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系統性紅斑狼瘡腎炎 內容簡(jiǎn)介:
臨床表現
一、全身癥狀起病可急可緩,多數早期表現為非特異的全身癥狀,如發(fā)熱,尤以低熱常見(jiàn),全身不適,乏力,體重減輕等。病情常緩重交替出現。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng )傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。
二、皮膚和粘膜皮疹常見(jiàn),約40%患者有面部典型紅斑稱(chēng)為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅,略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑,嚴重者出現水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著(zhù)。手掌大小魚(yú)際、指端及指(趾)甲周紅斑,身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現各種皮膚損害者約占總患病數的80%,毛發(fā)易斷裂,可有斑禿。15-20%患者有雷諾現象。口腔粘膜出現水泡、潰瘍、約占12%.少數患者病程中發(fā)生帶狀皰疹。
三、關(guān)節、肌肉約90%以上患者有關(guān)節腫痛,且往往是就診的首發(fā)癥狀,最易受累的是手近端指間關(guān)節,膝、足、髁、腕關(guān)節均可累及。關(guān)節腫痛多呈對稱(chēng)性。約半數患者有晨僵。X線(xiàn)檢查常無(wú)明顯改變,僅少數患者有關(guān)節畸形。肌肉酸痛、無(wú)力是常見(jiàn)癥狀。
四、腎臟約50%患者有腎臟疾病臨床表現,如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等,電鏡和免疫熒光檢查幾乎100%有腎臟病理學(xué)異常,依病理特點(diǎn)將狼瘡腎炎分為:局灶增殖型(輕型)(FPLN),彌漫增殖型(嚴重型)(DPLN),膜型(MLN),系膜型(微小變型)(MesLN)。各型的臨床、轉化、惡化、緩解、預后及死亡率各不相同。
五、胃腸道一部分病人可表現為胃腸道癥狀,如上消化道出血、便血、腹水、麻痹性腸梗阻等,這是由于胃腸道的血管炎所致,如腸系膜血管炎。腸系膜血管的動(dòng)、靜脈伴行,支配胃腸營(yíng)養和功能,如發(fā)生病變,則所支配的部位產(chǎn)生相應癥狀,嚴重時(shí)累及生命。腸系膜血管炎可以導致胃腸道粘膜潰瘍、小腸和結腸水腫、梗阻、出血、腹水等,出現腹痛、腹脹、腹瀉、便血和黑糞、麻痹性腸梗阻等臨床表現。如不及時(shí)診斷、治療,可致腸壞死、穿孔,造成嚴重后果。
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