您所在的位置:首頁(yè) > 專(zhuān)業(yè)交流 > 原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑(2010年版)
一、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑標準住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)。
(二)診斷依據。
根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社,2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療:內分泌學(xué)會(huì )臨床實(shí)踐指南》(歐洲內分泌學(xué)會(huì )、歐洲高血壓學(xué)會(huì )、國際內分泌學(xué)會(huì )、國際高血壓學(xué)會(huì )和日本高血壓學(xué)會(huì ),2008年)。
1.臨床表現:中重度高血壓(Ⅱ-Ⅲ級,血壓>160/100mmHg),出現藥物抵抗或者合并陣發(fā)性肌無(wú)力、肌麻痹、多尿、多飲等癥狀。
2.輔助檢查
(1)血鉀:一般在2-3mmol/L,常呈持續性,但約有半數的患者血鉀在正常范圍。
(2)尿鉀:尿鉀排泄量增高(>20mmol/24h),尤在低血鉀時(shí),尿鉀仍在25mmol/24h以上。
(3)血、尿醛固酮:血、尿醛固酮水平增高是本病的特征性表現。患者普食,在沒(méi)有服用或停用醛固酮受體阻滯劑大于1周的情況下,早晨空腹臥位取血,然后起床立位2h后再取血。血漿醛固酮(臥位)>10ng/dl和/或(立位)>15ng/dl。尿醛固酮排泄≥12μg/24h。
(4)血醛固酮/腎素比值(ARR):血漿醛固酮(ng/dl)/腎素活性(ng/ml/h)比值<25,原發(fā)性醛固酮增多癥可能性小;25-50可疑;>50可能性大。目前認為,ARR測定只是一種篩查試驗,低ARR(<25)排除原發(fā)性醛固酮增多癥比較可靠,對于A(yíng)RR增高(>25)的患者來(lái)說(shuō),特異性差,需要進(jìn)一步進(jìn)行證實(shí)試驗。
(5)證實(shí)試驗:原發(fā)性醛固酮增多癥證實(shí)試驗的基本原理是在腎素-血管緊張素系統被充分抑制的前提下,除原發(fā)性醛固酮增多癥仍然存在醛固酮自主分泌外,其他生理或病理狀況下產(chǎn)生的醛固酮均被明顯抑制。目前在臨床上常用的證實(shí)試驗有口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗、氟氫可的松抑制試驗和卡托普利激發(fā)試驗。需根據病情選擇其中之一進(jìn)一步證實(shí)醛固酮自主分泌未被抑制。證實(shí)試驗不能在病因學(xué)上確定原發(fā)性醛固酮增多癥的分型。
(6)定位診斷:影像學(xué)檢查(B超、CT、MRI、同位素顯像)主要用于原發(fā)性醛固酮增多癥腺瘤的定位,但在確定腎上腺微腺瘤或單側增生上缺乏足夠的特異性和敏感性。因此,在這類(lèi)病例中進(jìn)行分側腎上腺靜脈取血很有必要。
①腎上腺CT或MRI:推薦所有原發(fā)性醛固酮增多癥患者均行腎上腺CT檢查。如發(fā)現單側腎上腺直徑>1cm的腫塊時(shí)對診斷APA有較大意義,直徑>3cm的腫塊應警惕腎上腺癌。MRI在分辨率方面差于CT,一般不作為首選。
②碘化膽固醇顯像:主要用于異位醛固酮分泌性腺瘤和腺癌的識別;也可用于確認單側醛固酮腺瘤或單側特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多,但準確性差,目前多不再應用。
③腎上腺靜脈插管取血:若CT無(wú)法確認和識別單側醛固酮腺瘤或單側特發(fā)性醛固酮分泌過(guò)多,可考慮采用此法,對于考慮外科手術(shù)治療而患者又同意接受手術(shù)治療者推薦。
(7)地塞米松抑制試驗:用于識別糖皮質(zhì)激素可抑制性醛固酮增多癥(GSH),以區分IHA或APA。推薦原發(fā)性醛固酮增多癥發(fā)病年齡早于20歲、有原發(fā)性醛固酮增多癥家族史、早發(fā)的高血壓腦卒中家族史(早于40歲)的患者同時(shí)行GSH基因學(xué)檢查。
3.病因分型:是臨床上處理原發(fā)性醛固酮增多癥的依據,主要分四型
(1)醛固酮分泌瘤(APA);
(2)特發(fā)性醛固酮增多癥(IHA);
(3)分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌或異位腺瘤和腺癌;
(4)糖皮質(zhì)激素可抑制性原發(fā)性醛固酮增多癥(GSH/DSH/FHI)。
(三)選擇治療方案的依據。
根據《臨床診療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》(中華醫學(xué)會(huì )編著(zhù),人民衛生出版社,2005年)、《原發(fā)性醛固酮增多癥病人的病例檢測、診斷和治療:內分泌學(xué)會(huì )臨床實(shí)踐指南》(歐洲內分泌學(xué)會(huì )、歐洲高血壓學(xué)會(huì )、國際內分泌學(xué)會(huì )、國際高血壓學(xué)會(huì )和日本高血壓學(xué)會(huì ),2008年)。
1.原則:治療方案的確定取決于原發(fā)性醛固酮增多癥的病因和患者對藥物的反應。單側醛固酮分泌瘤或單側腎上腺增生,應行單側腎上腺手術(shù)切除術(shù)(經(jīng)腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)(無(wú)水乙醇)消融,如無(wú)法手術(shù)或者患者不接受手術(shù),則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療。如為雙側腎上腺增生或IHA,則推薦用鹽皮質(zhì)激素受體拮抗劑治療, 建議用螺內酯(安體舒通)作為一線(xiàn)用藥。對GSH患者,推薦用能保證其血壓、血鉀水平正常的最小劑量糖皮質(zhì)激素。
2.手術(shù)治療:若定位明確,應當行單側腎上腺手術(shù)切除術(shù)(腹腔鏡)或經(jīng)皮選擇性腎上腺動(dòng)脈化學(xué)(無(wú)水乙醇)消融。患者術(shù)前應當常規口服螺內酯,降低血壓,使血鉀正常,恢復對側被抑制的腎上腺球狀帶的反應性,一般術(shù)前給予螺內酯4-6周。
3.醛固酮拮抗劑:首選螺內酯。
4.其他降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓,可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類(lèi)藥物。
5.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復電解質(zhì)平衡。
(四)標準住院日為7-10天。
(五)進(jìn)入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10:E26.0原發(fā)性醛固酮增多癥疾病編碼。
2.當患者合并其他疾病,但住院期間不需特殊處理,也不影響第一診斷的臨床路徑實(shí)施時(shí),可以進(jìn)入路徑。
(六)住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目
(1)血常規、尿常規;
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血氣分析、心電圖;
(3)24h尿鉀、醛固酮;
(4)血漿醛固酮、腎素活性、血管緊張素II;
(5)證實(shí)試驗:口服高鹽負荷試驗、靜脈鹽水負荷試驗和氟氫可的松抑制試驗、卡托普利激發(fā)試驗。需根據病情選擇其中之一;
(6)首選腎上腺CT,如有禁忌,可選MRI或B超。
2.根據患者情況可選擇的檢查項目:
(1)腎上腺靜脈插管取血;
(2)地塞米松抑制試驗;
(3)碘化膽固醇顯像;
(4)GSH基因學(xué)檢查。
(七)選擇用藥。
1.醛固酮拮抗劑:首選螺內酯;依普利酮的不良反應較螺內酯少,是有潛力的藥物,但價(jià)格較貴。
2.其它降壓藥:如合并原發(fā)性高血壓,可選用鈣通道拮抗劑、ACEI或ARB類(lèi)藥物。
3.鉀制劑與低鈉飲食(<80mmol/d)以恢復電解質(zhì)平衡。
(八)出院標準。
1.明確病因和定位診斷。
2.原發(fā)性醛固酮增多癥相關(guān)的癥狀明顯緩解。
3.血壓控制,血鉀升至正常范圍。
4.需要手術(shù)者約定時(shí)間。
(九)變異及原因分析。
1.合并嚴重的心、腦、腎功能損害。
2.等待手術(shù)治療。
二、原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單
適用對象:第一診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(ICD-10:E26.0)
患者姓名: 性別: 年齡: 門(mén)診號: 住院號:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 標準住院日:7-10天
點(diǎn)擊下載:原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑表單
免費下載:原發(fā)性醛固酮增多癥臨床路徑
多原發(fā)肺癌(MPLC)是指同一個(gè)體,一側或雙側肺內不同的部位,同時(shí)或先后發(fā)...[詳細]
目前,針對寡轉移病灶手術(shù)切除的研究較多,而在同一情況下涉及原發(fā)病灶手術(shù)切除...[詳細]
意見(jiàn)反饋 關(guān)于我們 隱私保護 版權聲明 友情鏈接 聯(lián)系我們
Copyright 2002-2025 Iiyi.Com All Rights Reserved