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    回腸間質(zhì)瘤典型病例

    GIST：胃腸道間質(zhì)瘤

    病例摘要：

    患者男性，27歲，因突發(fā)性右下腹痛痛于2005年1月在外院以急性闌尾炎接受剖腹探查術(shù)。術(shù)中發(fā)現回腸腫瘤，已破潰伴活動(dòng)性出血，遂行腫物并部分回腸切除。術(shù)后病理：回腸GIST，直徑8 cm，核分裂5~10/50HPF；CD117 + ,CD34 + ，Actin（ -），S-100（-）。患者術(shù)后未接受輔助治療，也沒(méi)有定期復診。

    直至2009年2月（術(shù)后4年），患者因腹脹和腹部不適到我院就診。CT 提示GIST復發(fā)并腹腔轉移（圖1~2）。CT提示腹腔轉移瘤數目為3個(gè)，最大徑達14.5 cm。根據病史和影像學(xué)表現，患者符合回腸GIST術(shù)后復發(fā)并腹腔轉移，遂給予伊馬替尼400 mg/d口服治療。伊馬替尼治療后CT 復查提示腹腔轉移瘤明顯囊性變，腫瘤內部密度下降，但體積增加。

　圖1～2 復發(fā)時(shí)增強CT 提示腹腔、盆腔轉移瘤

　治療7個(gè)月時(shí)，右下腹病灶較前明顯增大，但腫瘤實(shí)性成分幾乎消失，盆腔病灶實(shí)性成分也顯著(zhù)減少（圖3~4）。按實(shí)體瘤療效評價(jià)標準（RECIST），患者屬于腫瘤進(jìn)展，但按照GIST靶向治療判效新標準——Choi標準，本例患者的平均CT 值下降超過(guò)15%，應判效為部分緩解。此時(shí)，患者腹腔腫瘤巨大，腹脹顯著(zhù)。

圖3 伊馬替尼治療7 個(gè)月后，原右腹部轉移瘤顯著(zhù)增大、囊性變

　圖4 盆腔轉移瘤稍增大，實(shí)性成分減少，壞死增加

    經(jīng)過(guò)多學(xué)科病例討論，大家認為腫瘤包膜完整，轉移瘤均可切除，腫瘤未侵犯重要器官和血管；同時(shí)考慮目前治療有效，切除瘤灶可降低耐藥發(fā)生，還可預防因腫瘤自發(fā)破潰導致的大出血危及生命，遂決定施行手術(shù)治療。

    2009 年10 月20 日，在術(shù)前停用伊馬替尼3 天后，行剖腹探查。術(shù)中見(jiàn)腹腔腫瘤囊壁菲薄，內部為大量陳舊積血和壞死物（圖5）。手術(shù)完整切除全部轉移瘤，盆腔轉移灶呈浸潤性生長(cháng)，手術(shù)創(chuàng )面滲血較多。術(shù)中出血約1000 ml。

　圖5 手術(shù)后切除的腫瘤標本，腫瘤內部為陳舊性出血，腫瘤大部分壞死

    患者術(shù)后恢復順利，第5 天已恢復半流飲食，并重新開(kāi)始伊馬替尼400 mg/d 治療。術(shù)后第8天出院。術(shù)后對瘤組織進(jìn)行的基因突變檢測結果顯示，KIT 和PDGFRA 基因共6 個(gè)外顯子均未發(fā)現突變。患者術(shù)后持續接受伊馬替尼治療，隨訪(fǎng)至2011年2月，未再復發(fā)（圖6）。

　圖6 術(shù)后16個(gè)月復查CT，腹腔未發(fā)現腫瘤復發(fā)征象

    討論

    本例回腸GIST首診表現為腹腔出血、急腹癥，是比較少見(jiàn)的臨床類(lèi)型。小腸部位的GIST更常見(jiàn)的臨床表現是消化道出血。本例原發(fā)腫瘤位于回腸，直徑超過(guò)5 cm，核分裂象超過(guò)5/50 HPF，完全切除后評價(jià)惡性危險度，當屬高危。而且GIST本身極易發(fā)生種植轉移，本例原發(fā)腫瘤術(shù)前自發(fā)破裂，形成腫瘤種植，術(shù)后腹腔復發(fā)就幾乎不可避免了。按照目前的共識，患者首次術(shù)后就應開(kāi)始伊馬替尼輔助治療。甚至有學(xué)者認為，術(shù)前或術(shù)中破潰的GIST，即使完全切除仍應被視為轉移性病例，須終身接受靶向治療。但患者在外院并未進(jìn)行輔助治療，術(shù)后也未能定期復查，從而在術(shù)后4年，發(fā)現腫瘤復發(fā)時(shí)腫瘤巨大，導致腹脹和腹痛不適。患者復發(fā)后來(lái)我院就診時(shí)，按照復發(fā)轉移性 GIST 的一線(xiàn)治療原則，伊馬替尼治療是首選方案，起始劑量400 mg/d。在有條件的醫療機構，可以在服藥前對原發(fā)腫瘤作KIT和PDGFRA基因突變檢測，在一定程度上可以預測藥物治療反應，并指導治療劑量。本例患者在當時(shí)未能進(jìn)行檢測。

    服藥后初期，應至少每隔3個(gè)月進(jìn)行一次CT增強掃描，以了解治療反應。本例患者治療后部分腫瘤體積顯著(zhù)增大，但同時(shí)瘤內實(shí)性成分減少，囊性變，密度下降，CT值在治療前后發(fā)生比較顯著(zhù)的下降。GIST經(jīng)靶向治療后體積增大，而密度下降是有效的表現，本例正符合Choi標準的部分緩解。盡管療效評價(jià)為部分緩解，但患者仍感覺(jué)腹脹日益進(jìn)展，食量減少，生活質(zhì)量下降。之所以在治療7個(gè)月時(shí)考慮手術(shù)，主要考慮在于伊馬替尼治療一般在6個(gè)月左右達到最佳治療效果，服藥初期表現為囊性變的病灶，即使服藥時(shí)間延長(cháng)，其有效的表現也為囊變增加，腫瘤不會(huì )縮小甚至仍會(huì )增大。患者當時(shí)腹腔腫瘤巨大，囊壁薄，極易破潰導致腹腔大出血，有預防性切除的指征。

    此外，關(guān)鍵的一點(diǎn)是，患者一般情況較好，影像學(xué)提示腫瘤包膜較完整，未侵犯重要血管和臟器，預計即使手術(shù)未能切除全部腫瘤，但摘除主要的腫瘤也能顯著(zhù)改善其生活質(zhì)量。術(shù)中實(shí)際遇到的困難比預計少，對所有轉移瘤均進(jìn)行了切除，只有盆腔的轉移瘤切除較困難，創(chuàng )面滲血較多。由于手術(shù)不涉及胃腸道的切除吻合，且患者年輕，一般情況好，故術(shù)后恢復很快。隨訪(fǎng)至今，患者無(wú)復發(fā)生存已超過(guò)16個(gè)月，生活質(zhì)量也獲顯著(zhù)改善。

    本病例充分顯示了經(jīng)過(guò)謹慎選擇患者，對晚期GIST采用靶向藥物和手術(shù)治療的聯(lián)合可獲良好的治療效果。外科手術(shù)使患者避免了腫瘤破裂出血的風(fēng)險，改善了生活質(zhì)量，并且可能因為手術(shù)切除了全部瘤灶而使潛在的耐藥風(fēng)險下降，推遲了耐藥進(jìn)展的發(fā)生。

    本病例的治療過(guò)程體現了專(zhuān)科診治和多學(xué)科協(xié)作的重要性。由于GIST 發(fā)病率較低，對于復雜的GIST 病例，轉診到專(zhuān)門(mén)的診治中心進(jìn)行治療是很有必要的。以腫瘤外科或腫瘤內科為主體，結合影像科、病理科、介入治療科、超聲介入科和內鏡科等學(xué)科的多學(xué)科協(xié)作團隊可以為患者制訂更客觀(guān)、合理的治療方案，最大限度地使患者獲益。

中山大學(xué)附屬第一醫院   張信華