是個(gè)狠人！神經(jīng)科醫生患老年癡呆后，把自己的病例發(fā)了SCI論文...
2021-05-21 08:14
閱讀：10100
來(lái)源：愛(ài)愛(ài)醫
作者：愛(ài)愛(ài)醫小編
責任編輯：愛(ài)愛(ài)醫小編
[導讀] 有著(zhù)神經(jīng)科醫生和神經(jīng)科患者雙重身份，這位老哥總結了5點(diǎn)對抗阿爾茨海默病的經(jīng)驗。
有著(zhù)神經(jīng)科醫生和神經(jīng)科患者雙重身份，這位老哥總結了5點(diǎn)對抗阿爾茨海默病的經(jīng)驗。
近日，JAMA報道了一位非常勇猛的神經(jīng)科醫生——他被診斷為老年癡呆癥（阿爾茨海默病）后，一路觀(guān)察自己的病情和嘗試各種治療，甚至把自己的治療病例拿去發(fā)了一篇SCI論文！這位神經(jīng)科醫生名叫Daniel Gibbs，男，現年69歲，因考慮患者安全問(wèn)題，在診斷出阿爾茨海默病后不久就退休了，不過(guò)目前他仍然堅持每周線(xiàn)上參加單位的大查房，給同事們提供一些建議。Gibbs把自己寫(xiě)成論文的那一次，并不是他唯一一次參加阿爾茨海默病的臨床試驗，迄今為止，他參加了十幾項臨床試驗，并且在將來(lái)依然會(huì )繼續參加。那一次試驗結果值得寫(xiě)成病例論文，是因為參加aducanumab單抗劑量依賴(lài)的試驗性治療，把他送進(jìn)了ICU——在78周的ENGAGE試驗中，他被分配到安慰劑組，這個(gè)階段沒(méi)有任何異常。此后試驗揭盲，開(kāi)始進(jìn)入開(kāi)放性階段，2017年9月，他開(kāi)始以6mg/kg劑量為目標進(jìn)行用藥。開(kāi)始用藥后，他的服藥劑量是每月1mg/kg和3mg/kg各兩劑。2018年1月初，他突發(fā)爆發(fā)性頭痛，波動(dòng)性譫妄，發(fā)生閱讀障礙（無(wú)法閱讀但可以書(shū)寫(xiě)），就醫后檢查，血壓206/116mmHg，顱內出現輕微出血，被立刻收入ICU。ICU靜脈給予尼卡地平控制血壓，并治療腦病。病情穩定后出院，給予口服降壓藥。Gibbs自己是患者的病例論文，作者列表里他排在第二位此后一個(gè)月，他的閱讀障礙越來(lái)越嚴重，再次進(jìn)行MRI檢查，顯示左下顳葉的FLAIR（fluid attenuated inversion recovery）高強度增加，與局灶性神經(jīng)系統癥狀相對應。EEG檢查顯示左顳尖銳波。左邊為不良反應發(fā)生后的MRI，右邊為出院后復查MRI結果入院靜脈給予1000mg甲基強的松，持續用藥5天，并給予左乙拉西坦治療癲癇類(lèi)癥狀。用藥后閱讀障礙和癲癇類(lèi)癥狀出現明顯好轉，MRI檢查顯示腦部影像改善。最終量表測試，認知功能恢復到不良反應發(fā)生前的水平。使用甲基強的松治療后的影像學(xué)改變，蒙特利爾認知評估（MOCA）量表評分也得以恢復不良反應發(fā)作后近1年，他回到醫院重新評估認知功能，盡管出現了新的詞匯記憶下降和面部識別認知障礙等癥狀，但他的整體認知功能尚好。過(guò)去經(jīng)驗顯示，采用aducanumab單抗治療攜帶APOEε4等位基因的患者，可能發(fā)生血管性水腫和腦出血的風(fēng)險，而Gibbs更加特殊，他攜帶APOEε4/ε4，在他身上除了典型癥狀，還發(fā)生了伴有惡性高血壓和癲癇類(lèi)癥狀的嚴重非典型癥狀，最終通過(guò)治療，這些癥狀得以完全消除且認知功能得到了恢復。這篇病例的意義就在于提示臨床醫生，將來(lái)采用單抗治療阿爾茨海默病，對于其可能發(fā)生的不良反應，用基因型進(jìn)行預測和分類(lèi)管理對于治療至關(guān)重要。如今，Gibbs本人對自己成為主角的這次研究還有如下印象——記得治療和研究團隊里有來(lái)自世界各地的醫生，雖然情況一度危險，但自己在整個(gè)過(guò)程中大多數時(shí)候跳脫了患者的身份，以醫生和研究者的眼光來(lái)審視自己的病情變化，并且提出自己的判斷和意見(jiàn)。盡管被送進(jìn)ICU里走了一遭，Gibbs沒(méi)有要退縮的意思，他現在還在繼續參加各種研究，他覺(jué)得在自己這代人足夠努力的情況下，下一代患者或許能夠享受阿爾茨海默病的有效治療。實(shí)際上，治療并不是Gibbs作為神經(jīng)科醫生想要告訴大家的重點(diǎn)。患病至今，他最為重視的是阿爾茨海默病早期的早期發(fā)現和早期干預。阿爾茨海默病雖然俗稱(chēng)老年癡呆，但并不是非得到七老八十才會(huì )發(fā)現。Gibbs發(fā)現自己有問(wèn)題是50多歲的時(shí)候，起初是嗅覺(jué)失靈，發(fā)現自己聞不到味道。一年后，嗅覺(jué)回來(lái)了，帶著(zhù)幻覺(jué)——那時(shí)候他常常聞到一股毫無(wú)來(lái)由的烤面包的香味混合香水的氣味，有時(shí)持續幾分鐘，有時(shí)甚至能持續個(gè)把小時(shí)，Gibbs起初認為這種感覺(jué)“老實(shí)說(shuō)，讓人愉悅”。聞到不存在的讓人愉悅的烤面包香味，并不是一件好事，這個(gè)情況繼續加重了一年，當時(shí)還是在崗神經(jīng)科醫生的Gibbs警惕了起來(lái)，不過(guò)他并沒(méi)有能把這種癥狀聯(lián)系到阿爾茨海默病，他認為這可能是帕金森病的一種前兆，畢竟許多帕金森病患者在早期可能發(fā)生嗅覺(jué)異常。真正讓他意識到這可能是阿爾茨海默病的，是一次基因篩查——Gibbs的妻子是一名遺傳學(xué)研究者，出于工作需要，她讓Gibbs參與了一次基因檢測項目。在返回的結果中，他發(fā)現自己中了雙重“大獎”——他同時(shí)攜帶LRRK2和APOEε4，前者在帕金森病患者中常見(jiàn)，后者在阿爾茨海默病患者中常見(jiàn)。這次基因檢測，讓Gibbs開(kāi)始認真考慮自己是否患有阿爾茨海默病，此后他經(jīng)過(guò)臨床診斷確定自己處于阿爾茨海默病早期，考慮到患者安全，他在出現認知功能損害之前離開(kāi)了臨床醫生這一崗位。Gibbs用經(jīng)歷告訴我們，聞不到味道或者其他的嗅覺(jué)異常，不一定是鼻炎或者感染呼吸道疾病，也有可能是神經(jīng)系統疾病的早期癥狀。Gibbs回憶，1989年他剛入行當神經(jīng)科醫生那會(huì )兒，臨床上對阿爾茨海默病的診斷很不積極，甚至常常拖無(wú)可拖了才會(huì )下診斷——因為那時(shí)候即便下了診斷，醫生也束手無(wú)策，只會(huì )讓患者和家屬焦慮。經(jīng)過(guò)這么多年研究，阿爾茨海默病雖然沒(méi)有確切的治療方案，但是通過(guò)生活方式干預來(lái)減緩疾病的進(jìn)程，卻已經(jīng)有了相當多有效的路徑。作為擁有神經(jīng)科醫生和神經(jīng)科患者雙重身份的Gibbs在這方面有5大經(jīng)驗——1、鍛煉。現有許多研究證明，有氧運動(dòng)有助于減緩阿爾茨海默病的發(fā)展，Gibbs本人每天保底1萬(wàn)步，并且喜歡帶狗爬山……雖然他不是跑步愛(ài)好者，但是他也推薦跑步。力量訓練不如有氧運動(dòng)重要，主要原因在于力量訓練難以加快心率。2、飲食。飲食對減緩疾病進(jìn)程的有效性幾乎能趕上鍛煉。已有一些證據證明地中海飲食有效，2015年，一項針對認知功能下降的研究，改良了地中海飲食，形成的新食譜中推薦了更多富含黃酮的食物，包括漿果和堅果。3、社交。有一些證據證明維持社交活動(dòng)的重要性，但是對于阿爾茨海默病患者來(lái)說(shuō)這是比較難做到的一點(diǎn)，首先隨著(zhù)病情的進(jìn)展患者的社交活動(dòng)能力減退，還會(huì )伴隨出現一些影響社交活動(dòng)的情緒障礙（比如抑郁障礙），同時(shí)周?chē)酥滥慊加邪V呆，即便只在早期階段，也會(huì )不再”正常“的與你社交，而是充滿(mǎn)同情的照顧。4、鍛煉頭腦。這方面的研究特別多，但是有沖突的結論也非常多。越來(lái)越多研究發(fā)現，比起僅僅是回想信息，學(xué)習新的信息更能有效減緩病情發(fā)展。因為在學(xué)習新信息的過(guò)程中，大腦可以生成新的突觸和連接。Gibbs自己的經(jīng)驗來(lái)自填字游戲，過(guò)去他只在乎把詞填對，現在他去發(fā)現新的不認識的詞匯，通過(guò)學(xué)習和記住這些新詞的意思，來(lái)保護認知功能。5、睡眠。這種人類(lèi)每天必須的生理活動(dòng)反而是最近才出現較多成果的，Gibbs介紹，重要的腦代謝環(huán)節發(fā)生在非快速眼球運動(dòng)（REM）睡眠期間，也就是慢波睡眠時(shí)段，這一時(shí)段大腦會(huì )清理掉有毒有害的物質(zhì)，包括淀粉樣蛋白，因此必須保證睡眠能夠進(jìn)入這個(gè)階段。也就是說(shuō)，要有充足的睡眠時(shí)間，Gibbs自己每晚睡8小時(shí)，他認為至少7.5小時(shí)的睡眠是需要的。但是，在阿爾茨海默病患者當中，出現睡眠障礙者相當多，需要考慮其他方式干預。雖然已經(jīng)有一些認知功能損傷出現，但Gibbs總體情況還好，至少還能堅持參加線(xiàn)上大查房，參與宣傳阿爾茨海默病的早期發(fā)現和干預，記錄自己的病情等。不過(guò)，他認為自己處于懸崖邊上。在他的經(jīng)驗中，受教育情況高的患者并非不容易得阿爾茨海默病或者認知功能損害不嚴重，而是與受教育情況較低的患者在病情的進(jìn)展上有區別。他形容，受教育情況較高的患者，在剛患病的時(shí)候，認知功能下降并不嚴重，但是一段時(shí)間后，他們的病情會(huì )出現斷崖式下降，會(huì )變得十分糟糕。而受教育情況較低的患者，患病后病情進(jìn)展更加“均勻”，認知損害呈現“緩和”下降。他不確定自己什么時(shí)候會(huì )出現病情斷崖式惡化，但想好好利用自己清醒的時(shí)光多為疾病研究和宣教做些努力。1.Advances in Nutrition,Volume 10,Issue 6,November 2019,Pages 1040–1065,https://doi.org/10.1093/advances/nmz0542.2021 Alzheimer's disease facts and figures,Alzheimer's&Dementia,10.1002/alz.12328,17,3,(327-406),(2021).
3.Lawren VandeVrede Daniel M Gibbs Mary Koestler Renaud La Joie Peter A.Ljubenkov Karine Provost David Soleiman‐Meigooni Amelia Strom Elena Tsoy Gil D.Rabinovici Adam
來(lái)源 | 醫學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
作者 | 姜飛熊
版權聲明：
本站所注明來(lái)源為"愛(ài)愛(ài)醫"的文章，版權歸作者與本站共同所有，非經(jīng)授權不得轉載。
本站所有轉載文章系出于傳遞更多信息之目的，且明確注明來(lái)源和作者，不希望被轉載的媒體或個(gè)人可與我們
聯(lián)系zlzs@120.net，我們將立即進(jìn)行刪除處理
