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    過(guò)敏性紫癜又稱(chēng)亨-舒綜合征（HSP）是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。
    臨床主要表現:血小板不減少性皮膚紫癜，常伴有腹痛、便血、關(guān)節腫痛、血尿和蛋白尿。多發(fā)于學(xué)齡前期和學(xué)齡期兒童，男孩多于女孩；一年四季均有發(fā)病，以春秋二季居多。
    本病病因尚未明了，一般認為可能的誘發(fā)因素有：微生物感染，藥物、食物過(guò)敏、疫苗接種、花粉過(guò)敏、蚊蟲(chóng)叮咬等。

    【診斷程序】
    步驟一 是不是過(guò)敏性紫癜?→重要疑診線(xiàn)索
    雙下肢反復出現皮膚紫癜， 常伴有腹痛、 關(guān)節腫痛、腎臟受累，可出現血尿，蛋白尿。
    步驟二 能不能不是過(guò)敏性紫癜引起的皮膚紫癜、腹痛、關(guān)節痛→排除線(xiàn)索
    特發(fā)性血小板減少性紫癜：皮膚紫癜伴有血小板減少。
    外科急腹癥:急性闌尾炎、腸套疊、腸梗阻等出現腹痛、嘔吐，但無(wú)皮膚紫癜。
    其他原因所致關(guān)節炎:化膿性、結核性、風(fēng)濕性關(guān)節炎等無(wú)皮膚紫癜。
    步驟三 確診的重要依據
    1.根據典型皮疹，部位:雙下肢及皮膚性紫癜、臀部，伸側多見(jiàn)；皮疹大小不一，分批出現，高出皮面，壓之不褪色；面部上肢及軀干較少。伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰。
    2.血常規提示血小板計數正常。
    ↓
    確診過(guò)敏性紫癜
    步驟三 分型診斷
    單純皮膚型：典型皮疹
    腹型：典型皮疹+消化道癥狀
    關(guān)節型：典型皮疹+關(guān)節癥狀
    腎型：典型皮疹+腎損害
    混合型：典型皮疹+兩個(gè)及兩個(gè)以上系統損害癥狀
    步驟四 臨床評估
    1.皮膚紫癜：一般4～6周消退，部分患兒間隔數周，數月后又復發(fā)。
    2.消化道癥狀：半數以上患兒出現反復的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，疼痛劇烈，可伴嘔吐，但嘔血少見(jiàn)；部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘，偶見(jiàn)并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。消化道出血時(shí)大便隱血常呈陽(yáng)性。腹部B超有助早期診斷腸套疊。
    3.關(guān)節癥狀：腫痛,活動(dòng)受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節；不留后遺癥。
    4.腎臟癥狀：本病引起的腎臟病變中最常見(jiàn)的為繼發(fā)性腎小球腎炎。臨床癥狀輕重不一，根據表現分為6型：①孤立性血尿或蛋白尿；②血尿和蛋白尿；③急性腎炎型；④腎病綜合癥性；⑤急進(jìn)性腎炎型；⑥慢性腎炎型。做尿常規明確有無(wú)血尿、蛋白尿，腎功能檢查明確有無(wú)腎功能不全，腎活檢明確病理分型以及估計疾病預后。
    紫癜性腎炎的病理分級：
    腎小球病理分級：
    Ⅰ級：腎小球輕微異常
    Ⅱ級：?jiǎn)渭兿的ぴ錾譃椋篴.局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅲ級：系膜增生，伴有<50%腎小球新月體形成/階段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可為：a. 局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅳ級：病變同Ⅲ級，50%-75%的腎小球伴有上述病變，分為：a. 局灶/階段；b.彌漫性Ⅴ級：病變同Ⅲ級，>75%的腎小球伴有上述病變，分為：a. 局灶/階段；b.彌漫性
    Ⅵ級:膜增生性腎小球腎炎
    腎小管間質(zhì)病理分級：
    -級: 間質(zhì)基本正常；
    +級:輕度小管變形擴張；
    ++級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮<20%，散在炎性細胞浸潤；
    +++級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮占30%，散在和（或）彌漫性炎性細胞浸潤；
    ++++級：間質(zhì)纖維化、小管萎縮>50%，散在和（或）彌漫性炎性細胞浸潤。
    其它：有無(wú)循環(huán)、神經(jīng)、呼吸系統受累。

    【治療程序】
    一般治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲食；消化道出血時(shí)禁食；積極尋找和去除致敏因素。抗過(guò)敏:應用抗組胺藥物和鈣劑。抗感染；抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)以過(guò)敏性紫癜性腎炎為主要表現時(shí)可用肝素或尿激酶等。
    對癥、支持治療關(guān)節炎的處理:嚴重時(shí)使用非甾體類(lèi)抗炎藥，如吲哚美辛；消化道癥狀的處理:飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時(shí)靜滴西咪替丁,質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑等，必要時(shí)輸血。
    激素及免疫抑制劑激素使用適應癥：嚴重血管神經(jīng)性水腫，嚴重腹痛合并消化道出血，嚴重腎臟病變。用法:根據情況選用不同劑型、方式及療程。免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時(shí)選用。
    其他治療免疫調節：中藥:補腎益氣、活血化淤。

    【臨床經(jīng)驗與注意事項】
    1.本病呈自限性,一般預后良好。
    2.有反復發(fā)作傾向。
    3.急性期死因主要為消化道并發(fā)癥。
    4.腎臟受累及程度是決定預后的關(guān)鍵。