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病例資料

患者，男，70歲，因“上腹部脹痛20余天”入院。20天前無(wú)明顯誘因出現右側腰腹部疼痛不適、上腹部脹痛，偶伴尿痛，無(wú)發(fā)熱，無(wú)尿頻、尿急，肉眼血尿。在當地輸液治療（具體不詳),效果欠佳。門(mén)診CT檢查考慮右腹膜后腫物。門(mén)診以“右腹膜后腫瘤”收住院，自發(fā)病以來(lái)，大便通暢，飲食一般，睡眠尚可，體重無(wú)減輕。

專(zhuān)科情況：腹部平軟，上腹部壓痛，無(wú)反跳痛，未觸及包塊。肝脾不大，肋下未及，雙腎區無(wú)叩擊痛，右腰腹部輕微壓痛，下腹正中可見(jiàn)長(cháng)約20cm手術(shù)疤痕，愈合良好，移動(dòng)性濁音陰性，外生殖器未見(jiàn)明顯異常。

入院后完善腹部增強強化CT示右腎上極處實(shí)質(zhì)內可見(jiàn)類(lèi)圓形軟組織密度腫塊，最大截面約72mmx110mm，與下腔靜脈、同側腎靜脈分界不清。左腎囊囊腫較前未見(jiàn)明顯變化。腹腔內及腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結。所見(jiàn)骨質(zhì)結構及腹壁軟組織未見(jiàn)明顯異常。考慮腹膜后腫瘤（如圖1-3）

圖1腹部平掃CT示腹膜后腫瘤

圖2腹部強化動(dòng)脈期CT示腹膜后腫瘤

圖3腹部強化靜脈期CT示腹膜后腫瘤

根據癥狀、體征及輔助檢查，目前診斷為右側腹膜后腫瘤。通過(guò)影像學(xué)檢查，考慮右腎及下腔靜脈累及，既往結腸癌手術(shù)病史，建議行開(kāi)放右側腹膜后腫瘤切除術(shù)備右腎切除術(shù)。聯(lián)系腫瘤、普外、介入、麻醉等多學(xué)科會(huì )診。多學(xué)科會(huì )診建議先行手術(shù)切除，術(shù)后建議階段性放療，條件允許可行基因檢測。在全麻下行腹膜后腫瘤切除術(shù)+右腎切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于右腎上級，大小約11cm，與腎緊貼，腫瘤包饒腎動(dòng)靜脈，向上游離至肝下緣，向下至腎下級。手術(shù)順利。術(shù)后給予抗炎、補液營(yíng)養對癥支持治療，觀(guān)察引流管引流，切口換藥。病理示符合去分化脂肪肉瘤，腫瘤大小14x11x7cm，累及腎實(shí)質(zhì)。輸尿管斷端及腎門(mén)處血管均未查見(jiàn)腫瘤組織。免疫組化：Vimentin(+)，S100散在(+)，CK(-)，CD10(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，Desmin(-)，SMA(-)， CD117(-)，Dog-1(-)，Syn(-)，CgA（-），Ki67陽(yáng)性率約30%。術(shù)后患者病情穩定，恢復情況可，術(shù)后2周出院。1月后至腫瘤科階段性放療。術(shù)后每隔三月定期來(lái)院隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)期間多次復查腹部CT未見(jiàn)腫瘤復發(fā)及轉移。目前隨訪(fǎng)1年半。

分析、總結

1. 腹膜后脂肪肉瘤的多學(xué)科診治探討

腹膜后脂肪肉瘤源于腹膜后間葉組織的惡性腫瘤，起病隱匿，生長(cháng)迅速，常累及周?chē)K器、血管，手術(shù)切除范圍大。多中心起源的特征，導致易復發(fā)。筆者認為，對于該病治療需發(fā)揮多學(xué)科診治模式。即以外科手術(shù)切除為主，放化療、靶向治療等方式相結合的多學(xué)科協(xié)作。該類(lèi)腫瘤發(fā)現時(shí)常體積巨大，處于處于腹膜后腔，位置深，手術(shù)切除首選傳統開(kāi)放手術(shù)。對于明確周?chē)K器累及的，擴大區域切除，可降低局部復發(fā)率。手術(shù)入路選擇以左、右側的側腹壁入路，充分游離腫瘤周邊的臟器、血管及組織。原則上不建議術(shù)中送快速病理。放療適合于圍手術(shù)期各個(gè)階段。主要以術(shù)前、術(shù)后為主。術(shù)前腫瘤體積巨大，與周?chē)K器關(guān)系密切的，放療可縮小腫瘤體積，降低手術(shù)難度，降低局部復發(fā)；對于考慮手術(shù)無(wú)法切除的腫瘤，可行穿刺明確病理。術(shù)后放療，目前僅對病理類(lèi)型為去分化型、粘液型敏感，術(shù)后病理證實(shí)屬于上述類(lèi)型的可術(shù)后放療。化療對于該類(lèi)型腫瘤總體緩解率約1/3，而且由于副反應大，不推薦常規應用化療。靶向藥物治療作為治療的新手段，主要以帕唑帕尼，安羅替尼為主，主要機制為抑制腫瘤血管生成和抗腫瘤作用。隨著(zhù)基因檢測技術(shù)提升，生物免疫治療的出現，使得多學(xué)科診療模式更加全面，詳細，患者更加受益。

2. 圍手術(shù)期如何準備

對于這類(lèi)腹膜后腫瘤來(lái)說(shuō)，術(shù)前需要影像學(xué)檢查評估腫瘤與周?chē)堋⑴K器的關(guān)系，建議常規行強化CT；備足懸浮紅細胞及血漿，尤其對于RH陰性血型的患者，血型檢查常規；既往高血壓病史或血壓波動(dòng)大的患者，均需按嗜鉻細胞瘤準備；術(shù)中泌尿外科、普外科、血管外科、麻醉科等多學(xué)科協(xié)作，密切配合；若術(shù)中考慮囊性淋巴管瘤，盡可能保證完整性，一旦出現囊液外滲，層次處理困難，增加手術(shù)難度。術(shù)后觀(guān)察腹部體征及引流管引流，積極抗炎、補液營(yíng)養支持治療。

3. 局部腫瘤復發(fā)如何處理

該類(lèi)型腫瘤復雜病理類(lèi)型，多中心起源特征使得其易復發(fā)，5年內近一半左右的復發(fā)率，預后差。治療原則與首發(fā)腫瘤一致即在手術(shù)適應癥范圍內和確保安全的前提下，盡可能在符合安全切緣標準的情況下徹底切除腫瘤。當然手術(shù)切除難度、風(fēng)險，多臟器切除的可能性大大增加，復發(fā)概率明顯提高，影響患者的總的生存期、生活質(zhì)量。目前認為局部腫瘤復發(fā)，腫瘤體積<10cm且沒(méi)有造成周?chē)K器壓迫或結構功能障礙的可以觀(guān)察等待，定期復查；反之，建議再次手術(shù)切除。即使不能完整切除，盡可能多的切除，達到最大程度減瘤，可提高患者生存率。

4. 總結

腹膜后腫瘤種類(lèi)復雜多樣，惡性居多，約占80%，以脂肪肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、胚胎癌和惡性淋巴瘤居多，其中多數侵襲性不強，易原位復發(fā)而很少轉移。早期一般無(wú)明顯臨床癥狀，常不能及時(shí)發(fā)現，隨著(zhù)疾病進(jìn)展，后期出現消化不適，腰腹部脹痛不適。因此建議早期發(fā)現，早期治療。本例患者，腹膜后脂肪肉瘤，惡性程度高，易復發(fā)及轉移，手術(shù)完整切除腫瘤及右腎，腹膜后脂肪組織，術(shù)后聯(lián)系腫瘤科行階段性放療，定期隨訪(fǎng)至關(guān)重要。