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    腎病綜合征（NS）是一臨床癥候群，分為原發(fā)與繼發(fā)兩大類(lèi)，皆由腎小球疾病引起。在診斷原發(fā)性腎病綜合征時(shí)，必須嚴格按照下列三步進(jìn)行：①是否腎病綜合征？②是否原發(fā)性腎病綜合征？③是哪種腎小球疾病引起的腎病綜合征？

    1. 腎病綜合征的診斷

    腎病綜合征由以下四個(gè)方面的臨床表現組成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血癥（血漿蛋白低于30g/L）；③水腫（可輕可重，嚴重時(shí)常伴體腔積液）；④高脂血癥（血清膽固醇或甘油三酯增高）。前兩條為診斷所必需，只有①②③、①②④或①②③④齊備時(shí)，腎病綜合征診斷才能成立。

    大量蛋白尿是導致腎病綜合征各種表現的基礎。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可達10g），即**肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現低蛋白血癥。低蛋白血癥時(shí)血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無(wú)選擇性，在增加白蛋白合成的同時(shí)，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內，且大量蛋白尿時(shí)脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導致了高脂血癥。

    因此，準確測定尿蛋白量是診斷腎病綜合征的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量檢查。

    2.原發(fā)性腎病綜合征的診斷

    腎病綜合征診斷成立后，還必須除外先天遺傳性疾病及全身系統疾病導致的繼發(fā)性腎病綜合征，才能為原發(fā)性腎病綜合征。

    能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科，主要見(jiàn)于先天性腎病綜合征，包括芬蘭型及非芬蘭型，皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒（芬蘭型）或嬰幼兒期（非芬蘭型）發(fā)病，呈現腎病綜合征及進(jìn)行性腎損害，數年后即至終末腎衰竭。此病發(fā)病率不高，國內罕見(jiàn)，應根據發(fā)病年齡、臨床病理表現及家族史來(lái)診斷本病。在內科，能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少，僅見(jiàn)于極少數Alport綜合征病人。 Alport綜合征的遺傳方式呈異質(zhì)性，多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳，近年已有常染色體隱性遺傳報道。此病在10歲前發(fā)病，以血尿（100％病有血尿）、蛋白尿（多為少量蛋白尿，僅極少數呈現大量蛋白尿及腎病綜合征）、進(jìn)行性腎功能減退為主要表現，并常伴神經(jīng)性耳聾及眼疾（球性晶體及黃斑病變）。本病屬性染色體顯性遺傳時(shí)，家族中男性病人病情常明顯重于女性，男性多于30歲死亡。腎臟組織電鏡檢查證實(shí)本病主要病變在腎小球基底膜，可見(jiàn)增厚與變薄的基底膜相間，在增厚的基底膜中致密帶變寬并縱向劈裂成網(wǎng)，故根據疾病臨床表現（腎、耳、眼病變）、病理特點(diǎn)（基底膜病變）及家族史，診斷本病并不困難。

    能繼發(fā)腎病綜合征的全身系統性疾病卻很多，應十分小心地一一除外。如何發(fā)現這類(lèi)繼發(fā)性腎病綜合征？以下兩點(diǎn)可提示：①事先已知病人有全身系統性疾病，且知該病可繼發(fā)腎小球損害，病人在此系統性疾病中出現腎病綜合征應首先考慮為繼發(fā)性腎病綜合征。②事先并未發(fā)現全身系統性疾病存在，病人僅以腎病綜合征就診，也不要貿然下原發(fā)性腎病綜合征診斷，仍必須依據病人年齡、性別特點(diǎn)考慮有關(guān)系統性疾病可能，仔細做相應檢查。例如：嬰兒腎病綜合征應仔細檢查有無(wú)先天性梅毒，青中年女性腎病綜合征仔細檢查有無(wú)系統性紅斑狼瘡；中老年腎病綜合征應仔細檢查有無(wú)代謝性疾病（糖尿病、淀粉樣變等）及腫瘤（MM等）。第②很重要，常被沒(méi)有經(jīng)驗的醫生忽略。

    常見(jiàn)的系統性疾病所致的腎病綜合征主要有：

    過(guò)敏性紫癜性腎炎  好發(fā)于少年兒童。有典型的皮疹，可伴關(guān)節痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1~4周出現血尿及蛋白尿，部分病人呈現腎病綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎炎，系膜區有IgA及補體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進(jìn)一步幫助診斷。

    狼瘡性腎炎  好發(fā)于青、中年女性。常有發(fā)熱、皮疹（蝶形紅斑及光過(guò)敏）、口腔粘膜潰瘍、關(guān)節痛、多發(fā)性漿膜炎及多器官系統（心、腎、血液及神經(jīng)等）累表現。化驗血清補受體C3下降，多種自身抗體陽(yáng)性，腎臟受累時(shí)部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬I(mǎi)V型（彌漫增生型）或V型（膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。

    糖尿病腎病  好發(fā)于中、老年。患糖尿病數年才會(huì )出現腎損害，最初呈現白蛋白尿，以后逐漸進(jìn)展成大量蛋白尿，出現腎病綜合征時(shí)糖尿病病程已達10年以上。此后病情進(jìn)展更快，3~5年即進(jìn)入尿毒癥。本病典型病理表現為結節性或彌漫性腎小球硬化。由于出現腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。

    腎淀粉樣變性病  好發(fā)于中、老年。淀粉樣變性病分為原發(fā)性及繼發(fā)性?xún)煞N，前者病因不清，主要侵犯心、腎、消化道（包括舌）、皮膚及神經(jīng)；后者常經(jīng)常繼發(fā)于慢性化膿性感染及惡性腫瘤等病，主要侵犯腎及肝脾。腎臟受累時(shí)體積增大，常出現腎病綜合征。此病確診需做組織活檢（牙齦、舌、直腸、腎或肝活檢）病理檢查，病變組織剛果紅染色陽(yáng)性，電鏡檢查可見(jiàn)無(wú)序排列的細纖維為病理特點(diǎn)。

    骨髓瘤腎損害  好發(fā)于中、老年，男多于女。常有下列表現：骨痛，扁骨X片穿鑿樣空洞，血清單株球蛋白增高，蛋白電泳增高，蛋白電泳M帶，尿凝溶蛋白陽(yáng)性，骨髓瘤可致多種腎損害，當大量輕鏈蛋白沉積腎小球（輕鏈蛋白腎病）或并發(fā)腎臟淀粉樣變性病時(shí)，臨床往往出現腎病綜合征。依據上述典型表現確診骨髓瘤不難，骨髓瘤病人一旦出現尿異常，即應做腎穿刺明確腎病性質(zhì)。

    3. 原發(fā)性腎病綜合征的基礎病診斷

    原發(fā)性腎病綜合征診斷成立后，還必須明確導致其發(fā)生的基礎腎小球疾病，因為不同的基礎病治療方案和預后不同，因此必須進(jìn)行腎穿刺病理檢查。

    導致原發(fā)性腎病綜合征的病理類(lèi)型有以下5型：

    微小病變  好發(fā)于少年兒童，尤其2~6歲幼兒，但老年又有一發(fā)病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出現大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現腎病綜合征。鏡下血尿發(fā)生率低（15％~20％），無(wú)肉眼血尿，也無(wú)持續性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時(shí)可有一過(guò)性高血壓及氮質(zhì)血癥，利尿后即消退）。

    系膜增生性腎炎  好發(fā)于青少年，男多于女。有前驅感染者（占50％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20％~ 30％），否則常隱襲起病。腎病綜合征發(fā)生率非IgA腎病高于IgA腎病（前者約30％，后者約15％），而血尿發(fā)生率IgA腎病高于非IgA腎病（前者近乎100％，后者約70％；肉眼血尿發(fā)生率前者約60％，后者約30％）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發(fā)病極高，約占原發(fā)性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發(fā)性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。

    系膜毛細血管性腎炎  又稱(chēng)膜增生性腎炎。好發(fā)于青壯年，男多于女。有前驅感染者（約占60％~70％）發(fā)病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占 20％~30％），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60％），伴有明顯血尿（幾乎100％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持續進(jìn)展，腎功能不全、高血壓及貧血出現早。約50％~70％血清補體C3持續下降，對本病診斷有提示意義。

    膜性腎病  好發(fā)于中老年，男多于女。隱襲起病，腎病綜合征發(fā)生率高（80％），部分病例有鏡下血尿（約占40％），但無(wú)肉眼血尿。疾病進(jìn)展緩慢，一般在發(fā)病5~10年后才開(kāi)始出現腎功能損害及高血壓。但本病極易發(fā)生血栓栓塞并發(fā)癥，文獻報道腎靜脈血栓發(fā)生率高達30％~60％。

    局灶階段性腎小球硬化  好發(fā)于青少年，男多于女。隱襲起病，腎病綜合征發(fā)生率高（約占50%~75％），血尿發(fā)生率也很高（約75％），可見(jiàn)肉眼血尿（約20％）。本病確診時(shí)常已有腎功能減退及高血壓。此外，本病還常出現腎性糖尿等近端腎小管功能障礙。

    在已知上述各種腎小球疾病病理類(lèi)型的臨床表現后，即可試從臨床表現推斷病理診斷，以下幾點(diǎn)可供參考中：①發(fā)病年齡：發(fā)病高峰年齡從小至老依次為MCD（兒童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN（青壯年）、MN（中、老年）。②起病情況：起病急、臨床呈單純腎病綜合征者，主要為MCD；感染后急性起病并呈現急性腎炎綜合征者，主要為MsPGN及MCGN；隱襲起病多為MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在無(wú)前驅感染情況下也可隱襲起病。 ③血尿：感染后3日內出現肉眼血尿者多為IgA腎病；無(wú)肉眼血尿，乃至無(wú)血尿者主要為MCD及MN。④腎功能不全：MCGN腎功能不全出現早、進(jìn)展快； MN腎功能不全出現晚、進(jìn)展慢；FSGS及重度MsPGN確診時(shí)已多有腎功能損害；而MCD及輕度MsPGN腎功能常正常。⑤其他：IgA腎病血清IgA 水平可能增高；MCGN病人血清補體常持續降低。

    由于腎小球疾病有下列特點(diǎn)：一種病理類(lèi)型可呈現多種臨床表現，而一種臨床表現又可來(lái)自多種病理類(lèi)型，二者之間廣泛存在著(zhù)交叉聯(lián)系，所以絕不可能完全推斷正確。一般來(lái)說(shuō)，臨床醫師根據臨床表現推斷病理類(lèi)型的最高準確性也只有60％~70％。因此，要準確地作出原發(fā)性腎病綜合征的基礎診斷，仍必須進(jìn)行腎穿刺病理檢查。