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以假亂真:酷似致心律失常性右室心肌病的 Loffler 病

2015-01-19 15:44 閱讀:2073 來(lái)源:丁香園 作者:學(xué)**涯 責任編輯:學(xué)海無(wú)涯
[導讀] 近期,西里西亞醫學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現將病例呈現給讀者。

    【編者按】近期,西里西亞醫學(xué)院的 Mizia-Stec 博士等在 European Heart Journal(EHJ)雜志上發(fā)表了一例酷似致心律失常性右室心肌病的暴發(fā)變異型 Loffler 病,現將病例呈現給讀者。

    病例介紹:

    患者,男,37 歲,因“反復心悸、乏力(持續時(shí)間不詳)”入院,職業(yè)為農民,自訴近期有流感樣感染。實(shí)驗室檢查結果顯示嗜酸性粒細胞輕度增加(828/ul),C 反應蛋白和肌鈣蛋白水平升高以及蟯蟲(chóng)感染,予噻嘧啶治療。

    靜息心電圖檢查可見(jiàn)電軸左偏,右束支阻滯和 V1-V3 導聯(lián)ε樣波(圖 A),心悸發(fā)作時(shí)心電圖提示多形寬大 QRS 波心動(dòng)過(guò)速(圖 B)。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖提示左室射血分數 24%,右心室擴張并功能不全,右心室尖部小梁形成,心內膜回聲增強以及局部運動(dòng)障礙(圖 C),符合致心律失常性右室心肌病(ARVC)標準。

    進(jìn)一步 CT 增強掃描顯示右肺充血(圖 D),心臟磁共振顯示左心室活動(dòng)性心肌炎(圖 E,T2 加權像心內膜下水腫)及左、右心室心內膜下和心內膜廣泛纖維化(圖 F,對比劑延遲增強顯影)。

    隨后,患者病情突然加劇,出現持續性室速,心源性休克,需要放置 IABP(主動(dòng)脈球囊反搏)。為明確病因,行心內膜活檢(EMB),活檢結果為廣泛嗜酸性粒細胞(圖 G)和白細胞浸潤,心肌細胞壞死,彌漫性纖維化(圖 H,Masson 染色)以及廣泛毛細血管內凝固,證實(shí)為 Loef?er 病。

    捕獲。



    圖:心電圖、影像學(xué)及組織學(xué)檢查結果

    治療方面,因病情需要,活檢結果最終報告之前已啟動(dòng)免疫抑制治療(**,靜脈免疫球蛋白),治療后臨床癥狀改善(左室射血分數恢復至 30%,炎癥參數和嗜酸性粒細胞水平下降)。

    學(xué)習重點(diǎn):

    本病例為一例暴發(fā)性蟯蟲(chóng)病相關(guān) Loeffler 病,導致雙心室心力衰竭,并主要累及右心室,類(lèi)似于致心律失常性右室心肌病,心內膜活檢和免疫抑制治療是診療關(guān)鍵。對于心肌炎合并急性心衰且同時(shí)發(fā)現嗜酸性粒細胞增加(任意程度)的患者,應考慮 Loeffler 病可能性。

    擴展閱讀:

    Loffler 病是一種以外周血嗜酸性粒細胞增多和暫時(shí)性游走性肺浸潤為特點(diǎn)的臨床綜合征,又稱(chēng)為單純性肺嗜酸性粒細胞浸潤癥。本病主要與寄生蟲(chóng)感染和藥物過(guò)敏有關(guān),所有年齡均可發(fā)病,多見(jiàn)于青年男性,起病急。多數患者有輕度非**性咳嗽,咳少量黏液痰或檸檬色痰,偶有血痰。本病通常呈自限性,典型者為 1——2 周病程。

    診斷標準:①無(wú)癥狀或有輕微的咳嗽、低熱;②周?chē)准毎嫈嫡;蛟龈撸人嵝粤<毎龈撸虎踃 線(xiàn)胸片呈一過(guò)性游走陰影;④發(fā)病前有用藥病史;⑤糞便中可能有蟲(chóng)卵。具有第 1——3 項和第 4 或第 5 項時(shí),可臨床診斷 Loffler 病。

   


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