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    頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤（glomus jugulare-tympanicum paraganlioma，亦稱(chēng)頸靜脈球瘤）包括頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤。前者來(lái)源于頸靜脈球拱部球體，后者來(lái)源于鼓岬黏膜下鼓室神經(jīng)叢，均起源于副神經(jīng)節，稱(chēng)為副神經(jīng)節瘤（簡(jiǎn)稱(chēng)副節瘤）。副神經(jīng)節是在胚胎發(fā)育過(guò)程中由神經(jīng)嵴細胞分化、聚集后形成的一組對體內血氧、二氧化碳分壓和pH非常敏感的化學(xué)感受器，能合成、儲存和分泌兒茶酚胺，產(chǎn)生多種肽類(lèi)、神經(jīng)激素及嗜鉻顆粒蛋白。副神經(jīng)節主要沿人體中軸兩側對稱(chēng)性分布，青春期后大部分腎上腺外的副神經(jīng)節退化，殘留部分多位于頸部。副節瘤是一類(lèi)較少見(jiàn)的軟組織神經(jīng)內分泌腫瘤。腎上腺髓質(zhì)是一種特殊的副神經(jīng)節，一般將腎上腺髓質(zhì)發(fā)生的腫瘤稱(chēng)為嗜鉻細胞瘤，而發(fā)生在腎上腺外的副節瘤稱(chēng)為腎上腺外副節瘤，分為交感神經(jīng)副節瘤和副交感神經(jīng)副節瘤。

    副交感神經(jīng)副節瘤包括頸動(dòng)脈體副節瘤、頸靜脈球-鼓室副節瘤、迷走神經(jīng)副節瘤、喉副節瘤和主動(dòng)脈-肺副節瘤，極少數發(fā)生在眼眶、鼻腔、鼻咽。雖然副交感神經(jīng)副節瘤可能合成和儲存兒茶酚胺，但由于產(chǎn)生太少，大部分患者無(wú)兒茶酚胺分泌過(guò)多癥狀，有報道僅1%患者臨床上表現有功能。功能性副節瘤多見(jiàn)于頸動(dòng)脈體瘤和頸靜脈球-鼓室體瘤，由于腫瘤分泌兒茶酚胺，導致臨床出現頭暈、頭痛、面色潮紅、多汗、心悸等癥狀，患者可能就診于內科，而頭頸部腫瘤容易被忽視。交感神經(jīng)副節瘤可以發(fā)生在頸部、主動(dòng)脈旁或膀胱，又稱(chēng)為腎上腺外嗜鉻細胞瘤，約25%～70%的腎上腺外交感神經(jīng)副節瘤具備兒茶酚胺分泌過(guò)多的癥狀和體征。

    有報道家族遺傳性副節瘤占7%～9%，為常染色體顯性遺傳，其中90%為頸動(dòng)脈體瘤，發(fā)病年齡偏低，平均38.8歲。在有家族史的患者中多發(fā)性副節瘤比例明顯增加。本文淺談頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的診斷與治療。

    一、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的流行病學(xué)及腫瘤生物學(xué)行為

    頸靜脈球-鼓室副節瘤有多種名稱(chēng)，包括頸靜脈球瘤、類(lèi)頸動(dòng)脈體瘤、血管球瘤、副神經(jīng)節瘤、化學(xué)感受器瘤、非嗜鉻細胞瘤等。雖然副節瘤總體發(fā)病率低，但在顳骨腫瘤中該病較常見(jiàn)。女性多發(fā)，男女之比為1∶（1.6～2.0）甚至1∶6。發(fā)病年齡主要在30～50歲。腫瘤一般生長(cháng)緩慢，主要經(jīng)過(guò)解剖通道向鄰近組織擴張性生長(cháng)，包裹并侵蝕血管、神經(jīng)，腐蝕致密骨組織導致顱底骨質(zhì)破壞、重要顱神經(jīng)損傷，病程可達數十年。多發(fā)副節瘤病灶可以同時(shí)或者先后發(fā)生于同側或雙側，常見(jiàn)同側頸靜脈球-鼓室副節瘤合并頸動(dòng)脈體副節瘤或同側頸靜脈球-鼓室副節瘤合并迷走神經(jīng)副節瘤。

    絕大多數頸靜脈球-鼓室副節瘤屬于良性。也有約3%副節瘤表現為一定程度的侵襲性生長(cháng)，可能發(fā)生包括局部淋巴結、骨、肺、肝臟和其他部位的遠處轉移。轉移最遲出現在發(fā)現原發(fā)灶后30年。包括頸靜脈球-鼓室副節瘤在內，惡性副節瘤的診斷惟一標準是淋巴結或遠處轉移，其他指標如腫瘤大小、周?chē)M織或血管浸潤、核分裂象對判斷良惡性?xún)H有參考意義。

    二、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的病理學(xué)特點(diǎn)

    副節瘤富含血管，腫瘤呈實(shí)性，根據發(fā)生部位不同可能有完整或者部分包膜。頸靜脈球-鼓室副節瘤侵犯顱底包膜不明顯。鏡下副神經(jīng)節的組織學(xué)成分分為主細胞和支持細胞兩種，主細胞量多，細胞圓形，核居中，胞質(zhì)內可見(jiàn)神經(jīng)內分泌顆粒，細胞間無(wú)橋粒連接。支持細胞數量少，位于主細胞周邊。這兩種成分排列呈細胞巢或腺泡狀，構成特征性的副神經(jīng)節組織圖像。瘤細胞巢之間有豐富的血管網(wǎng)，血管周?chē)鷱V泛的透明樣變或瘤組織之間的寬帶硬化對診斷有幫助。

    免疫組化技術(shù)應用各種相應的抗體標記副節瘤的瘤細胞：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）是副節瘤主細胞最敏感的標記物，神經(jīng)內分泌標記嗜鉻粒素A（CgA），二者聯(lián)合應用敏感性可達100%。突觸素（Syn）不受腫瘤分化的限制，敏感性強、表達廣泛。支持細胞的可靠標記物為S-100。有文獻報道S-100陽(yáng)性的支持細胞在良性、侵襲性和惡性副節瘤中呈數量逐漸減少趨勢，甚至缺乏，提示支持細胞的數量分布與副節瘤良惡性可能密切相關(guān)。

    頸靜脈球-鼓室副節瘤組織學(xué)亞型分為：
    （1）經(jīng)典型（實(shí)體型）：瘤細胞密集、體積中等大小，緊密相貼呈鑲嵌排列，纖維間質(zhì)少，毛細血管豐富。
    （2）腺泡樣型：瘤細胞體積較大，細胞質(zhì)豐富透亮呈巢狀排列，巢與巢之間有開(kāi)放或封閉的血竇，血管內皮細胞將細胞巢包繞形成器官樣結構。
    （3）血管瘤樣型：呈短梭形或新月形的瘤細胞體積較小，核深染，排列松散，不形成明顯的細胞巢，毛細血管穿插于瘤細胞之間，有時(shí)瘤細胞在毛細血管外呈放射狀排列，形似血管外皮瘤。
    （4）嗜鉻細胞瘤樣型：即腎上腺外嗜鉻性副節瘤。

    三、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的診斷及鑒別診斷

    頸靜脈球-鼓室副節瘤中年女性多發(fā)。初期可能僅表現為搏動(dòng)性耳鳴，腫瘤緩慢生長(cháng)壓迫周?chē)Y構出現漸進(jìn)性聽(tīng)力下降、眩暈、耳痛、耳流膿血性分泌物等。早期體檢發(fā)現鼓膜后內側透見(jiàn)櫻紅色搏動(dòng)腫物，病變進(jìn)展腫瘤突破鼓膜形成外耳道肉芽樣腫物，有接觸性出血。范圍廣泛時(shí)出現顱神經(jīng)受累的癥狀體征：如面神經(jīng)受損出現周?chē)悦姘c。Ⅸ～Ⅺ顱神經(jīng)受損出現頸靜脈孔綜合征，即：軟腭麻痹，咽部感覺(jué)喪失，嗆咳，聲音嘶啞，胸鎖乳突肌、斜方肌麻痹致聳肩受限。病變擴大累及Ⅻ顱神經(jīng)可能會(huì )表現出患側舌肌萎縮。頸交感干受損出現Horner征。罕見(jiàn)情況下Ⅴ～Ⅵ顱神經(jīng)受累會(huì )導致顏面感覺(jué)異常、眼球外展不能、復視。功能性頸靜脈球-鼓室副節瘤分泌兒茶酚胺，患者出現嚴重高血壓、頭痛、心動(dòng)過(guò)速，往往因此忽略了原發(fā)病而被長(cháng)期誤診。懷疑功能性副節瘤需要查尿香草扁桃酸、血兒茶酚胺。血管造影分段取血測兒茶酚胺對分泌定位有重要意義。

    影像學(xué)檢查：顳骨高分辨率CT提示頸靜脈球副節瘤早期頸靜脈孔擴大，邊緣呈現不規則蠶蝕樣改變，腫瘤容易侵犯鼓室、鼓竇，破壞聽(tīng)骨鏈，根據程度不同向下侵犯頸內靜脈和顳下窩，向內破壞面神經(jīng)骨管，向后侵入后顱窩、內聽(tīng)道，向前侵犯頸內動(dòng)脈并可能跨顱內外生長(cháng)。鼓室體副節瘤早期影像傾向于鼓岬表面的軟組織腫物，局限于鼓室或乳突氣房?jì)龋?tīng)骨鏈常常被包裹、破壞。MRI表現為T(mén)2WI腫瘤實(shí)質(zhì)高信號，T1增強掃描病變明顯強化，腫瘤內散在點(diǎn)、條狀低信號流空血管影與瘤實(shí)質(zhì)高信號形成明顯對比，稱(chēng)為“鹽胡椒”征。MRA顯示病灶區異常密集的血管影，有助于鑒別頸靜脈球的非腫瘤性病變，如頸靜脈球高位、頸靜脈血栓。頸動(dòng)脈造影顯示腫瘤血管豐富，供血動(dòng)脈明顯，多為咽升動(dòng)脈的鼓室下動(dòng)脈，術(shù)前1～3 d對腫瘤責任血管進(jìn)行栓塞可以明顯減少術(shù)中出血。因此，對于頸靜脈球-鼓室副節瘤，MRI是影像診斷的首選方法，CT和血管造影作為術(shù)前輔助檢查必不可少的手段。

    鑒別診斷：
    （1）頸靜脈球假瘤：即頸靜脈球高位，通常是由于雙側頸靜脈球不對稱(chēng)而誤認為腫瘤。CT、MRI顯示與頸靜脈球密度、信號相同，MR靜脈成像可以明確診斷。
    （2）頸靜脈孔區腦膜瘤：頸靜脈孔擴大，可能伴隨顱底骨質(zhì)侵犯，MRI最顯著(zhù)的表現為增強掃描有腦膜尾征。
    （3）頸靜脈孔區神經(jīng)鞘瘤：頸靜脈孔擴大，骨質(zhì)吸收變薄，邊緣清晰銳利，鄰近血管結構受壓移位，增強掃描時(shí)腫瘤明顯強化，其內可有囊性變，無(wú)“鹽胡椒”征。
    （4）中耳癌：有耳痛、耳流膿血性分泌物病史以及周?chē)Y構被破壞的表現，影像學(xué)檢查提示中耳浸潤性腫物。
    （5）膽固醇肉芽腫、特發(fā)性血鼓室：鼓膜為青藍色，一般無(wú)搏動(dòng)。CT提示顳骨氣房廣泛的軟組織密度增高影，無(wú)骨質(zhì)破壞。

    四、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的分型及手術(shù)入路

    1. 分型：多年以來(lái)，國內外學(xué)者根據各自的經(jīng)驗和考慮問(wèn)題的角度不同，提出不同的分型方法，以求明確病變范圍和程度，評估病變嚴重性、手術(shù)難度和術(shù)后并發(fā)癥從而選擇手術(shù)方法。介紹幾種分型方法：
    （1）Fisch分型：A型：病變局限于中耳腔。B型：病變局限于鼓室乳突區，可能有骨質(zhì)破壞，迷路下間隙無(wú)受累。C型：病變累及迷路下間隙，延伸至巖尖：C1型：頸靜脈孔骨質(zhì)破壞，頸動(dòng)脈垂直部輕度受累；C2型：迷路下間隙受累，頸動(dòng)脈垂直部明顯骨質(zhì)破壞；C3型：巖尖、頸動(dòng)脈水平部骨質(zhì)破壞。D型：病變侵犯顱內：D1型：腫瘤直徑<2 cm；D2型：腫瘤直徑>2 cm。
    （2）Glasscock-Jackson分型：鼓室體瘤Ⅰ型：病變局限于鼓岬周?chē)９氖殷w瘤Ⅱ型：病變完全充滿(mǎn)中耳腔。鼓室體瘤Ⅲ型：病變充滿(mǎn)中耳腔，并延伸至乳突。鼓室體瘤Ⅳ型：病變充滿(mǎn)中耳腔，并延伸至乳突或穿過(guò)鼓膜。頸靜脈球瘤Ⅰ型：累及頸靜脈球、中耳、乳突的病變。頸靜脈球瘤Ⅱ型：病變累及內聽(tīng)道，可能侵犯顱內。頸靜脈球瘤Ⅲ型：病變累及巖尖，可能侵犯顱內。頸靜脈球瘤Ⅳ型：腫瘤范圍超過(guò)巖尖達斜坡或顳下窩，可能侵犯顱內。

    2. 手術(shù)入路：
    （1）De La Cruz分型與手術(shù)入路：鼓室型：經(jīng)外耳道入路。鼓室乳突型：擴大乳突的面神經(jīng)隱窩入路。頸靜脈球型：乳突-頸部入路，可能施行局限性面神經(jīng)改道。頸內動(dòng)脈型：顳下窩入路為主。穿硬腦膜型：顳下窩入路/顱內入路。顱頸型：經(jīng)枕骨髁入路。迷走神經(jīng)型：經(jīng)頸部入路。
    （2）黃德亮分型與手術(shù)入路：局限于鼓室的病變：耳內入路。累及鼓室、乳突、面神經(jīng)垂直段、水平段：耳后入路。累及外耳道和中耳，向下延伸至頸部：耳頸聯(lián)合入路。累及外耳道和中耳，向后向上向內侵犯顱內或巖尖：顱-耳聯(lián)合入路。累及外耳道和中耳，向后內上侵犯顱內或至巖尖部，并向外下侵犯頸部：顱-耳-頸聯(lián)合入路。

    病變起源于迷走神經(jīng)，只累及頸靜脈孔以外的上頸部：頸側入路。病變向前侵犯頸動(dòng)脈管水平部、顱中窩和顳下窩：顱中窩-顳下窩入路。

    五、頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的治療

    目前治療方法主要是手術(shù)和放射治療。手術(shù)求根治，放射治療求局部控制。

    （一）手術(shù)治療

    手術(shù)方法根據病變部位、病變范圍、有無(wú)顱內侵犯等因素選擇。一般術(shù)前3 d之內行數字減影血管造影（DSA），并對供血血管栓塞。由于腫瘤位置深在，易出血影響視野從而妨礙重要結構的識別，因此暴露術(shù)野至關(guān)重要。國內外學(xué)者都充分認識到這一點(diǎn)，主張手術(shù)切口足夠暴露病變，比如采用顱-頸或耳-頸聯(lián)合入路，以及顱中窩-顳下窩進(jìn)路。具體手術(shù)入路可參考De La Cruz分型和黃德亮分型以及其他學(xué)者經(jīng)驗。重癥者手術(shù)難度極大，具有挑戰性，手術(shù)處理不當將導致嚴重并發(fā)癥。
    1. 重要血管評估與處理：術(shù)前DSA檢查，必要時(shí)進(jìn)行球囊阻塞試驗了解患側大腦血流阻斷后從對側獲得的血供情況。如果術(shù)中發(fā)現頸內動(dòng)脈受累、需要結扎或切除頸內動(dòng)脈，需要行頸內動(dòng)脈測壓，根據測壓結果決定是否犧牲頸內動(dòng)脈。腫瘤常常侵犯乙狀竇及頸內靜脈，術(shù)中可以先結扎頸內靜脈，用明膠海綿填塞乙狀竇減少出血。
    2. 面神經(jīng)的處理：根據病變范圍可能涉及保留面神經(jīng)骨橋、面神經(jīng)改道、神經(jīng)離斷后對位縫合或移植。面神經(jīng)懸空時(shí)應該用帶蒂肌筋膜瓣包繞以改善缺血狀態(tài)。面神經(jīng)缺損在3 cm之內可以減張縫合，超過(guò)3 cm應取耳大神經(jīng)或股內側皮神經(jīng)移植。
    3. 腦脊液漏預防和處理：分離腫瘤時(shí)可能出現腦膜撕裂腦脊液漏，需要用肌筋膜或脂肪修復。腫瘤切除后如果缺損過(guò)多，一定要用肌瓣或腹壁脂肪填塞消滅死腔，并縫合外耳道外段皮膚以封閉外耳道，防止出血、感染、腦脊液漏。有學(xué)者利用顳肌瓣填塞術(shù)腔，并部分于胸鎖乳突肌乳突端吻合修復術(shù)腔，能夠對深面血管神經(jīng)提供良好保護。

    功能性頸靜脈球-鼓室體副節瘤往往伴隨嚴重的高血壓，術(shù)前經(jīng)內分泌科系統檢查及治療，病情穩定后方可考慮手術(shù)。

    對于除有一側頸靜脈球-鼓室體副節瘤外還存在對側同樣病變、同側或對側頸動(dòng)脈體瘤或迷走神經(jīng)副節瘤、甲狀腺癌、嗜鉻細胞瘤等國內稱(chēng)為聯(lián)合病變。有學(xué)者認為在累及頸靜脈球的病例中聯(lián)合病變比例為8.6%～10.0%。由于在麻醉、手術(shù)和術(shù)后恢復方面都存在更大的難度，因此有學(xué)者強調不能同期手術(shù)。國內黃德亮等報道2例同側頸靜脈球瘤伴頸動(dòng)脈體瘤同期切除，術(shù)后并無(wú)更嚴重的并發(fā)癥。對于雙側頸靜脈球瘤不主張同期手術(shù)。

    （二）放射治療

    一般認為對頸靜脈球副節瘤范圍廣泛無(wú)法手術(shù)或者腫瘤部分切除后遺留病變、術(shù)后復發(fā)以及年老體弱不適合手術(shù)者要施行放射治療。近年來(lái)強調采用立體定向放射治療（stereotactic radiotherapy，SRT），此項技術(shù)克服了因照射范圍過(guò)大、并發(fā)癥多的缺點(diǎn)。Mendenhall等對頸靜脈球副節瘤放射治療進(jìn)行了系統回顧，認為局部控制率較高（84%～91%），嚴重并發(fā)癥少，無(wú)致命并發(fā)癥，無(wú)惡變。Sheehan等[19]回顧性總結8例頸靜脈球副節瘤患者，分別為術(shù)后復發(fā)、手術(shù)未能完全切除和腫瘤過(guò)大無(wú)法手術(shù)，應用伽瑪刀技術(shù)，SRT中位劑量15 Gy（12～18 Gy），隨訪(fǎng)32個(gè)月以上，所有患者神經(jīng)系統功能穩定或增強，無(wú)惡變。也有學(xué)者認為因為腫瘤生長(cháng)緩慢，對放射治療療效的評估應該追隨10年以上。

    總之，頸靜脈球-鼓室副節瘤作為來(lái)源于頸靜脈球、鼓室體副神經(jīng)節的一種血供豐富腫瘤，雖然生長(cháng)緩慢而且大部分表現為生物學(xué)良性，但因位于顱底，腫瘤生長(cháng)會(huì )導致多發(fā)顱神經(jīng)功能障礙，帶來(lái)嚴重的臨床癥狀。血管瘤的特性和周?chē)匾苌窠?jīng)的關(guān)系使得手術(shù)難度極大，存在術(shù)中、術(shù)后嚴重并發(fā)癥危險。對其診斷和治療，臨床醫師應該高度重視。（頸靜脈球-鼓室副神經(jīng)節瘤的診斷與治療 劉丹丹，劉劍鋒）