腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis,RPF)大多數原因不明,腹膜后纖維化可引起輸尿管周?chē)l(fā)生纖維化粘連,包繞壓迫上尿路引起腎積水和腎功能損壞。本文重點(diǎn)介紹腹膜后纖維化的診斷及治療。
1.腹膜后纖維化的診斷
腹膜后纖維化因早期無(wú)特異性癥狀和體征,臨床上不易發(fā)現而延誤診治,下列特點(diǎn)有助于診斷腹膜后纖維化:
1)疼痛。多為位于腰骶部的鈍疼,沿骨盆呈環(huán)狀傳播,體位改變疼痛性質(zhì)不變。
2)鏡下血尿、少尿、無(wú)尿,晚期可能出現氮質(zhì)血癥。
3)惡性腫瘤出現急性尿閉和慢性不全性腸梗阻,有的可能有下肢動(dòng)脈供血不足的表現。腫瘤放療后出現腎積水、腎功能不全等。
5)雖然影像學(xué)發(fā)現腸段輸尿管狹窄,但逆行輸尿管插管多能順利通過(guò)并有大量尿液流出。
6)血沉增高。此項檢查可作為特發(fā)性腹膜后纖維化(RPF)患者術(shù)后療效判斷依據。
7)輸尿管鏡檢查。輸尿管內壁光滑,管壁僵硬,但輸尿管鏡能順利通過(guò)。
由于腹膜后纖維化纖維增生造成多系統的壓迫和梗阻癥狀,極易被臨床醫師誤診誤治。此病首先應與輸尿管梗阻性疾病相鑒別,如結石、腫瘤等;伴腰腹痛者應與闌尾炎、闌尾穿孔、膈下膿瘍者鑒別;病變發(fā)生在盆底,累及直腸可出現嚴重便秘及腹瀉交替癥狀,肛門(mén)指檢可發(fā)現腫塊,似直腸腫瘤;另外還應與腹膜后腫瘤、轉移瘤相鑒別。活組織檢查是最直接證據,是與腹膜后腫瘤或轉移瘤鑒別的主要方法。
在診斷方法方面,X線(xiàn)、B超可作為首選檢查手段。B超可發(fā)現腹膜后纖維化(RPF)包塊的反射波形和腎積水;透視、眼部平片檢查示腎周脂肪線(xiàn)消失,腰大肌影響不清,偶見(jiàn)鈣化影,典型的靜脈尿路造影“三聯(lián)征”具有診斷意義;CT檢查可發(fā)現包繞腹主動(dòng)脈涉及輸尿管的軟組織影,纖維斑塊具對稱(chēng)性、連續性,并可有血管壁的鈣化,同時(shí)可具有腎積水、輸尿管擴張;MRI能準確描繪纖維化的范圍和對涉及的脈管結構的影像,從而對此病做出準確診斷。近10年來(lái),本院輸尿管鏡檢10例,發(fā)現輸尿管內壁光滑,管壁僵硬,但輸尿管鏡能順利通過(guò)。
2.腹膜后纖維化的治療
腹膜后纖維化(RPF)早期診斷和保存腎功能是治療腹膜后纖維化的關(guān)鍵。對梗阻性尿閉就診患者,應先試行輸尿管插管引流尿液,腎造瘺等糾正代謝紊亂,待診斷明確后,再根據腎功能來(lái)決定治療方案。原發(fā)性患者若無(wú)腎功能異常,可用激素、免疫抑制劑和抗風(fēng)濕藥物治療,如強的松、硫唑嘌呤等,臨床癥狀好轉和消失通常以血沉及MRI作為觀(guān)察指標,指標正常后停藥或再用1周。藥物治療在藥物滲透階段最有效,在腹膜后纖維化最后階段藥物治療效果差。配合激素治療,給予輸尿管松解術(shù)、輸尿管腹膜內化術(shù)、輸尿管松解并加用大網(wǎng)膜包裹術(shù)、輸尿管部分切除吻合術(shù)、輸尿管內置雙J管術(shù)、輸尿管內切開(kāi)術(shù)加輸尿管內置雙J管術(shù),可取得良好效果。其中以輸尿管松解并加用大網(wǎng)膜包裹術(shù)最常用。近年來(lái),隨著(zhù)腔道泌尿技術(shù)進(jìn)一步發(fā)展,輸尿管鏡技術(shù)及雙J管的廣泛應用,輸尿管內切開(kāi)術(shù)加輸尿管內置雙J管術(shù)將逐步廣泛推廣應用。
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