魚(yú)鱗病(ichthyosis)是一組常見(jiàn)的角化異常性遺傳性皮膚病。臨床上以皮膚干燥、出現片狀魚(yú)鱗樣的鱗屑為特點(diǎn)。
【魚(yú)鱗病的診斷】
1.尋常型魚(yú)鱗病:
常染色體顯性遺傳。此型最為常見(jiàn),冬重夏輕。嬰幼兒即可發(fā)病。皮損對稱(chēng)分布,以四肢伸側及軀干為主,尤以小腿最為顯著(zhù)。四肢屈側、皺褶部位不受累。典型改變是淡褐色至深褐色多角形鱗屑,中央固著(zhù),邊緣游離,狀如魚(yú)鱗。無(wú)自覺(jué)癥狀。隨年齡增長(cháng),皮損減輕。
2. 性聯(lián)魚(yú)鱗病:
性聯(lián)隱性遺傳,僅見(jiàn)于男性,女性為攜帶者。生后或嬰兒期發(fā)病。皮膚干燥粗糙,呈黃褐色或污黑色大片魚(yú)鱗狀。主要累及頸部、軀干、四肢伸側,可波及肘窩、腘窩和面部,但不侵犯掌跖。皮損不隨年齡增長(cháng)而減輕。可伴角膜點(diǎn)狀渾濁。
3. 先天性大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病:
常染色體顯性遺傳。極少見(jiàn),出生時(shí)即有皮膚潮紅、表皮剝脫,在紅斑基礎上出現薄壁松弛性水皰,易破潰成糜爛面。繼之出現廣泛的鱗屑及局限性角化性疣狀損害,以皺褶部位更明顯,呈豪豬樣外觀(guān)。繼發(fā)感染者有臭味,甚至引發(fā)敗血癥導致死亡。
4. 板層狀魚(yú)鱗病:
常染色體隱性遺傳。生后全身彌漫潮紅,上有大片狀棕灰色多角形鱗屑,嚴重者鱗屑厚如板狀或鎧甲。肢體屈側及外陰部明顯。常伴有掌跖角化過(guò)度和眼瞼外翻。
5.先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病:
常染色體隱性遺傳。出生時(shí)全身皮膚漫潮紅、緊張,有細微的鱗屑,至青春期前后趨向好轉。
6.其他少見(jiàn)類(lèi)型:
火棉膠樣嬰兒與胎兒魚(yú)鱗病
【魚(yú)鱗病的鑒別診斷】
魚(yú)鱗病應與獲得性魚(yú)鱗病鑒別,后者常為紅斑狼瘡、惡性淋巴瘤、麻風(fēng)或嚴重營(yíng)養不良等病的一種表現。
【魚(yú)鱗病的預防和治療】
目前尚無(wú)特殊根治辦法,主要是對癥治療,脫屑保濕。
1.局部治療:外用10%尿素霜或40%丙二醇溶液。維甲酸外用制劑與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合應用可增加療效。鈣泊三醇軟膏外用療效較好。
2.全身療法:對癥狀較重患者可口服維甲酸類(lèi)類(lèi)藥物,能緩解癥狀。
3.物理治療:鹽水浴有效。
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