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    一名67歲女性因隱匿起病的干咳和進(jìn)行性氣促12個(gè)月而首次來(lái)診。由于呼吸困難，她的活動(dòng)能力降低到僅能上半層樓。她從不吸煙，除中醫開(kāi)給她每周服用一次以清除“肺熱”的涼茶外沒(méi)有其它定期用藥史。她在55歲退休前曾是一名百貨商店店員。沒(méi)有過(guò)敏史。

    體格檢查發(fā)現患者較消瘦，外觀(guān)較實(shí)際年齡蒼老。她沒(méi)有呼吸窘迫，但有明顯的呼吸過(guò)速，呼吸頻率達24次/分。有輕度的杵狀指，沒(méi)有中央性或周?chē)宰辖C。雙側呼吸動(dòng)度下降。聽(tīng)診聞及肺底部吸氣相細濕啰音。頸靜脈壓（JVP）正常，沒(méi)有凹陷性水腫。

    1.鑒別診斷有哪些？

    鑒別診斷包括所有導致數月或數年間進(jìn)行性呼吸困難的原因：

    o所有原因導致的慢性肺疾病，包括慢性阻塞性肺病（COPD）、結締組織病（如類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎）、肺纖維化、結節病和塵肺。

    o所有原因導致的慢性心功能衰竭

    o胸壁活動(dòng)受限（如畸形、強直性脊柱炎）

    o貧血

    o神經(jīng)肌肉疾病

    2.為了解患者情況，第一步你將要求她進(jìn)行哪些實(shí)驗室檢查？

    除了一般的血液檢測，下列檢查也將對診斷有幫助：

    o胸部X光檢查

    o肺功能測試

    o呼吸室內空氣下的動(dòng)脈血氣分析

    血液檢查的結果正常，其胸部X光檢查表現如下：
 

    胸片顯示雙側肺容積縮小，有網(wǎng)狀間質(zhì)陰影，以下野明顯。在肺野周?chē)蟹涓C狀影。

    肺功能測試顯示肺活量和肺總量下降，提示為限制性肺疾病。沒(méi)有梗阻性成分。一氧化碳彌散量（DLCO）也降低。

    動(dòng)脈血氣分析結果：pH 7.36，pCO2（二氧化碳分壓）44 mmHg，pO2（氧分壓）89 mmHg ，堿剩余－2 mmol/L。（參考值范圍：pH 7.35至7.45，pCO2 35至45 mmHg或4.6至6 kPa，pO2 90至100 mmHg或12至13 kPa，堿剩余－2至2 mmol/L）。

    3.還有哪些檢查對診斷有幫助？

    o肺部高分辨率CT掃描

    o肺活檢

    CT掃描（未給出）顯示胸膜下網(wǎng)狀異常變化（以肺基底部明顯），外周肺野斑片狀毛玻璃樣改變和蜂窩狀囊性結構。

    基于這些發(fā)現，無(wú)需進(jìn)行肺活檢，可作出特發(fā)性肺纖維化（隱原性致纖維化性肺泡炎）的診斷。

    4.什么是特發(fā)性肺纖維化？

    特發(fā)性肺纖維化是一種相對罕見(jiàn)的肺實(shí)質(zhì)彌漫性纖維化的情況，以下葉為重。其病因不明。吸煙、吸入金屬或植物塵、感染因素和慢性吸入性肺炎在發(fā)病機制中均起一定作用，但這些因素并非總是存在。一些患者表現出自身免疫疾病的特征和家族集中性。以往認為肺損傷引起的慢性炎癥是纖維化的原因。目前的意見(jiàn)是纖維母細胞增生是該病的發(fā)病機制，而幾乎沒(méi)有炎癥的證據。

    此患者體現出該病的典型臨床表現：

    o各族人群均可能發(fā)病，好發(fā)于40至70歲之間。男性發(fā)病率高于女性。

    o發(fā)病隱匿。可能以全身乏力、體力下降、體重減輕、肌肉痛、關(guān)節痛和呼吸困難起病。干咳、靜息下呼吸過(guò)快和勞累性呼吸困難是主要特征。

    o可能出現杵狀指。

    o肺部聽(tīng)診可聞及細濕啰音，在吸氣相后半段最為明顯。這些濕啰音開(kāi)始出現在雙肺底部，隨疾病進(jìn)展向上發(fā)展。

    o此患者的肺功能試驗和影像學(xué)檢查結果很典型。

    o疾病早期動(dòng)脈血氣分析結果正常，患者沒(méi)有紫紺。紫紺、肺動(dòng)脈高壓、肺源性心臟病和右心衰是終末期的主要特征。

    5.什么情況下應進(jìn)行肺活檢？

    對有經(jīng)驗的臨床醫生而言，可以根據臨床表現、肺功能測試和影像學(xué)結果作出診斷。肺活檢僅在懷疑可能為其它可治性疾病或考慮進(jìn)行肺移植的情況下進(jìn)行（見(jiàn)下部分）。

    6.特發(fā)性肺纖維化的治療有哪些？

    o治療完全是經(jīng)驗性的。

    o建議注射流感和肺炎疫苗以預防并發(fā)感染。

    o對出現低氧血癥和心衰的患者應給予支持性治療。

    o先前認為炎癥是導致纖維化的原因，基于這種觀(guān)點(diǎn)其特異性治療主要為抗炎藥物，通常采用強的松聯(lián)合硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺。但是沒(méi)有證據顯示這些藥物可延長(cháng)生存時(shí)間或提高生活質(zhì)量。

    o目前認為是纖維化而非炎癥導致了該病，基于這種觀(guān)點(diǎn)嘗試使用抗纖維化藥物（如秋水仙素、吡非尼酮）聯(lián)合類(lèi)固醇激素。一項研究在強的松外加用了干擾素g1b，效果良好。

    o對年輕而且還有生產(chǎn)能力的患者，在外科技術(shù)允許的地方可進(jìn)行肺移植。

    7.此患者的預后如何？

    特發(fā)性肺纖維化無(wú)法治愈，也不存在自發(fā)緩解，其臨床過(guò)程是不可逆轉的惡化。在一個(gè)3到6個(gè)月的皮質(zhì)激素療程后情況改善、病情穩定的患者預后較好，但五年生存率只有30～50%。