膀胱嗜鉻細胞瘤臨床少見(jiàn),常在心血管科漏診,或在泌尿外科誤診為膀胱癌,甚至在術(shù)中出現嚴重的嗜鉻細胞瘤危象。我院近期收治1例膀胱嗜鉻細胞瘤,現報道如下。
臨床資料
女性患者,45歲,因“反復發(fā)作性胸悶、心悸4年”入住心血管科。自訴常于排尿時(shí)及排尿后出現胸悶、心悸、面色蒼白及大汗淋漓,曾在心血管科診斷為“高血壓病、心絞痛”,當時(shí)血壓最高160/100mmHg(1mmHg=0.133kPa),平靜時(shí)心律60~80次/min,胸悶心悸時(shí)脈搏超過(guò)90次/min。長(cháng)期口服“硝苯地平控釋片30mg每天1次、纈沙坦80mg每天1次、美托洛爾25mg每天1次(后因心律控制不佳改為比索洛爾5mg每天1次)”,無(wú)肉眼血尿,無(wú)尿急、尿頻等癥狀。入院時(shí)血壓135/80mmHg,心律80次/min,常規行泌尿系超聲檢查提示“膀胱實(shí)質(zhì)性占位”,轉入泌尿外科,行盆腔CT(圖1)提示“膀胱后壁結節狀軟組織密度灶,范圍約2cm*1.5cm*1cm,邊緣模糊,對比增強后可見(jiàn)強化”,腎上腺CT未見(jiàn)明顯異常,血醛固酮、VMA、皮質(zhì)醇及尿17-羥、17-酮均未見(jiàn)異常。結合臨床表現考慮膀胱嗜鉻細胞瘤可能,隨后予口服鹽酸酚芐明10mg每12h1次控制血壓,并根據血壓逐漸停用原有降壓藥,最后僅剩鹽酸酚芐明及比索洛爾,血壓穩定在95~100/60~80mmHg,心律穩定在60~80次/min,膀胱鏡術(shù)前準備總共2周,術(shù)前3d每天予2000ml晶體液擴容。行膀胱鏡檢查示“膀胱右后壁見(jiàn)一2.0cm*1.5cm大小腫物,位于黏膜下且可推動(dòng),觸碰腫物時(shí)血壓升至137/89mmHg(基礎血壓95~100/60~80mmHg),心律無(wú)明顯變化”。膀胱鏡檢查后繼續予鹽酸酚芐明口服作手術(shù)前準備,1周后在氣管全麻下行膀胱部分切除術(shù)。術(shù)中先在腫物周?chē)钄嘌僮鲿r(shí)盡量輕柔,盡可能避免對瘤體的擠壓,術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于膀胱右后壁黏膜下,約2.0cm*1.5cm大小,活動(dòng)度可,質(zhì)韌,邊界清晰,與膀胱外無(wú)粘連,將腫物連同周?chē)?cm膀胱組織一并切除,手術(shù)過(guò)程順利,血壓心律僅有輕微波動(dòng)。術(shù)后病理檢查(圖2~3)證實(shí)為膀胱嗜鉻細胞瘤(酶標:HCK-,P63-,LCK-,CgA+,Syn+,S100腫瘤巢周+)。術(shù)后未使用降壓藥,患者血壓、心律在正常范圍,隨訪(fǎng)1年半無(wú)明顯異常,血壓、心律在正常范圍,無(wú)血尿,無(wú)腫瘤復發(fā)及轉移。
討論
膀胱嗜鉻細胞瘤很罕見(jiàn),它所占比例在膀胱腫瘤中不到0.5%,在所有嗜鉻細胞瘤中僅占約1%。起源于膀胱壁的副神經(jīng)節細胞,以后壁多見(jiàn),三角區最少見(jiàn)。多數僅累及肌層,也可擴展至膀胱外甚至累及骨盆。典型臨床表現為發(fā)作性高血壓,與排尿有關(guān),排尿后癥狀可緩解,伴或不伴肉眼血尿,也有因嚴重血尿導致休克的報道。發(fā)作時(shí)除血壓升高外,可出現血、尿中兒茶酚胺、尿VMA升高,而平靜狀態(tài)下上述檢查可正常,無(wú)功能性膀胱嗜鉻細胞瘤,內分泌檢查可無(wú)異常。該病例內分泌檢查陰性可能與此有關(guān),也可能因為充盈的膀胱收縮時(shí),兒茶酚胺分泌只有短暫的升高,如果不是發(fā)作時(shí)抽血,結果可能陰性,另外標本獲取、處理方法也可能影響檢查結果。疑為膀胱嗜鉻細胞瘤者,膀胱鏡檢查必不可少,膀胱鏡下表現為正常黏膜下圓形或橢圓形腫瘤,可將黏膜頂起,黏膜光滑完整,表面血管豐富,腫瘤可在黏膜下推動(dòng),觸碰腫瘤時(shí)可出現心律、血壓的變化。但膀胱鏡檢查動(dòng)作需輕柔,并按嗜鉻細胞瘤做好檢查準備,也有學(xué)者認為由于嗜鉻細胞瘤多位于膀胱黏膜下或肌肉組織中,活檢會(huì )有一定的假陰性率,再加上活檢有誘發(fā)血壓驟增的危險,因此一般不主張活檢。對于嗜鉻細胞瘤的治療,手術(shù)是唯一有效的方法,主張行膀胱部分切除術(shù),術(shù)前應常規按嗜鉻細胞瘤進(jìn)行準備,以免發(fā)生嗜鉻細胞瘤危象而措手不及。膀胱嗜鉻細胞瘤預后較好,單發(fā)病灶手術(shù)后治愈。若術(shù)后癥狀無(wú)緩解或反復應考慮可能存在多發(fā)病灶,應盡可能詳細檢查發(fā)現其他的病灶并盡早手術(shù),仍能取得較滿(mǎn)意的療效。
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