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神經(jīng)纖維瘤病的治療與預防

2014-04-19 09:53 閱讀:3265 來源:愛愛醫(yī) 責任編輯:張子玲
[導讀] 神經(jīng)纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30——40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。

    鑒別診斷

    應與結節(jié)性硬化、脊髓空洞癥、骨纖維結構不良綜合征、局部軟組織蔓狀血管瘤等相鑒別。

    治療

    神經(jīng)纖維瘤病無法徹底治愈。聽神經(jīng)瘤、視神經(jīng)瘤等顱內及椎管內腫瘤可手術治療,部分患者可用放療,癲癇發(fā)作者可用抗癲癇藥治療。懷孕可加速聽神經(jīng)瘤的生長。Ketotifen抑制肥大細胞釋放組胺,治療30——40個月,部分病人瘙癢和局部壓痛癥狀可緩解。

    預防

    本病是常染色體顯性疾病,其子女50%可能發(fā)病,故應考慮絕育。同時應注意進行自我監(jiān)測。如發(fā)現(xiàn)腫物短期迅速增大,可能有惡變。當出現(xiàn)嚴重合并癥如顱內腫瘤、胃腸受累引起出血和腸梗阻或腹膜后巨大神經(jīng)纖維瘤引起內臟受重壓時需要手術治療。


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