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屬粘膜扁平苔蘚的一種少見(jiàn)亞型，累及多部位黏膜，病程慢性，反復發(fā)作，預后較其他類(lèi)型的扁平苔蘚要差。Pelisse等于1982年首次報道本病。主要表現為外陰、**及口腔黏膜（牙齦多見(jiàn)）的慢性炎癥性紅斑和糜爛，部分患者終末期出現外陰結構破壞、**狹窄和口腔黏膜纖維化。早期恰當治療可以緩解癥狀并阻止瘢痕形成，但嚴重病例治療棘手。

外陰-**-牙齦綜合征（VVGS或VVG-LP）是一種獨特而嚴重的黏膜糜爛性扁平苔蘚。該病病因不清，一項40例的研究顯示，具有一定的遺傳易感性，80%的患者攜帶HLADQB1*0201等位基因。另一方面本病常與其他一些自身免疫疾病，如斑禿、白癜風(fēng)、銀屑病（25%）、自身免疫性甲狀腺炎、乳糜瀉和Good綜合征合并發(fā)生。提示自身免疫機制在發(fā)病中的重要作用。

本病的主要損害為：

1.外陰:好發(fā)小**的**前庭，早期為邊界不清的淡紅斑，漸發(fā)展成邊界清晰、分布對稱(chēng)的糜爛性鮮紅斑。終末期可出現**融合粘連和瘢痕性硬化；

2.**:首發(fā)癥狀為**疼痛和**后出血，可伴**漿液膿性分泌物。晚期發(fā)生的**、尿道粘連和狹窄可以導致**、排尿困難。**鏡檢查見(jiàn)天鵝絨般的紅斑糜爛或光滑的鮮紅斑，質(zhì)脆，輕觸即出血；

3.口腔:齒齦最常見(jiàn)，紅斑呈帶狀,局限或廣泛的分布于齒齦的游離緣及附著(zhù)緣，因上皮剝脫而成糜爛外觀(guān)，局部腫脹使前庭的齦溝變淺，觸痛明顯，刷牙易出血。雙側頰粘膜亦常受累，偶見(jiàn)于舌，硬腭唇及口底黏膜等部位。口腔瘢痕性損害少見(jiàn)，常為垂直穿行于頰黏膜的纖維條索，造成張口受限。VVGS患者常合并皮膚和指（趾）甲的扁平苔蘚改變。

患者的組織病理學(xué)均表現：扁平苔蘚的特征性改變即基底層液化變性，真皮淺層淋巴細胞呈致密的帶狀浸潤，毛細血管增生和顯著(zhù)擴張。

VVGS治療較為困難，尚無(wú)公認的循證醫學(xué)的治療策略。疾病早期一線(xiàn)治療通常局部外用強效或超強效糖皮激素制劑如氯倍他索，總體療效滿(mǎn)意。另有報道應用0.1%他克莫司軟膏成功治療一例頑固的扁平苔蘚。他克莫司外用對大部分患者能夠顯著(zhù)緩解其癥狀，且不良反應輕微，但需長(cháng)期監測皮膚腫瘤的發(fā)生。

國外文獻報道，治療本病的系統性藥物包括糖皮質(zhì)激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯和甲氨蝶蛉等，可單獨或聯(lián)合應用。Ho等應用阿達木單抗成功治療一例頑固性VVGS，治療12周后癥狀完全緩解，無(wú)不良反應發(fā)生。無(wú)論是使用小劑量甲**龍聯(lián)合羥氯喹或秋水仙堿，還是單一的口服羥氯喹治療輕癥患者，皆取得了良好的療效。與其他免疫制劑相比，羥氯喹和秋水仙堿的不良反應相對較小，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療可以提高療效并減少激素用量。

自Pelisse首次描述本病至今國內外少有大樣本的臨床研究。其實(shí)VVGS并非罕見(jiàn)，造成漏診或漏報的原因可能為以下兩方面：

（一）對該病認識不足，皮膚科、口腔科及婦產(chǎn)科醫師未及時(shí)將不同部位的癥狀和體征聯(lián)系起來(lái)，

（二）VVGS病初往往是累積一兩種黏膜（如口腔、外陰），約兩年才逐漸顯露出多處粘膜受累的典型表現。

由此看來(lái)，臨床醫生如果遇到具有慢性病程的外陰、**或口腔粘膜出現紅斑糜爛的患者，應綜合癥狀和體征以及組織病理檢查，盡早確立診斷，并進(jìn)行及時(shí)的治療。