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    上皮樣血管內皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma,EHE）是一種少見(jiàn)的血管源性腫瘤，國外Tsuneyoshi等1986年首次報道骨的上皮樣血管內皮瘤（EHE），國內報道仍較少。現收集2002年至2007年原發(fā)于骨的上皮樣血管內皮瘤（EHE）患者4例，對其臨床、影像學(xué)、組織病理學(xué)和免疫組織化學(xué)資料進(jìn)行分析，并結合文獻進(jìn)行討論。現介紹骨上皮樣血管內皮瘤的臨床病理學(xué)分析如下：

    1.臨床資料

    例1.男，51歲。摔傷后2周入院。查體：左肩觸痛明顯伴骨擦感，肩關(guān)節活動(dòng)受限，感覺(jué)、肌力正常。X線(xiàn)及CT檢查：左肱骨頭偏外側可見(jiàn)一約3.4cm×4.0cm大小的骨密度減低區，其內可見(jiàn)骨嵴，左肱骨外科頸處可見(jiàn)橫行骨質(zhì)斷裂。手術(shù)中見(jiàn)左肱骨外科頸骨折，呈溶骨性破壞，與周?chē)M織粘連，考慮為巨細胞瘤伴病理骨折。行左肱骨上段切除人工假體置換術(shù)。

    例2.男，52歲。跌落臀部著(zhù)地致腰背疼痛10余天，CT顯示腰椎腫物而入院。查體：L3棘上、棘旁輕叩擊痛，無(wú)放射性，感覺(jué)、運動(dòng)均正常。CT檢查：L3右側橫突呈膨脹性骨質(zhì)破壞，侵及部分椎體及椎板，病灶邊緣骨質(zhì)硬化，考慮為骨巨細胞瘤。手術(shù)中見(jiàn)L3右側橫突肥大變形，其內充滿(mǎn)灰白色、質(zhì)軟、易出血組織。刮除病變組織，見(jiàn)橫突內形成一空腔，經(jīng)椎弓根達椎體，腔壁硬化，基底不規則。行L3椎體病灶刮除術(shù)。

    例3.男，61歲。主因左小腿內側疼痛2個(gè)月入院。查體：左小腿局部稍腫脹，輕微壓痛。X線(xiàn)示：左脛骨中段骨皮質(zhì)溶骨性破壞，大小約2.5cm×2cm，周?chē)敲芏仍龈撸糠止琴|(zhì)破壞。行局部病變刮除術(shù)，術(shù)后局部愈合不良持續滲血20余天，行二次手術(shù)，手術(shù)所見(jiàn)：病變區組織暗紅，有瘀血，左脛骨皮質(zhì)有溶骨性改變，肉芽組織增生。臨床診斷：左小腿中下段血管內皮瘤。經(jīng)二次手術(shù)治療后1月余，發(fā)現左股根部淋巴結腫大。手術(shù)所見(jiàn)：左股根部淋巴結腫大，結節狀，形狀不規則，邊界尚清楚，質(zhì)軟。臨床診斷：左小腿血管內皮瘤術(shù)后復發(fā)，左股淋巴結腫大。

    例4.女，56歲。主因右上臂疼痛6個(gè)月，外傷后右上臂疼痛、腫脹加重伴活動(dòng)受限1d于2007年6月22日入院。患者于6個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現右上臂疼痛，呈鈍性、間歇性疼痛，休息后稍緩解，未予重視，1d前在家不慎摔倒，右手掌著(zhù)地，當時(shí)即感右上臂疼痛、腫脹加重伴活動(dòng)受限，遂來(lái)我院就診，攝X線(xiàn)片示：右肱骨近段骨腫瘤伴病理性骨折，門(mén)診以“右肱骨近段骨腫瘤伴病理性骨折”收入院。MRI示：右肱骨上段可見(jiàn)骨質(zhì)破壞，長(cháng)度約10cm，呈長(cháng)T1長(cháng)T2信號，信號不均勻，可見(jiàn)分隔，病灶上端外側骨皮質(zhì)不連續，斷端稍移位。周?chē)浗M織腫脹，呈片狀長(cháng)T2信號。印象：右肱骨上段占位伴病理性骨折，考慮巨細胞瘤可能性大。遂行右肱骨中上段假體置換術(shù)。

    例1術(shù)后隨訪(fǎng)4年，例2隨訪(fǎng)4年6個(gè)月，例4隨訪(fǎng)3個(gè)月均無(wú)復發(fā)。例3術(shù)后5個(gè)月出現大腿根部淋巴結轉移。

    2.病理與免疫檢查

    標本經(jīng)10%福爾馬林固定，常規脫水，石蠟包埋，HE染色，光鏡觀(guān)察，同時(shí)做免疫組化標記，采用熱抗原修復，一抗為CD34、FⅧRAg、CK、Vimentin和Ki-67,檢測方法為SP法，試劑購自邁新生物技術(shù)開(kāi)發(fā)公司。

    2.1巨檢:送檢物多為帶骨渣或骨碎片的灰白、灰褐或暗紅色不整形塊狀組織或碎組織一堆，其中夾雜有小灶性的灰白色不整形軟組織，質(zhì)地較實(shí)。

    2.2鏡檢:腫瘤由增生的不同階段的小血管腔隙組成。瘤細胞呈條索狀、巢狀或散在分布，瘤細胞形態(tài)呈上皮樣，圓形、立方形或多邊形，胞質(zhì)豐富，弱嗜酸或雙染性，胞質(zhì)內有大小不等的空泡，核圓形，常偏位，異型性不明顯，核分裂象少見(jiàn)。典型的特征是增生的血管管腔襯覆上皮樣內皮細胞，許多內皮細胞像釘突樣凸向腔內，腔內可見(jiàn)紅細胞，偶見(jiàn)含有紅細胞由原始幼稚單個(gè)細胞組成的微血管。腫瘤間質(zhì)內可有粘液變性及嗜酸粒細胞、淋巴細胞和漿細胞等炎細胞。例1瘤細胞體積較大，胞質(zhì)豐富、核淡染；例2瘤細胞體積較小、胞質(zhì)較少，核深染，以血管為中心生長(cháng)。

    2.3免疫組化:4例腫瘤細胞F8、CD34和Vimentin陽(yáng)性，CK陰性，例3和例4Ki-67（++）。

    3.討論

    上皮樣血管內皮瘤（EHE）是一種少見(jiàn)的血管源性腫瘤，自1982年Weiss等首次報道軟組織的上皮樣血管內皮瘤（EHE）后，許多部位的上皮樣血管內皮瘤（EHE）都有報道，但原發(fā)于骨的報道較少。與軟組織等其它部位的上皮樣血管內皮瘤（EHE）最大不同點(diǎn)是骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）易出現多灶性病變，約55%病例為多中心型，即：可在同一骨出現多個(gè)病灶或在不同的骨中發(fā)病。骨的上皮樣血管內皮瘤（EHE）可發(fā)生于任何年齡，以10～30歲多見(jiàn)，男女均可發(fā)生。可累及任何部位骨組織，但以下肢多見(jiàn)。可單發(fā)或多發(fā)，部分腫瘤可累及多處骨，或同時(shí)伴有內臟器官受累，但與傳統骨血管肉瘤相比，本瘤出現多發(fā)性的概率較高。臨床主要表現為患骨疼痛，有或無(wú)病理性骨折。X線(xiàn)檢查無(wú)特征性表現，大多為境界清楚或不清的溶骨性破壞，常呈現“肥皂泡”樣外觀(guān)，骨皮質(zhì)膨脹或伴有病理骨折，可伴有不同程度的反應性骨硬化，骨膜反應及軟組織腫塊少見(jiàn)。部分病例骨病損為多中心性，多中心骨病損的X線(xiàn)改變有助于提示該病。X線(xiàn)片易被診斷為巨細胞瘤或轉移癌。本組4例均為成年人，男比女為3∶1，均為單發(fā)病灶，無(wú)一多發(fā)病灶，這可能與病例數少有關(guān)，其中3例臨床誤診為巨細胞瘤。

    Tsuneyoshi等首次對上皮樣血管內皮瘤（EHE）進(jìn)行了臨床、病理組織學(xué)、超微結構及免疫組織化學(xué)的分析，其形態(tài)學(xué)特征類(lèi)似于軟組織的上皮樣血管內皮瘤（EHE）。骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）的病理診斷要點(diǎn)：
    （1）原發(fā)于骨組織。
    （2）上皮樣瘤細胞形成較原始的小血管腔，呈實(shí)巢狀、索狀或不規則形。瘤細胞可有輕度異型性，壞死無(wú)或少見(jiàn)，核分裂象偶見(jiàn)（1～2個(gè)/10HPF）。間質(zhì)常為黏液樣變或透明變性。腫瘤組織內或邊緣散布成熟的骨小梁組織。
    （3）免疫表型顯示為血管內皮性腫瘤，即Vimentin、FⅧRAg、CD34、CD31陽(yáng)性，CK陰性或弱陽(yáng)性。
    （4）電鏡下觀(guān)察瘤細胞可找到WeibelPalade小體。

    上皮樣血管內皮瘤（EHE）直接起源于血管者病變以血管為中心向周?chē)M織擴展，腔內充滿(mǎn)瘤細胞；非直接起源于血管者，瘤細胞形成較原始的小血管腔或呈巢狀、索狀、不規則形排列，分布于黏液樣變或透明變性的間質(zhì)中。本組例1瘤細胞體積較大，胞質(zhì)豐富、核淡染，可能非直接起源于血管；例2瘤細胞體積較小、胞質(zhì)較少，核深染，以血管為中心生長(cháng)，推測其直接起源于血管。2例鏡下表現不完全一致，可能與其組織起源不同有關(guān)。

    鑒別診斷：
    （1）骨上皮樣血管瘤為良性的血管腫瘤，形態(tài)學(xué)上與上皮樣血管內皮瘤特征有重疊現象，如瘤細胞呈上皮樣，間質(zhì)有炎細胞浸潤；但上皮樣血管瘤是以分化良好上皮樣毛細血管型小血管和間質(zhì)有較多的以嗜酸性粒細胞為主的炎細胞浸潤為特征，而骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）增生的血管更原始，上皮樣內皮細胞有一定異型性，間質(zhì)有明顯黏液樣變或透明變性，骨病損可為多中心性。
    （2）骨上皮樣血管肉瘤：雖然腫瘤細胞也呈上皮樣，但瘤細胞異型性明顯，核分裂象更多，出血壞死明顯，血管分化更原始，可見(jiàn)不規則的互相吻合的竇樣血管網(wǎng)等。
    （3）骨轉移癌：骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）由于瘤細胞為上皮樣，可呈小巢狀或索狀分布，易誤診為骨轉移性上皮性癌如鱗癌或腺癌。但癌細胞異型性更明顯，免疫組化標記CK為明顯的陽(yáng)性表達，而標記血管源性的FⅧRAg、CD34、CD31等抗體均為陰性。電鏡下瘤細胞無(wú)WeibelPalade小體。

    一般認為，上皮樣血管內皮瘤（EHE）是介于良性上皮樣血管瘤和高度侵襲性上皮樣血管肉瘤的一種中間型或低度惡性腫瘤。然而該腫瘤形態(tài)學(xué)特征與其生物學(xué)行為無(wú)相關(guān)性，并且上皮樣血管內皮瘤（EHE）與上皮樣血管肉瘤的關(guān)系也存在爭議。Kleer等報道40例骨上皮樣血管內皮瘤（EHE），26例有隨訪(fǎng)結果，其存活率為89%，由于病人常為多灶性病變病變可累及實(shí)質(zhì)性器官，因此，內臟器官是否受累是判斷骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）預后的最重要指標。Mentzel等也認為其臨床過(guò)程不能預測，他們分析了30例皮膚和軟組織的上皮樣血管內皮瘤（EHE），24例獲隨訪(fǎng)結果，其中3例復發(fā)，5例全身轉移，4例死于腫瘤，而且腫瘤形態(tài)與生物學(xué)行為無(wú)相關(guān)性，因此該作者認為上皮樣血管內皮瘤（EHE）是明確的惡性腫瘤而不是交界性腫瘤，但其轉移率和病死率低于一般血管肉瘤或經(jīng)典的上皮樣血管肉瘤。WHO在（2002）軟組織及骨腫瘤分類(lèi)中將上皮樣血管內皮瘤（EHE）列入惡性腫瘤。本組中4例經(jīng)隨訪(fǎng)僅1例術(shù)后6個(gè)月發(fā)生淋巴結轉移，因病例數少，隨訪(fǎng)時(shí)間較短，其生物學(xué)行為有待進(jìn)一步觀(guān)察。

    骨腫瘤的診斷應遵循臨床、X線(xiàn)、病理三結合的原則，不僅要觀(guān)察腫瘤的病理變化，還要密切結合患者年齡、臨床癥狀及X線(xiàn)表現，最終診斷主要依靠組織病理學(xué)及免疫組化。骨上皮樣血管內皮瘤（EHE）治療一般采用腫瘤刮除術(shù)加植骨或骨水泥充填，或瘤段切除植骨，對多灶性或復發(fā)病變可適當加放療或化療。術(shù)后應定期復查，以防腫瘤轉移及復發(fā)。