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前庭陣發(fā)癥（vestibularparoxysmia ，VP）又名致殘性位置性眩暈（disabling positional vertigo ，DPV）是引起眩暈的疾病之一，主要表現為短暫發(fā)作的旋轉性或非旋轉性眩暈，可能是橋小腦角池段第Ⅷ 顱神經(jīng)根受到血管壓迫或者是以血管為主的臨近組織的壓迫。美國神經(jīng)外科的醫生曾采用微血管減壓術(shù)治療此病，效果良好。VP 在頭暈門(mén)診中占４％，臨床上容易誤診及誤治。

發(fā)病機制

對于此病的發(fā)病機制尚不明確。有學(xué)者認為血管壓迫神經(jīng)，從而導致局部神經(jīng)脫髓鞘，是由于隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，高血壓、高血脂等因素動(dòng)脈硬化使血管壁變得越來(lái)越厚，逐漸變僵硬，導致血管腔內壓力高；或是由于年齡的增長(cháng)，出現腦萎縮使得顱神經(jīng)更加伸展，導致先前分離的血管與神經(jīng)發(fā)生接觸，即第Ⅷ顱神經(jīng)軸突受相鄰組織刺激，產(chǎn)生陣發(fā)性病理性放電，由于顱神經(jīng)長(cháng)時(shí)間受相鄰組織刺激，血管神經(jīng)壓迫造成的缺血，均可導致神經(jīng)軸突會(huì )發(fā)生脫髓鞘損害，這時(shí)更容易產(chǎn)生放電，發(fā)生放電而產(chǎn)生前庭陣發(fā)癥。不同的個(gè)體顱神經(jīng)的中樞段長(cháng)度不同，其中樞段的長(cháng)度與相關(guān)的微血管壓迫的發(fā)病率相關(guān)。由于第Ⅷ顱神經(jīng)中樞段是最長(cháng)的，因此第Ⅷ顱神經(jīng)也是血管壓迫神經(jīng)病理學(xué)中最常見(jiàn)的。頭部磁共振可見(jiàn)血管與第Ⅷ顱神經(jīng)之間腦脊液間隙消失。

臨床癥狀：

患者的癥狀主要與受累神經(jīng)有關(guān)。第Ⅷ 顱神經(jīng)分為前庭上、前庭下及蝸神經(jīng)，第Ⅶ 顱神經(jīng)在內聽(tīng)道及橋小腦角池段與其伴行，血管壓迫累及前庭神經(jīng)時(shí)，臨床表現主要為眩暈發(fā)作；累及耳蝸神經(jīng)時(shí)可引起耳鳴、聽(tīng)力下降、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏等；兩者均受累時(shí)，可同時(shí)出現前庭和耳蝸癥狀；面神經(jīng)受壓迫時(shí)，可伴發(fā)同側面肌抽搐。

特殊病例：

患者60歲，超重體型，因“左側面部陣發(fā)性抽搐半年”就診；患者既往無(wú)面神經(jīng)炎病史；近半年出現面部肌肉發(fā)作性抽搐，最初每日數次，病情漸進(jìn)式發(fā)展，約平均1-3分鐘發(fā)作一次，每日發(fā)作數百次，嚴重影響夜間睡眠，并與夜間睡眠時(shí)體位有關(guān)，患側受壓時(shí)發(fā)作次數更加頻繁。無(wú)其他不適癥狀。

神經(jīng)系統查體：左側眼裂略變小，雙側面部感覺(jué)對稱(chēng)，余神經(jīng)系統查體未見(jiàn)明顯體征。給予患者口服得里多200毫克，一日二次，病情明顯好轉，復診時(shí)患者面肌抽搐每日發(fā)作數次。此患者發(fā)病病理基礎考慮面神經(jīng)受血管壓迫，發(fā)生缺血，由于血運不暢，導致神經(jīng)軸突脫髓病變，引發(fā)放電現象導致面肌抽搐。 VP 的主要表現為反復眩暈發(fā)作，每次發(fā)作持續數秒至數分鐘；最多每天可達數百次，眩暈可伴隨體位的改變而出現，如轉頭、轉身時(shí)眩暈發(fā)作。隨著(zhù)病程的進(jìn)展，眩暈發(fā)作的持續時(shí)間會(huì )趨向延長(cháng)，而且聽(tīng)力也可能受累，表現為耳鳴及聽(tīng)力下降，少數患者僅壓迫蝸神經(jīng)時(shí)，甚至僅表現為發(fā)作性耳鳴或聽(tīng)力下降而無(wú)眩暈癥狀。

巴拉尼協(xié)會(huì )發(fā)布的VP診斷標準，下述每一個(gè)條件都要滿(mǎn)足：

①至少有10次眩暈發(fā)作，表現為自發(fā)的旋轉或非旋轉性眩暈發(fā)作；

②持續時(shí)間幾秒至小于1分鐘；

③特殊的頭部位置或頭位改變可誘發(fā)眩暈；表現癥狀刻板；

④抗癲癇藥治療（如卡馬西平）有效；

⑤排除其他疾病的診斷。

治療

首選藥物為卡馬西平，對于卡馬西平產(chǎn)生副作用患者可以選用奧卡西平，也可選丙戊酸鈉。藥物治療效果不明顯可行前庭神經(jīng)切斷術(shù)手術(shù)治療。可疑VP患者，甚至難治性耳鳴、耳痛、聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏患者，考慮蝸神經(jīng)受壓缺血，可以試用小劑量卡馬西平進(jìn)行治療。

參考文獻：

1 盧偉等.前庭陣發(fā)癥［J］. 聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2015年第23卷第3期. 2 巴拉尼協(xié)會(huì )前庭陣發(fā)癥診斷標準解讀.