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先天性髖關(guān)節發(fā)育不良是由于先天性髖臼發(fā)育異常導致股骨頭覆蓋率低下，可引起髖關(guān)節半脫位或完全脫位，引起髖關(guān)節活動(dòng)障礙。臨床上，髖關(guān)節發(fā)育不良是一個(gè)逐漸發(fā)展的疾病，通常在出生時(shí)即出現髖關(guān)節不穩定，同時(shí)合并有周?chē)g帶的松弛，隨著(zhù)生長(cháng)發(fā)育而逐漸加重，形成典型的先天性髖關(guān)節半脫位或完全脫位。

一、病因

DDH好發(fā)于女性，病因包括多種因素，如遺傳因素、臀圍生產(chǎn)、羊水較少、嬰兒時(shí)期錯誤的襁褓方式等。

二、臨床表現

1、雙下肢可表現為長(cháng)短不一，且患側肢體活動(dòng)力較差；

2、患側肢體的髖關(guān)節外展活動(dòng)受限，較對側差；

3、雙側大腿的內側及會(huì )**皮膚褶皺不對稱(chēng)；

4、患側大粗隆部位凸起；

5、患側髖關(guān)節不隨骨盆移動(dòng)而移動(dòng)；

三、輔助檢查

超聲：超聲檢查主要應用于6個(gè)月以?xún)葖雰骸５捎诔暀z查過(guò)于依賴(lài)檢查者水平，臨床結果差異較大。

X片：主要應用于6個(gè)月以上患者，表現為髖臼指數變大、沈通式線(xiàn)中斷股骨頭骨化中心位置異常等。

MRI：對于嬰幼兒患者診斷陽(yáng)性率較高，不僅可以顯示股骨頭與髖臼的關(guān)系，還可以顯示盂唇。

四、分型

髖關(guān)節發(fā)育不良主要是依據Crowe分型，它其實(shí)是通過(guò)兩種方法對先天性髖關(guān)節髖關(guān)節發(fā)育不良進(jìn)行量化。

1、通過(guò)比較股骨頭上移的程度進(jìn)行分型

CroweI型，上移程度＜50%，

CroweII型，上移50%到74%，

CroweIII型，上移75%到100%，

CroweIV，上移＞100%

2、通過(guò)淚滴線(xiàn)-頭頸交接線(xiàn)間距與坐骨結節線(xiàn)-髂骨翼頂點(diǎn)線(xiàn)間距比值分型

CroweI型，比值小于0.10，

CroweII型，比值為0.10-0.15，

CroweIII型比值為0.16-0.20，

CroweIV型，比值大于0.20

五、診斷

早期診斷主要通過(guò)查體以及超聲或者M(jìn)RI診斷，對于晚期患者，出現雙下肢不等長(cháng)、髖關(guān)節外展活動(dòng)受限，X片即可診斷。

六、治療

DDH的治療目標是恢復髖關(guān)節的正常解剖關(guān)系，同時(shí)防止股骨頭缺血壞死。根據患者的年齡大小不同，治療方法也不同。總體來(lái)說(shuō)，越早治療效果越好，隨著(zhù)年齡的增大以及病情的發(fā)展，可逐漸出現髖關(guān)節骨關(guān)節炎癥狀。

1、對于6個(gè)月以?xún)然純海捎皿y關(guān)節外展支架或吊帶，如Pavlik連衣固定，在治療過(guò)程中要定期復查超聲，直至檢查結果正常。總體原則要求髖關(guān)節完全復位，恢復髖關(guān)節穩定性，促進(jìn)髖關(guān)節骨骼及軟骨的重塑。

2、對于6月到1年半內的患兒，可在麻醉下進(jìn)行手法復位或者手術(shù)切開(kāi)復位，然后以人字形石膏固定，保持髖關(guān)節屈曲100°-110°，外展小于60°，過(guò)度外展可能會(huì )造成股骨頭缺血壞死。固定時(shí)間為半年至一年，期間定期復查彩超或者X片，直至髖關(guān)節骨骼重塑。

3、一歲半至8歲患者，由于骨骼發(fā)育潛力有限，保守治療效果較差，多數需行手術(shù)治療。

主要的手術(shù)方式包括Salter截骨術(shù)、Dega截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)等。

4、對于8歲以上患者在骨骺閉合前，可行Dega截骨術(shù)、Pemberton截骨術(shù)及三聯(lián)骨盆截骨術(shù)，軟骨閉合后則行Ganz截骨術(shù)。

DDH雖然屬于發(fā)育異常疾病，但部分患者早期無(wú)明顯癥狀及陽(yáng)性體征，直至中年或者病情嚴重時(shí)才發(fā)現。對于未發(fā)生骨關(guān)節的患者，仍可行髖關(guān)節周?chē)毓切g(shù)恢復關(guān)節受力面積，從而達到治療目的；如果已經(jīng)出現骨關(guān)節癥狀，則需要行人工全髖關(guān)節手術(shù)。