您所在的位置:首頁(yè) > 腎內科醫學(xué)進(jìn)展 > 兒童腎病綜合征的治療特點(diǎn)
在制定兒童原發(fā)性腎病綜合癥合理的治療方案時(shí),需要了解該疾病的自然進(jìn)程、并發(fā)癥和長(cháng)期療效。大多數的兒童腎病綜合癥為微小病變型(MCNS),并且對激素敏感,長(cháng)期預后較好。雖然其中有1/3的患兒會(huì )發(fā)生頻復發(fā)/激素依賴(lài),但一般預后較好。一般不需行腎活檢。其中大多數病人直至青春期將不再復發(fā)。由于預后較好,所以治療的目標是在他們的兒童時(shí)期使用最小量的藥物以避免腎病綜合征復發(fā)的并發(fā)癥,包括低血容量、感染和血栓形成。另一方面,要注意藥物(如激素和其他免疫抑制劑)的并發(fā)癥。
一項關(guān)于使用激素作為起始治療的Meta分析顯示:初始大劑量潑尼松,隨后5-6個(gè)月內逐步減量,對于減少復發(fā)的頻率大多是非常有效的,并且沒(méi)有過(guò)多激素的不良副作用。對于復發(fā)病例(非頻復發(fā)),每次復發(fā)可以給予一個(gè)療程的激素。然而,對于頻復發(fā)/激素依賴(lài)病例,可以使用其它免疫調節劑/免疫抑制劑補充激素有限的療效,如左旋咪唑、環(huán)孢霉素A、環(huán)磷酰胺等,使潑尼松的劑量處于一個(gè)相對較低的水平。
激素抵抗型腎病綜合癥,大多為局灶階段腎小球硬化(FSGS),其預后不同于MCNS。對未治療的病例,超過(guò)1/2的病人在大約10年中會(huì )發(fā)展為終末腎衰。因此,需行腎活檢以明確病情并給予適當的治療,目前尚無(wú)特別公認的有效治療方案。有一些病人對激素有效,包括甲強龍靜脈沖擊治療、靜脈使用CTX、環(huán)孢霉素A等。近年有報道他克莫司(FK506)和霉酚酸酯(MMF)有效,在其它藥物治療失敗后可以使用。更多的應用需要進(jìn)一步的研究。
對任何治療都無(wú)效的難治性腎病綜合癥,需要撤除免疫抑制劑以避免藥物的副作用。可以使用ACEI或血管緊張素II受體拮抗劑(ARB)減少蛋白尿,以降低重度蛋白尿的毒性作用。需要使用降脂藥物減少高膽固醇血癥。甲減時(shí)需要使用甲狀腺激素替代治療。
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