您所在的位置:首頁(yè) > 血液科醫學(xué)進(jìn)展 > 確診再障不應抗拒骨穿
頭暈、乏力、心悸、氣短和耳鳴等類(lèi)似于“貧血”的癥狀可能是再障的首發(fā)癥狀,患者一定要重視。骨穿是診斷再障的最重要的依據,患者不應該抗拒。再障患者日常生活中要防出血、防感染,嚴禁濫用藥物。“她才25歲,真的讓我們覺(jué)得非常痛心,但因為拖得時(shí)間太久了,我們也無(wú)能為力了。”廣州市第一人民醫院血液科主任王順清教授表示,重型再障的病情極其兇險,若得不到及時(shí)、有效的治療,6個(gè)月內的死亡率高達90%,“千萬(wàn)不要忽視身上經(jīng)常出現淤斑、牙齦、皮膚莫名出血、頭昏眼花等癥狀,這些很可能是再障的首發(fā)癥狀,一定要盡快去醫院檢查。”
由廣東省血液學(xué)會(huì )主辦的“廣東省再生障礙性貧血協(xié)作組再障協(xié)作方案研討會(huì )”在廣州召開(kāi),**廣州總醫院血液科主任肖揚教授表示,雖然重型再障病情兇險,但絕非不治之癥。目前重型再障總體的10年生存率已達70%~80%,20歲以下的年輕人10年生存率達90%以上,而且大多能完全治愈,患者可以像正常人一樣學(xué)習、工作、結婚、生子,完全回歸社會(huì )。
危害:重型再障致死率極高。25歲的林云來(lái)自廣東茂名,從半年前開(kāi)始,她的身體就“虛”了起來(lái),臉色蒼白,經(jīng)常覺(jué)得頭暈乏力,上個(gè)3樓就氣喘吁吁,在當地醫院做了血常規檢查,被診斷為貧血,醫生開(kāi)了些補血的藥給她吃。然而經(jīng)過(guò)近半年的治療,她的“貧血”一點(diǎn)都沒(méi)有好轉。上個(gè)月,她突然嘔出了一大口血,才意識到出了大問(wèn)題,到廣州市第一人民醫院一檢查,竟是重型再障。王順清介紹,再障,是再生障礙性貧血的簡(jiǎn)稱(chēng),是指由化學(xué)、物理、生物因素或不明原因引起的骨髓造血功能衰竭。“簡(jiǎn)單地說(shuō),就是骨髓不造血了,沒(méi)有造血功能了,紅細胞、白細胞、血小板就生產(chǎn)不出來(lái)了,而這些細胞對于人體來(lái)說(shuō)非常重要。
如果沒(méi)有白細胞,人就沒(méi)有了抵抗力;沒(méi)有血小板,人一受傷,血就止不住;如果紅細胞減少了,貧血就很?chē)乐亓恕?rdquo;王順清介紹,再障根據疾病嚴重程度,分為重型再障、極重型再障和非重型再障。“由于再障貧血癥狀與其他疾病貧血癥狀相似,不具有特征性,因此,很多患者發(fā)現時(shí)已回天乏力。”王順清表示,尤其是重型和極重型再障,起病急,一旦拖延治療就會(huì )導致嚴重的感染、出血等并發(fā)癥,使患者失去治療機會(huì ),“重型和極重型再障若得不到及時(shí)、有效的治療,6個(gè)月內的死亡率高達90%。”診斷:骨穿不會(huì )影響身體健康
王順清介紹,與其他疾病一樣,再障診斷也需要詳細詢(xún)問(wèn)病史、全面仔細的體格檢查以及必要的輔助檢查。**廣州總醫院血液科主任肖揚教授介紹,診斷再障單靠做血常規檢查還不行。血常規檢查只是一個(gè)最基本的輔助檢查,明確診斷再障還需做骨髓檢查,包括骨髓液涂片和骨髓活檢,這是診斷再障的最重要的依據。臨床懷疑再障而骨髓檢查不典型者,還應多部位多次穿刺和活檢。“門(mén)診中發(fā)現,很多患者很抗拒骨穿,認為骨穿是很大一件事,除了會(huì )很痛外,還會(huì )影響身體健康。其實(shí)這完全是誤解。”
肖揚表示,骨穿是血液科的最基本診斷手法,是用穿刺針穿入骨髓腔,抽取少量骨髓以便做化驗用。有些病人誤以為骨髓穿刺檢查抽取骨髓液會(huì )損害人體的精髓、傷及元氣,實(shí)際上骨髓檢查所需的骨髓液是極少量的,一般為0.1ml左右,而人體正常的骨髓液總量約為2600ml,可見(jiàn)骨髓穿刺檢查時(shí)所抽取的骨髓液與人體總量相比是微不足道的,何況身體內每天還不斷地有大量的細胞再生。“另外,骨穿沒(méi)有任何危險,不痛苦,患者做完幾分鐘就可以下床正常活動(dòng),也不會(huì )留下任何后遺癥。”肖揚表示,有些疾病,尤其是一些血液病,不做骨穿就難以確診,因此,如果病情需要,患者應該毫不猶豫地去做。
治療:免疫抑制治療效果良好再障罕有自愈者,一旦確診,應明確疾病嚴重程度,到專(zhuān)業(yè)中心進(jìn)行治療,而且越早治療效果越好。近年來(lái),隨著(zhù)免疫介導致病機制的深入研究及臨床免疫抑制治療經(jīng)驗的不斷總結,重型再障通過(guò)規范化的治療,即造血干細胞移植和強化免疫治療,使患者有很大機會(huì )獲得治愈。肖揚指出,盡管造血干細胞移植的治療價(jià)值備受矚目,但眾多患者不得不面對缺乏相合干細胞供體的殘酷現實(shí),很多患者因為沒(méi)有等到合適的供體而遺憾離世。此外,年齡也是骨髓移植手術(shù)的一道障礙。
目前,專(zhuān)家的共識是,40歲以下的重型再障患者如能進(jìn)行同胞配型相合的骨髓移植能取得非常好的治療效果。通常來(lái)說(shuō),患者年齡大于40歲HLA相合同胞供者骨髓移植效果就會(huì )顯著(zhù)下降。因此,對于沒(méi)有合適配型供者的重型再障患者,免疫抑制治療成為了患者唯一的生存希望,通過(guò)免疫抑制治療也能取得良好的治療效果。國際上,大量臨床數據肯定了以兔抗胸腺細胞免疫球蛋白(r-ATG)的免疫抑制治療的價(jià)值。中國再生障礙性貧血委員會(huì )根據《英國血液學(xué)標準委員會(huì )(BCSH)指南》,于2010年出版了《再生障礙性貧血診斷治療專(zhuān)家共識》,該《共識》推薦將造血干細胞移植和免疫抑制療法作為重型再生障礙性貧血(SAA)的標準治療。再障患者 防出血、防感染,嚴禁濫用藥物
大多數再障病因不清,很難預防。對于體質(zhì)敏感者,應盡量避免使用可疑藥物,避免暴露于不良環(huán)境中,如過(guò)度裝修的居室中、各種有毒的化學(xué)物質(zhì)和放射線(xiàn)中等。而如果已經(jīng)診斷為再障,則應注意以下事項:預防出血:要禁止用硬毛牙刷刷牙、牙簽剔牙,進(jìn)食宜慢,避免口腔黏膜及牙齦受損。預防鼻腔黏膜干燥,必要時(shí)涂油保護,禁止挖鼻孔,以免引起出血。注意小便顏色,女患者注意月經(jīng)量及時(shí)間。若出現頭痛、頭暈、惡心等,應及時(shí)就診。預防感染:及時(shí)增減衣服,避免受涼。個(gè)人的衛生一定要做好,重型再障患者盡量采用無(wú)菌或少菌飲食。嚴禁濫用藥物:日常生活中一定要對那些可能會(huì )影響造血系統的藥物合理利用,并盡量避免。若是不得已的情況必須服用,一定要在醫生指導下用藥。生活預防:飲食上要避免辛辣、**、過(guò)冷、過(guò)硬食物,宜進(jìn)食清淡易消化、富含維生素的食物。日常生活要規律,情緒穩定,適當活動(dòng),避免勞累。
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