患兒,陳某,女,6歲。
主訴:間斷嘔吐23天,頭痛1周,夜間胡言亂語(yǔ)4天。
病史:患者系入院前近1月出現反復嘔吐,并伴有腹痛,以臍周為著(zhù),嘔吐后有緩解。曾在目三甲醫院就診,行消化道鋇透考慮為“胃炎”,并行乙肝系列檢查為陰性,查肝功示轉氨酶高,谷丙為128U/L,遂給予保肝藥物口服。入院前1周,患兒出現頭痛,以前額為著(zhù),當地醫院給予抗感染、支持治療,癥狀好轉。但入院前4天,患兒出現夜間胡言亂語(yǔ),再次就診于該三甲醫院,行腦電圖檢查示清醒期異常腦電圖,磁共振示右額葉皮層下斑點(diǎn)狀異常信號。遂考慮為腹型癲癇,病毒性腦炎,給予門(mén)診輸液,神志轉清,但腹痛嘔吐仍存在,后轉至我院,以“病毒性腦炎”之擬診收住。患兒足月順產(chǎn),有一姐體健,家族無(wú)特殊遺傳病史。
入院查體:生命征平穩,發(fā)育正常,營(yíng)養狀態(tài)差。神志清楚。鞏膜無(wú)黃染,心肺查體無(wú)異常,腹部查體,腹平軟,肝肋下2cm,質(zhì)軟,脾肋下未及,腹部有壓痛,患兒拒按。神經(jīng)系統顱神經(jīng)查體無(wú)異常,頸軟無(wú)抵抗,四肢肌張力不高,病理反射未引出。
輔助檢查:行腹部超聲檢查示肝臟稍大,各膽道通暢,脾臟胰腺無(wú)異常。血常規示血小板高于正常為547*109/L,余指標正常,血沉25MM/H,生化示膽紅素輕度增高,GPT:379U/L,GOT:101u/l,CH-MB:35U/L,血氨:411UMOL/L,凝血指標延長(cháng),PTA:48.2%,銅藍蛋白低于正常。
初步診斷:肝性腦病,肝損害。
診療經(jīng)過(guò):入院后給予脫水降顱壓保肝等綜合處理,患者病情仍呈漸進(jìn)加重,出現煩躁、胡言亂語(yǔ)等癥,繼之出現昏迷、呼吸節律異常,遂轉入我重癥醫學(xué)科。轉入后給予加強脫水降顱壓,預防感染、保肝、食醋灌腸、管喂乳果糖等綜合處理,第二日清晨患兒神志轉清,呼吸節律正常,但至下午患兒再次出現意識障礙,呈中至深昏迷狀態(tài),并出現抽泣樣呼吸,遂在原治療基礎上加大脫水量,并加用降血氨藥物。經(jīng)上述綜合治療,患者轉入后第7天,神志完全轉清,但仍有間斷嘔吐、腹痛,但未再訴有頭痛。復查生化指標轉氨酶較入院時(shí)增高,GPT:235U/L,GOT:999U/L,膽紅素大致正常。血氨為444U/L,但患兒神志完全清楚,可正常進(jìn)食,可行走。腹部B超示肝臟輕度增大,肝光點(diǎn)稍粗,膽囊胰腺脾臟無(wú)異常,未探及腹腔積液。腦脊液檢查因家屬有顧慮,故未作。
討論:感覺(jué)這個(gè)病例較為特別,沒(méi)見(jiàn)過(guò)血氨如此之高,但患者神志還清楚,請大家就診斷和治療予以指點(diǎn)。
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