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　　病史

　　患者，男性，14歲，因間斷頭痛、多飲、多尿2年，乏力、納差2月于2003年12月18日入院。患者2001年4月某日無(wú)明顯誘因突然出現多飲、多尿（每日7000ml-9000ml），夜尿3-4次/晚，伴頭暈、頭痛，無(wú)視野缺損、視力下降和意識障礙。當地醫院行頭顱CT疑診“垂體瘤”。先后于同年7月和2003年元月分別行三次γ刀治療（劑量不詳）。放療后多飲、多尿癥狀減輕，但口渴感覺(jué)消失，并出現頭痛加劇伴視物模糊。2月前出現乏力、納差、畏寒、下肢軟癱兩次，伴走路不穩。于當地醫院查血鉀4.13-5.79mmol/L，血鈉163.7-199.5mmol/L，血氯135.9-182.3mmol/L，血BUN14.2mmol/L，血Cr93umol/L，血糖正常。考慮有垂體前葉功能減退，給予補充強的松5mg/日和左旋甲狀腺素片6.25ug/日，強迫飲水后上述癥狀和實(shí)驗室檢查無(wú)明顯好轉，為進(jìn)一步診治入我院。發(fā)病以來(lái)精神尚可，無(wú)明顯反應遲鈍、行動(dòng)遲緩、面容浮腫，無(wú)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹脹。家族中無(wú)類(lèi)似疾病史。

　　入院查體

　　血壓90/60mmHg，脈搏80次/分，身高143cm，體重30Kg，指距138cm，上部量72cm，下部量71cm。神志清楚，對答切題，貧血貌，顏面無(wú)浮腫，皮膚彈性好，輕度粗糙。雙側瞳孔等大等圓，視野粗測正常，對光反射存在，心肺腹部無(wú)異常。無(wú)喉結、胡須、陰毛和腋毛，外生殖器呈幼稚型，陰莖牽長(cháng)3cm，睪丸約2ml，Tanner分期G1PH1。四肢對稱(chēng)無(wú)畸形，肌力V級，雙膝腱反射亢進(jìn)，指鼻試驗陰性，病理反射未引出。

　　實(shí)驗室檢查

　　性腺激素：LH〈0.01mIU/ml，FSH〈0.2mIU/ml，PRL54.8ug/L，E282.9Pmol/L，T0.1nmol/L。甲狀腺功能：FT32.49pmol/L（正常范圍：2.76-6.3）；FT48.97pmol/L（正常范圍：10.42-24.32），TT31.02nmol/L（正常范圍：1.01-2.95），TT460nmol/L（正常范圍：55.34-160.88），TSH5.48mU/L（正常范圍：0.35-5.50）。血ACTH8am、0am、4pm均〈2.2pmol/L，血皮質(zhì)醇8am7.1nmol/L、0am8.4nmol/L。24小時(shí)尿醛固酮0.6umol/24h（正常范圍：2.77-22.2）。血漿滲透壓330-365mOsm/L，尿滲透壓280-634mOsm/L。生化：血鈉160.0-169.4mmol/L，血氯115.5-124.3mmol/L，BUN8.09-9.25mmol/l/L，血Cr66.9-88.4umol/L，血糖5.6mmol/L。

　　輔助檢查

　　治療前的垂體影像學(xué)資料遺失。垂體MRI示鞍上區腫瘤γ刀治療后改變，未見(jiàn)明確腫瘤復發(fā)征象。

　　住院過(guò)程

　　入院后進(jìn)行垂體前葉功能的評價(jià)，繼續進(jìn)行潑尼松5mg/日和左甲狀腺素鈉片50ug/日激素替代治療，但患者高鈉血癥和渴感減退并無(wú)改善。在嚴密監測的情況下，給患者進(jìn)行了禁水加壓試驗和水負荷實(shí)驗。慢性限水時(shí)，血滲透壓由354 mOsm/L升至365 mOsm/L，尿滲透壓由280 mOsm/L升至634 mOsm/L。在禁水加壓試驗中患者禁飲18小時(shí)過(guò)程中，血滲透壓波動(dòng)于362-369 mOsm/L，尿滲透壓逐漸升高，最高達到420 mOsm/L，皮下注射5單位加壓素后尿滲透壓進(jìn)一步增高達857 mOsm/L，提示有ADH分泌的部分缺陷。患者血鈉升到163.7-199.5 mmol/L和血滲透壓高達330-365 mOsm/L時(shí)仍無(wú)渴感，反應正常，腎臟功能正常，一般狀況好，無(wú)明顯脫水征象。靜脈水負荷試驗時(shí)，血滲透壓和血鈉逐漸下降，當血漿滲透壓為343 mOsm/L和血鈉為156.8 mmol/L時(shí)尿量迅速增多，尿滲透壓由587 mOsm/L驟然降到180 mOsm/L，提示水負荷抑制ADH的釋放發(fā)生在較高的血漿滲透壓水平。最后診斷：1.垂體前葉功能減退；2.原發(fā)性高鈉血癥。除了針對垂體前葉功能低下補充相應的垂體前葉激素如甲狀腺激素、潑尼松和雄激素外，我們強制性讓患者每日攝水2500ml，給患者分別試用了氫氯噻嗪25mg，2次/日和醋酸去氨加壓素0.05mg/晚。口服氫氯噻嗪治療一周后患者渴感有所恢復，血鈉水平和血漿滲透壓普遍有所降低。口服醋酸去氨加壓素后1周患者的血滲透壓和血鈉明顯下降，尿滲透壓增高，渴感有所恢復。囑患者出院后維持口服醋酸去氨加壓素片0.05mg/晚。

　　討論

　　正常血鈉水平的維持有賴(lài)于機體體液和滲透壓調節機制的正常運行，包括下丘腦口渴中樞的正常反應、視上核與室旁核滲透壓感受器的正常運行、ADH的正常合成與釋放、腎小管上皮細胞的正常功能和腎上腺皮質(zhì)的功能等。無(wú)論上述調節機制正常還是機制本身異常均可發(fā)生血鈉異常。臨床上一般所見(jiàn)到的高鈉血癥多是在機體上述調節機制正常的情況下發(fā)生的病理性失水和/或失鈉狀態(tài)，此時(shí)體液和滲透壓調節機制常被激活，患者出現口渴、尿量減少、脈搏加速、血液濃縮和血鈉增高等反應。但當上述調節機制出現障礙時(shí)也可以出現高鈉血癥，如尿崩癥、單純渴感減退、尿崩癥合并渴感減退、渴感減退伴滲透壓閾值升高等這些調節機制異常可重疊發(fā)生，在臨床上較難鑒別，治療也有一定困難。凡有顱內手術(shù)、外傷、放療和占位或炎性病變患者出現血鈉升高和渴感減退都應高度疑及本病。本患者在血鈉160mmol/L以上無(wú)口渴感覺(jué)、一般情況良好、無(wú)脫水體征，這與一般臨床所見(jiàn)高鈉血癥不同，提示患著(zhù)可能存在體液和滲透壓調節機制的異常。禁水加壓試驗提示患者存在部分性中樞性尿崩癥，但患者的臨床特征不完全符合中樞性尿崩癥，因為典型的中樞性尿崩癥會(huì )有口渴、多飲、多尿，正常飲水情況下不會(huì )出現血鈉升高。當中樞性尿崩癥未能及時(shí)補水時(shí)可出現高鈉血癥，但患者會(huì )極度口渴，出現明顯的脫水體征。結合患者有渴感消失，提示患者存在原發(fā)性高鈉血癥。在給患者進(jìn)行的禁水加壓試驗和靜脈水負荷試驗中發(fā)現患者存在中樞ADH的分泌調節，但調節過(guò)程發(fā)生在較高的血漿滲透壓水平，即患者的感受閾值上升，也支持原發(fā)性高鈉血癥的診斷。更重要的是，臨床研究發(fā)現患者存在部分性中樞性尿崩癥合并中樞渴感減退，這對原發(fā)性高鈉血癥的發(fā)病機理是一種新的詮釋?zhuān)瑫r(shí)為臨床治療提供了有力的依據。

　　由于缺乏對該病的認識，該病的臨床漏診率和誤診率較高，臨床上對原發(fā)性高鈉血癥也無(wú)成熟的治療經(jīng)驗，有文獻提出氯磺丙脲和氫氯噻嗪可能有效。從原發(fā)性高鈉血癥的發(fā)病機制可以理解為部分性尿崩癥合并渴感減退的角度看，補充抗利尿激素應是有效的。事實(shí)上，我們對患者進(jìn)行了口服醋酸去氨加壓素的治療，一周后發(fā)現患者血滲透壓和血鈉下降，尿滲透壓增高，渴感有所恢復，間接也說(shuō)明原發(fā)性高鈉血癥的發(fā)病機制與中樞性部分性尿崩癥有關(guān)。以醋酸去氨加壓素片治療原發(fā)性高鈉血癥是在該領(lǐng)域開(kāi)創(chuàng )性的有益嘗試，而且行之有效、安全。

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