神經(jīng)科臨床思維養成：青年男性突發(fā)意識行為異常之謎
近期，NEJM 雜志發(fā)表了由 Solomon 教授等報道的一則表現為異常激越行為的病例，經(jīng)過(guò)詳細的診斷和推理過(guò)程，最終確診為 Grave's 病。
第一部分：
患者男性，24 歲，主因異常激越行為就診。患者就診時(shí)只穿著(zhù)**，并且不斷重復喊著(zhù)「我是上帝」。患者意識清醒，但不能對指定問(wèn)題進(jìn)行準確的回答，不能提供任何有用的病史信息。知情人描述患者之前很正常，在來(lái)診前數小時(shí)才出現的異常行為，包括煩躁不安、脫衣服、大喊大叫等。過(guò)去 6 個(gè)月體重減輕了 9 公斤，無(wú)其他疾病史，酒精測試正常。
思考：
患者此時(shí)需要考慮的鑒別診斷有哪些？
第二部分：
年輕患者出現意識混亂、行為異常的鑒別診斷很廣泛，包括藥物濫用以及新診斷的精神疾病。能夠誘發(fā)激越癥狀的藥物包括**、**、**、**以及苯環(huán)己**等。酒精中毒也應被納入考慮，但本例患者酒精毒性測試正常，排除了該種可能。
患者詳細的體格檢查顯示：體溫 39.4℃，心律 150 次 / 分，血壓 150/65 mmHg，呼吸 24 次 / 分。甲狀腺彌漫性對稱(chēng)性腫大，無(wú)結節，聽(tīng)診有雜音并伴震顫。心肺腹檢查無(wú)異常，雙下肢輕度水腫。神經(jīng)系統檢查顯示手臂伸展時(shí)出現震顫，四肢反射活躍，其余檢查正常。
思考：
基于患者臨床表現和查體，考慮何種疾病，應該進(jìn)行哪些檢查？
第三部分：
根據患者臨床表現和體格檢查結果，高度懷疑甲狀腺功能亢進(jìn)。需要檢查的指標包括游離甲狀腺素以及促甲狀腺素。除此之外，還對患者進(jìn)行了血液生化檢查。檢查結果顯示：血清肌酐降低，轉氨酶升高，白蛋白減低，促甲狀腺素降低，游離甲狀腺素增高。
中重度甲狀腺功能亢進(jìn)的最常見(jiàn)病因是 Grave's 病，主要由于與促甲狀腺素受體結合的自身抗體產(chǎn)生過(guò)多所致，自身抗體**受體之后使得甲狀腺增大并且甲狀腺激素產(chǎn)生增多。其他需要考慮的鑒別診斷包括：正常甲狀腺病態(tài)綜合征、甲狀腺激素抵抗、毒性多結節性甲狀腺腫、功能性甲狀腺結節以及中樞性甲狀腺功能亢進(jìn)等。不同甲狀腺相關(guān)疾病激素水平見(jiàn)表 1：
表 1. 不同甲狀腺疾病激素水平總結
思考：
患者哪些癥狀和體征提示出現了甲狀腺危象？
第四部分：
患者精神狀態(tài)改變、雙下肢水腫以及高熱提示出現了甲狀腺危象。甲狀腺危象的診斷一般基于臨床表現，包括：高熱、精神狀態(tài)改變（意識混亂、激越、精神正常）、心血管系統改變（高輸出量性心衰、下肢水腫）、胃腸道異常（腸蠕動(dòng)增加）。甲狀腺危象一般與 Grave's 病相關(guān)，但也可能出現在其他類(lèi)型的甲亢患者中或者是手術(shù)中。
甲亢患者也可出現反射活躍、甲狀腺腫大以及脛前粘液性水腫，但一般不作為甲狀腺危象的診斷特征。少數患者也可出現轉氨酶增高，甲狀腺收縮期雜音是非特異性表現，可能不足以提示甲狀腺功能異常。
患者癥狀持續加重，出現譫妄、意識混亂。頭顱 CT、胸片以及尿常規檢查正常。由于患者意識狀態(tài)持續惡化以及嚴重的激越行為，給予患者氣管插管輔助呼吸。通過(guò)鼻胃管給予對乙酰胺基酚，靜脈生理鹽水，冰袋物理降溫等對癥治療。
思考：
除上述措施之外，患者還應接受哪些藥物治療？
第五部分：
還需給予**、甲巰基咪唑、**以及飽和碘化鉀溶液輸注治療。甲巰基咪唑可抑制甲狀腺激素合成及釋放，**是β受體阻滯劑，可緩解心動(dòng)過(guò)速。盡管甲巰基咪唑和丙基球氧嘧啶（PTU）都是抗甲狀腺藥物，但一般首選甲巰基咪唑，除了懷孕前三個(gè)月的女性之外均可選用 PTU，因為 PTU 可出現不可預知且嚴重的肝臟纖維化的副作用。
碘化鉀需要在抗甲狀腺藥物給予后數小時(shí)再給予。高劑量的無(wú)機碘可抑制碘攝取以及甲狀腺激素合成和釋放，這種作用稱(chēng)為 Wolff-Chaikoff 效應。皮質(zhì)類(lèi)固醇激素可抑制甲狀腺激素轉化為三碘甲狀腺氨酸，在嚴重的甲亢患者中可以考慮使用。甲亢治療藥物、適應癥及療效總結見(jiàn)表 2。
表 2. 甲狀腺功能亢進(jìn)治療藥物及適應癥總結
患者手術(shù)摘除的甲狀腺呈彌漫性腫大（見(jiàn)圖 1）。左葉重 80.0 g，右葉重 70.9 g。而正常甲狀腺重量約為 10-20 g。組織病理學(xué)檢查結果顯示彌漫性增生、纖維化以及輕度慢性炎癥，與 Grave's 病表現一致。
學(xué)習要點(diǎn)總結
1. Grave's 病是中重度的甲狀腺功能亢進(jìn)最常見(jiàn)病因，是與促甲狀腺素受體結合的自身抗體產(chǎn)生過(guò)多而致的自身免疫性疾病；臨床癥狀較為嚴重，少數患者表現為甲狀腺危象。
2. 甲狀腺危象的特征包括高熱、多系統功能衰竭以及嚴重的甲狀腺毒癥。
3. 甲狀腺危象的主要治療方法是抗甲狀腺藥物治療，其他的治療方法還包括碘化鉀、皮質(zhì)類(lèi)固醇激素、β 受體阻滯劑以及支持性治療。
4. 全甲狀腺切除術(shù)患者術(shù)后可能出現的并發(fā)癥包括甲狀腺功能低下、迷走神經(jīng)麻痹以及短暫性或永久性甲狀旁腺功能減低。
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