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皮下脂膜炎樣t細胞淋巴瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)SPTCL）是一種原發(fā)于皮膚的外周T細胞淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的1%以下。各年齡段均可發(fā)病，中位數39歲，70%的患者在18到60歲，男女比例相近（1:1.1），中位生存時(shí)間27個(gè)月。

SPTCL最常發(fā)生于四肢和軀干，主要表現：

無(wú)明顯不適感覺(jué)的單個(gè)或多個(gè)深在的紅色至紫色的結節或斑塊，潰瘍和皮外病變以及淋巴結腫大者少見(jiàn)。部分病例伴有發(fā)熱、消瘦、盜汗，肝脾腫大等，常出現嗜血細胞綜合征（HPS），是一種預后不良的標志。患者在短期內出現進(jìn)行性貧血，粒細胞減少，血小板減少或全血細胞減少，這可能因惡性腫瘤細胞產(chǎn)生的一種淋巴因子吞噬誘導因子激活了巨噬細胞，導致骨髓、肝脾和淋巴結的非腫瘤性巨噬細胞吞噬血細胞。可以表現為外周血白細胞、淋巴細胞和血小板均呈現進(jìn)行性降低，并伴有中到高度的發(fā)熱以及外周血纖維蛋白原減少。

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤的確診依賴(lài)于組織病理及免疫組化檢查。

組織病理特點(diǎn)是：

病變原發(fā)于皮下脂肪組織，瘤細胞浸潤與脂肪細胞之間，可呈液性或彌漫性脂膜炎樣多層花邊狀外觀(guān)，瘤細胞形態(tài)類(lèi)似于多形性T細胞淋巴瘤的瘤細胞。有深染的細胞核、核壞死及中等量淡染的胞漿，可見(jiàn)組織細胞吞噬紅細胞和壞死碎屑而形成特征性的豆袋細胞。部分患者可見(jiàn)組織壞死、上皮樣細胞肉芽腫，多核巨細胞。

免疫組化

腫瘤細胞均表達CD45RO陽(yáng)性、CD3陽(yáng)性CD56弱陽(yáng)性、基因檢測呈TCR重排。SPTCL有單克隆TCR基因重排的擴增和表達，75%的病人中瘤細胞的TCR重排為αβ型。瘤細胞表達CD8陽(yáng)性、CD56陰性；25%的病人中瘤細胞TCR重排為γδ型。此型瘤細胞表達CD8陰性、CD56陽(yáng)性，有學(xué)者認為來(lái)源于γδT細胞的細胞毒性T細胞的SPTCL呈侵襲性病程，多有貧血、發(fā)熱、粒細胞減少、血小板減少或全血細胞減少，肝脾腫大等，而αβT細胞的細胞毒性T細胞的SPTCL病程則較緩和。

本病首先需要與局部皮膚感染相區別，還有與壞疽性膿皮病等血管炎壞死性病變相鑒別。在取材少或表淺時(shí)，SPTCL可以與其混淆，活檢時(shí)一定取到皮下脂肪組織組織才有利于正確診斷。其次需要與良性脂膜炎和其他類(lèi)型的皮膚淋巴瘤相鑒別。

SPTCL病情兇險，預后差。病情可在兩個(gè)月內急劇惡化，最終因多系統器官受累而死亡。發(fā)病率低，確診有賴(lài)于病理活檢，因此臨床遇有不明原因的皮下結節的患者，特別是伴有發(fā)熱并伴有多個(gè)器官系統受累時(shí)，應該高度警惕此病。