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    先天性心臟病（ congenital heart disease，CHD） 是新生兒常見(jiàn)的出生缺陷，發(fā)病率0. 9%，具有患病時(shí)間長(cháng)、病情復雜、手術(shù)矯正風(fēng)險大等特點(diǎn)，極易出現嚴重營(yíng)養不良、充血性心力衰竭、嚴重肺部感染、嚴重低氧血癥等并發(fā)癥。外科手術(shù)干預，糾正異常的血流動(dòng)力學(xué)變化是挽救他們生命的關(guān)鍵。小于1 歲的嬰兒施行心內直視手術(shù)，必須建立一套完整、安全的體外循環(huán)（ cardiopulmonary bypass，CPB） 技術(shù)，為手術(shù)提供保障。本文回顧性分析354 例行心內直視手術(shù)治療的重癥先心病嬰兒的臨床資料，探討重癥嬰兒先心病外科治療的CPB 策略。

    本組收集行體外循環(huán)下外科手術(shù)治療的354 例小于1 歲的重癥CHD 患兒的臨床資料。其中男205 例（ 57. 9%） ，女149（ 42. 1%） ; 最小年齡3 d，最大12 個(gè)月，平均（ 7. 5 ± 4. 3） 個(gè)月； 體重2. 1 ～ 8. 4 kg，平均（ 5. 5 ± 3. 3） kg。術(shù)前全組患兒常規進(jìn)行心臟超聲、胸片、心電圖檢查。對于復雜畸形還需要進(jìn)行心血管CT 或心血管造影檢查明確診斷（ 131 例，37%） 。術(shù)前合并有心血管系統、呼吸系統、消化系統等嚴重并發(fā)癥患兒318 例（ 89. 8%） 。其中合并有重度肺動(dòng)脈高壓266 例（ 75. 1%） ; 合并頑固性肺炎106 例（ 29. 9%） ，長(cháng)時(shí)間內科保守治療效果不佳， 11 例（ 3. 1%） 因嚴重肺炎、呼吸衰竭、心力衰竭給予氣管插管呼吸機輔助呼吸，結合藥物治療仍無(wú)好轉而急診手術(shù)治療。

    全組患兒均采用胸前正中切口入路，縱行劈開(kāi)胸骨顯露心臟，全身肝素化后插管建立CPB。

    術(shù)中采用的CPB 方法主要有： 淺低溫體外循環(huán)心臟不停跳、中低溫體外循環(huán)心臟停跳、深低溫低流量灌注和深低溫停循環(huán)。心臟停跳心內直視手術(shù)是常規選擇的手術(shù)方式（ 274 例，77. 4%） 。其中193 例（ 54. 5%） 選擇中低溫體外循環(huán)心臟停跳（ 鼻咽溫26 ～ 30 ℃） ;79 例（ 22. 3%） 采用深低溫低流量灌注（ 鼻咽溫20 ～ 24 ℃，灌注流量1. 0 ～ 1. 5 L·min-1·m-2 ） ; 2 例（ 0. 6%） 采用深低溫停循環(huán)（ 鼻咽溫16 ～ 18 ℃） 。淺低溫體外循環(huán)心臟不停跳心內直視手術(shù)80 例（ 22. 6%） ，主要用于常見(jiàn)心內畸形或右心系統畸形的手術(shù)矯治（ 房室間隔缺損、部分肺靜脈異位引流、三尖瓣畸形、三房心等） 。術(shù)中選擇不同的超濾技術(shù)改善全身酸堿平衡和電解質(zhì)紊亂情況。

    全組患兒總治愈率達到96. 9%。術(shù)后呼吸機支持時(shí)間為6 ～ 155 h，平均（ 18. 6 ± 9. 4） h; 平均ICU 停留時(shí)間為44 ～ 174 h，平均（ 98. 5 ± 33. 6） h; 術(shù)后低心排出量綜合征發(fā)生率為5. 4%;嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為12. 9%; 死亡11 例（ 3. 1%） ，死亡原因： 復雜畸形患兒9 例，其中低心排出量綜合征7 例、嚴重心律紊亂1例和呼吸衰竭1 例； 1 例患兒死于惡性室性心律失常； 1 例死于多器官功能衰竭。

    危重先天性心臟病患兒往往合并有重度營(yíng)養不良、肺部感染、肝腎功能不全等并發(fā)癥，代謝性酸中毒、心臟復雜畸形和復合畸形者均會(huì )增加死亡風(fēng)險。隨著(zhù)年齡增長(cháng)有些患兒將失去手術(shù)機會(huì )，因此盡早完成心血管畸形的矯治非常重要。新生兒、小嬰兒的全身各大器官發(fā)育不成熟，具有特殊的生理特點(diǎn)，CPB 管理需采取相應的措施，以提高對未成熟臟器的保護，減輕手術(shù)創(chuàng )傷，降低死亡率。選擇最佳的體外循環(huán)轉流設備是減少損傷的重要措施，根據心臟不停跳心內直視的需要改進(jìn)插管的設計，這些措施可防止血細胞、內皮細胞的損傷和激活，對中樞神經(jīng)系統、消化系統的保護有一定作用。

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