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川崎病

急性發(fā)熱出疹性疾病，多侵犯大、中血管，其中冠狀動(dòng)脈血管炎引起的冠狀動(dòng)脈瘤和冠狀動(dòng)脈狹窄最為嚴重，可導致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前逐漸在替代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心血管病的首要病因 。

病因和發(fā)病機制

病因未明 ,推測與感染有關(guān) 。
免疫調節異常，免疫活化細胞激活
全身性非特異性血管炎 ，冠狀動(dòng)脈多易受累 。
可累及心肌炎、心內膜炎及心包炎。
全身器官，如消化、神經(jīng)系統、腎、關(guān)節及皮膚等部位血管 受累。

診斷

1. 發(fā)熱持續5天以上。
2. 四肢末端變化：在急性期有手足硬性 水腫，掌跖及指趾端有紅斑；在恢復期，甲床皮膚移行處有膜樣脫皮（一周左右）。
3.皮疹：多形性紅斑，軀干部多，不發(fā)生水皰及痂皮。指甲蒼白、暗紅線(xiàn)。
4.兩眼球結膜充血。
5.非化膿性頸部淋巴結腫大，直徑> 1.5厘米。大多數< 6個(gè)月的川崎病患兒觀(guān)察不到淋巴結炎。

參考診斷條件

發(fā)病2-3天BCG接種處一過(guò)性紅斑
血小板數顯著(zhù)增多 、多見(jiàn)一周以后增高
CRP、ESR明顯增加
低白蛋白血癥、低鈉血癥
UCG：冠狀動(dòng)脈擴張或動(dòng)脈壁輝度增強
心臟雜音(MR或心包摩擦音)

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