治療溶血性尿毒癥綜合征，PGI2聯(lián)合血漿是否可行？
2019-05-23 19:32
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來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：闞文軍
責任編輯：點(diǎn)滴管
[導讀] 有關(guān)報道稱(chēng)，應用抗血小板凝聚劑PGI2聯(lián)合血漿靜脈輸入，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復的作用，以及應用肝素治療局部血管內凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應用時(shí)機以及安全劑量方面逐漸探索。
溶血性尿毒癥綜合征，是以非免疫性溶血性貧血，血小板減少和腎功能衰竭三聯(lián)征為主要表現的一組臨床綜合征。臨床分為伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征和無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征。其中伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征常見(jiàn)于兒童，前期出現腹瀉的癥狀，發(fā)病急，病情變化快，腎臟損害嚴重，同時(shí)伴有腦部病變。無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，各個(gè)年齡組均可發(fā)病，成人多見(jiàn)，無(wú)腹瀉的前驅癥狀[1]。
伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，早期常表現為出血性結腸炎，出現腹痛，惡心，嘔吐，大便呈粘液膿血便，持續1～2周，經(jīng)過(guò)短期的無(wú)癥狀期，隨后出現典型的三聯(lián)征。急性腎衰是最突出的表現，半數病例為無(wú)尿型急性腎衰，水鈉潴留引起水腫、心衰、高血壓，其次表現為溶血性貧血和血小板減少。
實(shí)驗室檢查發(fā)現蛋白尿、鏡下血尿、管型尿、血紅蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血紅蛋白降至80～100g/dl，血小板計數減少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，嚴重患者白細胞增高，尤以中性粒細胞增高為主[2]。
少數患者可以出現神經(jīng)系統癥狀，表現為嗜睡，抽搐和昏迷。無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，可有多臟器受累，可有復發(fā)，預后較差，分為肺炎球菌引起的溶血性尿毒癥綜合征，臨床表現除有肺炎中毒癥狀外，Coob氏試驗陽(yáng)性，無(wú)網(wǎng)織紅細胞增加；家族性溶血性尿毒癥綜合征，包括常染色體顯性和隱性遺傳，多見(jiàn)于小兒，發(fā)病機制不清；
妊娠相關(guān)性溶血性尿毒癥綜合征，常伴有先兆子癇，除有三聯(lián)征表現外，同時(shí)出現肝臟受損，凝血功能異常，出現彌漫性血管內凝血，如果及時(shí)終止妊娠，病變可以恢復；
化療藥物引起的溶血性尿毒癥綜合征，多見(jiàn)于博來(lái)霉素或順鉑合用，預后極差。鑒別診斷包括：急性闌尾炎，腸套疊等急腹癥導致的消化系統癥狀鑒別以及其他原因導致的急性腎衰竭以及血小板減少。
無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征治療，肺炎鏈球菌引起的可以應用青霉素，禁用血液制品。伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，已證明腎上腺皮質(zhì)激素，肝素，鏈激酶，尿激酶對患者無(wú)效，支持及透析治療是主要的治療手段。按照急性腎衰處理，不建議應用抗生素，避免輸注血小板，如果血紅蛋白低于60g/L，可以輸注新鮮紅細胞，維生素E可以改善腎功能，如果出現神經(jīng)系統損害，可以血漿置換治療。
典型病例：患者，男，16歲，主因腹痛，腹瀉，血便1周，無(wú)尿24小時(shí)入院。患者于1周前無(wú)明顯誘因出現陣發(fā)性腹痛，左下腹為著(zhù)，無(wú)他處放射，無(wú)寒戰高熱，并出現惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，不含膽汁和咖啡樣物，吐后腹痛無(wú)緩解，后出現腹瀉，呈稀水樣，每日十余次，為粘液血便，黑褐色，與糞便相混。24小時(shí)前患者出現無(wú)尿，共計尿量50毫升，為肉眼血尿。查體全腹壓痛，左下腹明顯，無(wú)反跳痛，肌緊張，腸鳴音活躍。實(shí)驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。
初步診斷：溶血性尿毒癥綜合征。
診斷依據：
1.青年男性，急性起病；
2.先驅表現為腹痛，腹瀉，血便，突然出現溶血性貧血，血小板減少，急性腎衰；
3.實(shí)驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。血鉀6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鑒別診斷：
1.缺血性急性腎衰竭：各種原因導致腎灌注不足，如嚴重的燒傷、創(chuàng )傷、各種嚴重的感染，以及各種原因導致的細胞外液不足，常在原發(fā)病數小時(shí)或數日后突然發(fā)生少尿，24小時(shí)尿量在400毫升以下，持續1～2周，進(jìn)入多尿期，持續1～3周，進(jìn)入恢復期。
2.過(guò)敏性紫癜性腎炎：在皮膚紫癜的基礎上，因腎小球毛細血管袢炎癥，出現血尿、蛋白尿、管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭，腎損害多發(fā)生在紫癜出現后1周，亦可延遲出現，多在3～4周恢復正常。明確診斷后腹膜透析治療，同時(shí)靜脈營(yíng)養，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，2周后恢復正常。
溶血性尿毒癥綜合征如果早期診斷，早期透析治療，2-3周可以完全恢復。如果腹瀉時(shí)間長(cháng)，程度重，無(wú)尿期時(shí)間長(cháng)，化驗中性粒細胞增高，有嚴重的神經(jīng)系統損害，往往提示預后不良。近年來(lái)隨著(zhù)血液凈化以及透析治療廣泛開(kāi)展，病死率明顯下降，但仍是目前急性腎衰竭中預后最差者，部分患者經(jīng)正規治療后，轉為慢性腎功能不全。
溶血性尿毒癥綜合征后續治療趨勢：目前報道應用抗血小板凝聚劑PGI2靜脈持續輸入，同時(shí)輸新鮮血漿，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復的作用，以及應用肝素治療局部血管內凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應用時(shí)機以及安全劑量方面逐漸探索。
參考文獻：
[1][2]張文武。急診內科學(xué)第1版[M].北京：人民衛生出版社，1168。
伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，早期常表現為出血性結腸炎，出現腹痛，惡心，嘔吐，大便呈粘液膿血便，持續1～2周，經(jīng)過(guò)短期的無(wú)癥狀期，隨后出現典型的三聯(lián)征。急性腎衰是最突出的表現，半數病例為無(wú)尿型急性腎衰，水鈉潴留引起水腫、心衰、高血壓，其次表現為溶血性貧血和血小板減少。
實(shí)驗室檢查發(fā)現蛋白尿、鏡下血尿、管型尿、血紅蛋白尿，尿素氮和肌酐升高，血紅蛋白降至80～100g/dl，血小板計數減少至30～100*10^9/L，不成熟血小板增加，嚴重患者白細胞增高，尤以中性粒細胞增高為主[2]。
少數患者可以出現神經(jīng)系統癥狀，表現為嗜睡，抽搐和昏迷。無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，可有多臟器受累，可有復發(fā)，預后較差，分為肺炎球菌引起的溶血性尿毒癥綜合征，臨床表現除有肺炎中毒癥狀外，Coob氏試驗陽(yáng)性，無(wú)網(wǎng)織紅細胞增加；家族性溶血性尿毒癥綜合征，包括常染色體顯性和隱性遺傳，多見(jiàn)于小兒，發(fā)病機制不清；
妊娠相關(guān)性溶血性尿毒癥綜合征，常伴有先兆子癇，除有三聯(lián)征表現外，同時(shí)出現肝臟受損，凝血功能異常，出現彌漫性血管內凝血，如果及時(shí)終止妊娠，病變可以恢復；
化療藥物引起的溶血性尿毒癥綜合征，多見(jiàn)于博來(lái)霉素或順鉑合用，預后極差。鑒別診斷包括：急性闌尾炎，腸套疊等急腹癥導致的消化系統癥狀鑒別以及其他原因導致的急性腎衰竭以及血小板減少。
無(wú)腹瀉溶血性尿毒癥綜合征治療，肺炎鏈球菌引起的可以應用青霉素，禁用血液制品。伴腹瀉溶血性尿毒癥綜合征，已證明腎上腺皮質(zhì)激素，肝素，鏈激酶，尿激酶對患者無(wú)效，支持及透析治療是主要的治療手段。按照急性腎衰處理，不建議應用抗生素，避免輸注血小板，如果血紅蛋白低于60g/L，可以輸注新鮮紅細胞，維生素E可以改善腎功能，如果出現神經(jīng)系統損害，可以血漿置換治療。
典型病例：患者，男，16歲，主因腹痛，腹瀉，血便1周，無(wú)尿24小時(shí)入院。患者于1周前無(wú)明顯誘因出現陣發(fā)性腹痛，左下腹為著(zhù)，無(wú)他處放射，無(wú)寒戰高熱，并出現惡心嘔吐，嘔吐物為胃內容物，不含膽汁和咖啡樣物，吐后腹痛無(wú)緩解，后出現腹瀉，呈稀水樣，每日十余次，為粘液血便，黑褐色，與糞便相混。24小時(shí)前患者出現無(wú)尿，共計尿量50毫升，為肉眼血尿。查體全腹壓痛，左下腹明顯，無(wú)反跳痛，肌緊張，腸鳴音活躍。實(shí)驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。
初步診斷：溶血性尿毒癥綜合征。
診斷依據：
1.青年男性，急性起病；
2.先驅表現為腹痛，腹瀉，血便，突然出現溶血性貧血，血小板減少，急性腎衰；
3.實(shí)驗室檢查血紅蛋白76g/L，血小板50*10^9/L，蛋白尿3+，隱血3+。血鉀6.5mmol/L、尿素氮17.5mmol/L、肌酐468umol/L。
鑒別診斷：
1.缺血性急性腎衰竭：各種原因導致腎灌注不足，如嚴重的燒傷、創(chuàng )傷、各種嚴重的感染，以及各種原因導致的細胞外液不足，常在原發(fā)病數小時(shí)或數日后突然發(fā)生少尿，24小時(shí)尿量在400毫升以下，持續1～2周，進(jìn)入多尿期，持續1～3周，進(jìn)入恢復期。
2.過(guò)敏性紫癜性腎炎：在皮膚紫癜的基礎上，因腎小球毛細血管袢炎癥，出現血尿、蛋白尿、管型尿，偶見(jiàn)水腫、高血壓及腎衰竭，腎損害多發(fā)生在紫癜出現后1周，亦可延遲出現，多在3～4周恢復正常。明確診斷后腹膜透析治療，同時(shí)靜脈營(yíng)養，維持水電解質(zhì)和酸堿平衡，控制血壓，量出為入等治療，2周后恢復正常。
溶血性尿毒癥綜合征如果早期診斷，早期透析治療，2-3周可以完全恢復。如果腹瀉時(shí)間長(cháng)，程度重，無(wú)尿期時(shí)間長(cháng)，化驗中性粒細胞增高，有嚴重的神經(jīng)系統損害，往往提示預后不良。近年來(lái)隨著(zhù)血液凈化以及透析治療廣泛開(kāi)展，病死率明顯下降，但仍是目前急性腎衰竭中預后最差者，部分患者經(jīng)正規治療后，轉為慢性腎功能不全。
溶血性尿毒癥綜合征后續治療趨勢：目前報道應用抗血小板凝聚劑PGI2靜脈持續輸入，同時(shí)輸新鮮血漿，可以提高血小板，并有利尿以及促進(jìn)腎功能恢復的作用，以及應用肝素治療局部血管內凝血，但有引起出血的可能，需要在臨床應用時(shí)機以及安全劑量方面逐漸探索。
參考文獻：
[1][2]張文武。急診內科學(xué)第1版[M].北京：人民衛生出版社，1168。
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