治療，患者癥狀進(jìn)性加重。12天前再次至外院查顱腦MR+增強提示腦內少許腔隙灶，左頂葉部分皮質(zhì)信號異常，左椎動(dòng)脈顱內段增粗伴走形迂曲，致鄰近延髓明顯受壓改變，建議后顱窩T2薄層掃描，外院門(mén)診口服活血化瘀中藥，由于癥狀無(wú)緩解，來(lái)我院收住入院。否認“腦卒中”病史；既往長(cháng)期飲酒史，約100g/天，長(cháng)期吸煙史，約20支/天；半年前患者曾至西安旅游，自訴于當地進(jìn)食較多牛肉等；患者從事有機溶劑搬運相關(guān)工作。入院查體 T：36.6℃ P：78次/分 R：19次/分 BP：126/70mmHg，神志清楚，言語(yǔ)表述不清，邏輯性差，反應遲鈍，查體不能完全合作，時(shí)間地點(diǎn)人物定向力均明顯下降，雙側眼球無(wú)凝視，無(wú)眼震，眼球活動(dòng)正常，雙側鼻唇溝對稱(chēng)，口角無(wú)偏，飲水無(wú)嗆咳，伸舌無(wú)偏，頸部無(wú)抵抗，四肢肌力正常，四肢腱反射存在，雙側Babinski征陰性，指鼻試驗陽(yáng)性，跟膝脛試驗不配合完成，閉目難立征陽(yáng)性。兩肺呼吸音粗，未及明顯干濕性啰音，心律齊，腹軟，無(wú)壓痛，無(wú)反跳痛，雙下肢不腫。入院后主要以完善檢查為主，查血生化、腫瘤系列、同型半胱氨酸、銅藍蛋白、梅毒、艾滋病抗體、體液免疫、自身抗體、乳酸未見(jiàn)異常，腦脊液壓力正常，細胞數正常，蛋白略高， MRI示腦退變,腦白質(zhì)缺血性改變,左側大腦、右側頂葉腦溝T2WI及彌散相信號增高，腦電圖：腦電圖異常，可見(jiàn)左腦為主的周期性慢波。
該患者的診斷快速認知功能障礙待查:朊蛋白病?中樞神經(jīng)系統感染?中毒代謝性腦病?后完善血清及腦脊液自免腦、副腫瘤抗體均陰性，血液重金屬檢測未見(jiàn)異常，腦脊液1433蛋白監測（ELISA法） 48.17ng/ml，明顯升高。最后臨床診斷為朊蛋百病：皮質(zhì)紋狀體脊髓變性。
這類(lèi)疾病發(fā)病率比較低，臨床上很少見(jiàn)，有一定的總結分析意義。該患者常規的血液檢查均未發(fā)現異常，主要是影像學(xué)表現比較有特殊，表現為DWI上皮層異常信號。皮層異常信號的原因也比較多，總結下來(lái)，主要包括以下原因：血管疾病、代謝疾病、炎性疾病、腫瘤、感染和遺傳疾病，一些皮層病變是和腦部其它病變伴隨出現的，一些時(shí)單純表現為皮層病變的，典型的單純皮層病變相對多見(jiàn)的原因包括：1.腦炎：包塊病毒性腦炎、自身免疫性腦炎等都可以，一般累及皮層會(huì )出現癲癇發(fā)作、精神癥狀等。2.皮質(zhì)紋狀體脊髓變性：表現為快速進(jìn)展的癡呆和致命的神經(jīng)退行性癥狀，常見(jiàn)癥狀：癡呆、共濟失調、視覺(jué)體征、椎體束征、運動(dòng)障礙，腦電圖上周期性三相波變化，腦脊液中1433蛋白陽(yáng)性。3.乳酸性酸中毒和中風(fēng)樣發(fā)作：又稱(chēng)MELAS，主要表現有偏盲或皮質(zhì)盲、癲癇、乳酸增高、發(fā)作性頭痛、卒中樣發(fā)作等。4.癲癇后表現：一般在癲癇持續狀態(tài)中比較多見(jiàn)，這種皮層異常信號通常是可逆的。
皮質(zhì)紋狀體脊髓變性的診斷標準：
1.病人在2年內發(fā)生進(jìn)行性癡呆;
2.病人有肌陣攣、視力障礙、小腦癥狀、無(wú)動(dòng)性緘默等4項癥狀中的2項;
3.腦電圖顯示周期性同步放電特征性改變。結合該患者的病情，視力受損、認知障礙、共濟失調，皮層高信號，首先想到可能的疾病有：各種特異性、非特異性感染性疾病、免疫性疾病、中毒、代謝性疾病，結合腦電圖表現及腦脊液1433蛋白陽(yáng)性，后續副腫瘤、自免腦抗體均陰性，更基本排除了自身免疫性腦炎、副腫瘤綜合征等。該患者符合所有診斷標準且排除了其它相關(guān)疾病，臨床確診斷皮質(zhì)紋狀體脊髓變性。皮質(zhì)紋狀體脊髓變性的最終完全確診要靠腦活檢，不太容易實(shí)現。
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