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    移植抗排斥藥物雷帕霉素（rapamycin）在一個(gè)致命性缺陷小鼠模型中對細胞的線(xiàn)粒體顯示出了意外的益處。罹患 Leigh 綜合征的兒童表現為進(jìn)行性腦損傷、肌肉無(wú)力、喪失協(xié)調或肌肉控制能力，體重減輕，往往死于呼吸衰竭。
 

    在發(fā)表于 11 月 15 日《科學(xué)》（Science）雜志上的一篇論文中，華盛頓大學(xué)的人員報告稱(chēng)他們發(fā)現用雷帕霉素治療可大大地提高 Leigh 綜合征小鼠模型生存，減緩疾病進(jìn)程。每天注射一次，這種藥物可以延遲神經(jīng)癥狀出現，減少大腦炎癥，防止腦損害。

    Leigh 綜合征通常在1歲前得到確診。受累患兒很少能活過(guò)6歲或7歲。目前，這一疾病可由幾種不同的潛在病因所引起，沒(méi)有有效的治療方法。

    在大部分生命歷程中，治療小鼠呼吸及運動(dòng)正常，平均和最長(cháng)壽命顯著(zhù)延長(cháng)。這種疾病小鼠的平均壽命是50天。相比之下，治療雄性小鼠平均存活了114天，雌性小鼠平均生活了111天。治療組的最長(cháng)生存期是269天，是未處理動(dòng)物的三倍以上。

    研究的資深作者、華盛頓大學(xué)病理學(xué)副教授Matt Kaeberlein 博士說(shuō)：“我們對這些研究結果感到非常興奮，因為它有可能會(huì )影響罹患這一疾病以及相關(guān)線(xiàn)粒體病兒童的治療。相似的干預策略或許對于廣泛的線(xiàn)粒體并或是由線(xiàn)粒體功能障礙導致的其他疾病有用。”

    線(xiàn)粒體缺陷會(huì )減少細胞的能量利用。這種能量耗盡可以損害或破壞重要組織。疾病的癥狀或嚴重程度取決于受累的細胞類(lèi)型，但是在很多情況下，線(xiàn)粒體功能障礙會(huì )造成多個(gè)器官運轉不良。

    除了一些特定的線(xiàn)粒體疾病，其中大部分疾病與遺傳有關(guān)，線(xiàn)粒體功能衰退或障礙也促成了許多常見(jiàn)的健康問(wèn)題，包括一些形式的心臟病，癌癥，以及與衰老相關(guān)的肌肉、神經(jīng)或腦退化。

    多年來(lái) Kaeberlein 一直致力于雷帕霉素的抗衰老效應研究，其研究側重于可延長(cháng)壽命的因子。這種藥物像熱量限制飲食一樣，通過(guò)抑制mTOR起作用。

    Kaeberlein 說(shuō)：“這項研究表明，這種藥物對于mTOR的抑制作用有可能對細胞的線(xiàn)粒體以及能量生成造成了重大的影響。我們還知道雷帕霉素似乎能夠延緩衰老。但我們不知道的是，雷帕霉素對于線(xiàn)粒體的效應是否是其對正常衰老和衰老相關(guān)疾病造成影響的一個(gè)主要組成部分。”

    Kaeberlein 和實(shí)驗室決定，在針對正常小鼠開(kāi)展衰老和壽命研究的同時(shí)，檢測一下雷帕霉素對具有嚴重線(xiàn)粒體缺陷的小鼠的作用。在華盛頓大學(xué)Richard Palmiter博士實(shí)驗室，他們構建出了 Leigh 綜合征小鼠模型。

    在看到雷帕霉素對健康和生存所具有的一些意外好處之后，研究小組通過(guò)檢測治療和未治療 Leigh 綜合征小鼠的100多種不同代謝產(chǎn)物，仔細調查了其對于代謝的影響。研究小組觀(guān)察到治療小鼠似乎更多地燃燒氨基酸和脂肪而非葡萄糖作為能量來(lái)源，.這減少了葡萄糖分解副產(chǎn)物，包括乳酸的累積。這些副產(chǎn)物是有毒的，在人類(lèi) Leigh 綜合征患者體內可以看到這些副產(chǎn)物呈高水平。

    “這種藥物實(shí)質(zhì)上并沒(méi)有改變線(xiàn)粒體組成。相反，小鼠似乎通過(guò)轉換它們的代謝模式繞過(guò)了線(xiàn)粒體的缺陷。但我們還不能確切地解釋其挽救 Leigh 綜合征小鼠的機制，” Kaeberlein 說(shuō)。

    由于這是一項小鼠研究，下一步要在 Leigh 綜合征患者中取得雷帕霉素有效的證據。雷帕霉素已獲得FDA批準用于幾個(gè)用途，包括防止器官移植排斥，治療一些罕見(jiàn)的癌癥形式；但這種藥物也具有一些副作用，有可能限制它在非常幼小的兒童中使用。對此 Kaeberlein 抱樂(lè )觀(guān)態(tài)度：“即便結果表明雷帕霉素不能夠用作 Leigh 綜合征的治療，獲得的經(jīng)驗將為開(kāi)發(fā)出這種破壞性疾病的新療法鋪平道路。”