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    Chris 教授等報道了一例特殊的葡萄膜炎引起的結晶性黃斑變性的病例，分享于 2015 年 2 月刊的 J Ophthalmic Inflamm Infect.

    結晶性黃斑變性是一組以黃斑區高反射結晶沉積為特征的疾病，有多種已知和可能的發(fā)病原因，比如毒性、遺傳和退行性變。診斷常需要完整的病史，包括膳食攝入量和家族史，身體檢查，重點(diǎn)是高反射結晶的性質(zhì)和分布。熒光素血管造影術(shù)（FA）和光學(xué)相干斷層掃描（OCT）已經(jīng)成為評估患者結晶性黃斑變性有效的檢查方法。

    隨著(zhù)人們對結晶性黃斑變性認識的不斷增加，已經(jīng)明確幾個(gè)具體的病因和發(fā)病風(fēng)險，如他莫昔芬、角黃素、草酸鹽沉積 Sjogren-Larsson 綜合征，和西非結晶性黃斑病變（WACM）。此處報道一例與葡萄膜炎有關(guān)的結晶性黃斑變性，葡萄膜炎是一種尚未被認識的發(fā)病風(fēng)險。這可能是一種結晶性黃斑變性的新類(lèi)別，稱(chēng)為葡萄膜炎結晶性黃斑變性。

    病例

    一名 52 歲加拿大出生的日本女性患者，因左眼視力下降 4 個(gè)月就診。既往有鈣化性肩腱炎，需行兩次注射治療。最佳矯正視力（BCVA）：右眼（OD）是 1.0,左眼（OS）是 0.5.眼壓：OD 20 mmHg、OS 22 mmHg.裂隙燈檢查發(fā)現，雙眼后房植入型人工晶體。右眼散瞳眼底檢查未見(jiàn)異常，但左眼顯示中心凹視網(wǎng)膜內黃綠色晶體（圖 1）和輕度玻璃體炎。

    左眼 OCT 顯示視網(wǎng)膜內小液性囊腫、視網(wǎng)膜 Henle 層和內核層有高反射病變，相應的臨床表現是結晶（圖 2A、B、C）。右眼 OCT 正常。右眼超廣角熒光血管造影正常（圖 3A），但左眼出現視盤(pán)滲漏，花瓣狀黃斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏（圖 3B），與中間葡萄膜炎的表現一致。兩眼均無(wú)周邊視網(wǎng)膜脫離、毛細血管擴張抑或視網(wǎng)膜色素上皮異常。

    圖 1. 該葡萄膜炎結晶性黃斑變性患者的左眼彩照；圖（A）中可以看到黃斑部多處高反射晶體，圖（B）是放大后所見(jiàn)。

    圖 2. 該葡萄膜炎結晶性黃斑變性患者的 OCT 影像；視網(wǎng)膜內大小不同的高反射結晶（單箭頭），散在分布于 Henle 層和內核層（A、B、C）。在內層視網(wǎng)膜也可看到視網(wǎng)膜內囊腫（B 中雙箭頭所示）。

    圖 3. 該葡萄膜炎結晶性黃斑變性患者的超廣角熒光血管造影（UWFA）；圖（A）示右眼正常。圖（B）示左眼視盤(pán)滲漏，花瓣狀黃斑水腫和彌漫性視網(wǎng)膜周邊滲漏，伴中間葡萄膜炎。

    患者無(wú)非裔家族史和結晶性黃斑病變家族史。無(wú)他莫昔芬、角黃素、甲氧和呋喃妥因接觸史；無(wú)靜脈注射***史或樂(lè )果食用史。患者承認自己存在高草酸鹽飲食（菠菜、甘藍、甜菜）。用于除外肺結核的胸部 CT 和純蛋白衍生物（PPD）試驗、結節病的血管緊張素轉化酶水平、 梅毒 FTA-ABS、**、尿常規、血肌酐、鈣離子和 24 小時(shí)尿草酸均正常。

    治療

    該患者行后筋膜囊曲安奈德（40mg）注射后稍有改善。后行玻璃體內注射曲安奈德（4mg），視網(wǎng)膜內積液吸收。BCVA 提高到 0.67,但結晶仍然存在。

    討論

    此病例是葡萄膜炎結晶性黃斑病的首次報道。其臨床特征，特別是結晶體的特點(diǎn)和分布，類(lèi)似于西非結晶性黃斑病變（WACM）。

    在 2003 年，Sarraf 等首次報道 WACM.在尼日利亞伊博族的長(cháng)者，病變特點(diǎn)是雙側無(wú)癥狀性黃斑表層黃綠色高反射晶體，OCT 上結晶位于 Henle 層，推測可能與樂(lè )果攝入有關(guān)。

    隨后在西非和東非其它幾個(gè)地區出現類(lèi)似的病例報告，其發(fā)病機制與樂(lè )果攝入的關(guān)系仍受到質(zhì)疑。褐色變表明糖尿病可能加重 WACM 的發(fā)病，報告中的所有患者均患糖尿病，且晶體的分布與糖尿病性滲出和視網(wǎng)膜水腫區域有關(guān)。

    Rajak 等人發(fā)現，在他們的研究中所有患者均患糖尿病或伴有糖尿病視網(wǎng)膜病變，這可能會(huì )導致視網(wǎng)膜缺血，如鐮狀細胞性視網(wǎng)膜病變或黃斑分支靜脈阻塞。假定視網(wǎng)膜缺血后繼發(fā)血 - 視網(wǎng)膜屏障破壞，可能導致敏感病人形成 WACM 樣黃斑結晶，像結晶前期的滲出物或血清沉淀物。

    我們推測，葡萄膜炎結晶性黃斑病變具有類(lèi)似的發(fā)病機制，葡萄膜炎發(fā)生的本質(zhì)是血 - 網(wǎng)膜屏障的破壞。作者研究的病例中，只有葡萄膜炎患者出現結晶，這一事實(shí)強調葡萄膜炎參與葡萄膜炎結晶性黃斑病變的發(fā)病機制。

    此病例報告發(fā)現結晶性黃斑變性的一種新類(lèi)型，其中葡萄膜炎是其發(fā)病機制中的直接原因。然而，結晶體的具體構成不清。需要進(jìn)一步的研究來(lái)充分闡明葡萄膜炎結晶性黃斑病變的發(fā)病機理和的病原學(xué)依據。