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    （1）臨床表現

    絕大多數患兒出生后48小時(shí)或更長(cháng)時(shí)間無(wú)胎糞，繼而出現嘔吐及腹脹，發(fā)生腸梗阻。少數病例在出生后3～4天也可排出少量硬結胎糞。突出癥狀是出生后幾周出現頑固性便秘，最初灌腸后減輕，但以后便秘越來(lái)越頑固，必須依靠灌腸才能排糞。由于糞便積滯，結腸擴張，細菌繁殖所致，常并發(fā)小腸、結腸炎，患兒經(jīng)常性便秘突然轉變?yōu)楦篂a、發(fā)燒和結腸脹氣，但仍然間隔數日不排糞、排氣。而一旦排糞則為暴發(fā)性稀水樣奇臭糞便，量多。全身情況迅速惡化，腹部異常膨脹，拒食，嘔吐，嚴重脫水及電解質(zhì)紊亂，很快出現休克。若不及時(shí)正確治療，死亡率很高。

    （2）診斷與鑒別診斷

    1）診斷要點(diǎn)：

    凡新生兒出生后24-48小時(shí)無(wú)胎糞或經(jīng)指挖、灌腸后才能排出胎糞，并伴有腹脹和嘔吐者，均應疑為先天性巨結腸。一般根據臨床癥狀，結合以下檢查即可確診。

    1.腹部觸診：可摸到方框形擴張的結腸腸形。

    2.直腸指診：對診斷頗有幫助。除了排除直腸、肛門(mén)無(wú)先天性閉鎖和狹窄等器質(zhì)性病變外。首先指感直腸壺腹有空虛感，無(wú)大量胎糞滯積，并且手指拔出后，隨即就有大量的胎糞及許多臭氣排出，這種“爆發(fā)式”排泄后，同時(shí)腹脹即有好轉。

    3.X線(xiàn)檢查：X線(xiàn)是診斷本病的重要手段之一，腹部平片可見(jiàn)結腸充氣擴張，在腹外圍呈連續空柱狀透亮區，小腸也有脹氣，但無(wú)大的液平面可與小腸梗阻鑒別。直腸壺腹無(wú)氣體也是重要區別點(diǎn)。有人建議做倒置位正側位腹部、盆腔攝片，如氣體不能升入直腸，診斷就更可靠。

    4. 鋇劑灌腸X線(xiàn)拍片對診斷病變在直腸、乙狀結腸的病例，準確率達90%以上。病變部位可見(jiàn)直腸持續性狹窄，呈漏斗狀與擴張的腸段相接，動(dòng)態(tài)像顯示結腸蠕動(dòng)強烈而規則，排鋇后由于腸壁和黏膜增厚，見(jiàn)腸腔內有明顯皺褶，類(lèi)似正常空腸皺褶，被稱(chēng)為所謂的“結腸空腸化”改變。多數患兒不能及時(shí)排鋇，觀(guān)察排鋇功能是對新生兒巨結腸的重要診斷。并發(fā)結腸炎時(shí)，X線(xiàn)可見(jiàn)近端擴張結腸的輪廓模糊，外形僵直，有多數不規則的毛刺突出。

    5.直腸活體組織檢查：從理論上講，直腸活檢對本病診斷最可靠。但由于新生兒肛門(mén)狹小，而切取組織要距肛門(mén)緣4.Ocm以上，且深度也要達直腸全肌層，因此操作難度大。再加上肛管的直腸神經(jīng)節細胞稀少，在內括約肌部分神經(jīng)節細胞缺如，切取組織位置偏低，很容易誤診。此外，新生兒尤其是早產(chǎn)兒，神經(jīng)節細胞特別細小，其核顯露不佳，必須是對此有豐富經(jīng)驗的病理科醫師才能診斷。因此，除個(gè)別病例外，并非都必要做此項檢查。

    6.直腸內壓測定法：由于先天性巨結腸病兒缺乏對直腸擴張所引起肛門(mén)括約肌松弛力，也缺乏肛門(mén)直腸反射，因此當氣囊充氣時(shí)，刺激直腸壁后肛管如果壓力不下降，即可疑為先天性巨結腸。所以近年來(lái)有人主張采用直腸內壓測定法，作為診斷先天性巨結腸的方法。

    2）鑒別診斷

    1.新生兒?jiǎn)渭冃蕴ゼS便秘：新生兒腸蠕動(dòng)微弱，不能將特別稠厚的胎糞排出，可于出生后數日無(wú)胎糞，這與巨結腸頭幾日內的癥狀可以完全相同。但單純性胎糞便秘患兒行鹽水灌腸后則能排出胎糞，以后即不會(huì )再便秘。

    2.先天性回腸閉鎖：經(jīng)用鹽水灌腸后沒(méi)有胎糞排出，僅見(jiàn)少量灰綠色分泌物排出。腹部X線(xiàn)直立位平片，在腸閉鎖和巨結腸均可見(jiàn)腸腔擴大和液平面，但在回腸閉鎖中無(wú)結腸擴張，整個(gè)盆腔空白無(wú)氣。鋇劑灌腸X線(xiàn)顯示結腸細小，呈袋狀陰影（小結腸或胎兒型結腸），但這常不易于全結腸無(wú)神經(jīng)節細胞癥的征象相區別。

    3.新生兒敗血癥：新生兒可因敗血癥、臍部感染等繼發(fā)腹膜炎，此時(shí)患兒可出現腹脹、嘔吐、便秘或腹瀉等癥狀，與新生兒巨結腸并發(fā)的小腸、結腸炎的病例不易鑒別，但無(wú)胎糞延遲排出史。X線(xiàn)顯示麻痹性腸梗阻表現。有時(shí)可在適當的支持療法下進(jìn)行鑒別診斷，嚴密觀(guān)察病情，并做鋇劑灌腸，方能明確診斷。

    4.先天性腸旋轉不良：先天性腸旋轉不良出現的嘔吐和腹脹可與先天性巨結腸混淆。但胎糞排出正常。鋇劑湘腸X線(xiàn)拍片顯示右半結腸位置異常，則有大的鑒別價(jià)值。