腦底異常血管網(wǎng)病
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腦底異常血管網(wǎng)病 內容介紹：
腦底異常血管網(wǎng)病
腦底異常血管網(wǎng)病史頸動(dòng)脈虹吸部及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部進(jìn)行性狹窄或閉塞，顱底軟腦膜動(dòng)脈、穿通動(dòng)脈形成細小密集吻合血管網(wǎng)的特征性異常腦血管疾病。
病因
本病的病因不清
可能為先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有類(lèi)似患者，有些病例合并其他先天性疾病
亦可因多種后天性炎癥、外傷等引起，多數病例病前有上呼吸道感染或扁桃體炎、系統性紅斑狼瘡等，我國學(xué)者報道半數病例與鉤端螺旋體感染有關(guān)
發(fā)病機制
當某支血管發(fā)生閉塞、血流中斷出現臨床事件，形成側枝循環(huán)代償后又得以恢復，反復發(fā)生成階梯式進(jìn)展腦底異常血管網(wǎng)形成后可發(fā)生動(dòng)脈瘤，破裂出血可導致反復發(fā)生的腦實(shí)質(zhì)內出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血
病理
腦底和半球深部可見(jiàn)畸形增生擴張的血管網(wǎng)見(jiàn)動(dòng)脈瘤形成
各階段均可見(jiàn)腦梗死，腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血的病理改變
主要病變是受累的動(dòng)脈內膜明顯增厚、內彈力層高度迂曲斷裂、中層萎縮變薄，偶見(jiàn)淋巴細胞浸潤
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