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    腦腫瘤是兒童時(shí)期常見(jiàn)的腫瘤之一，較多見(jiàn)于5歲以下的兒童。髓母細胞瘤為急速生長(cháng)的腫瘤，好發(fā)于兒童的小腦，鄰近第四腦室頂部，鏡下為未分化圓形細胞所組成。瘤細胞常發(fā)生在蛛網(wǎng)膜下腦種植，平均壽命1年。

    本例年齡較小，僅20個(gè)月，先后經(jīng)5個(gè)醫院的診治，均以臨床癥狀及腦脊液的變化診斷為結核性腦膜炎，而沒(méi)有深入綜合分析資料造成誤診。為吸取教訓，特報告如下。

    病例簡(jiǎn)介

    一般情況：患者，男，20個(gè)月。

    主訴：反復嘔吐3個(gè)月，雙目失明1周，抽搐1次。

    病史：患兒于2008年7月下旬起煩躁不安，8月下旬出現反復嘔吐，無(wú)發(fā)熱抽搐，當地醫院診斷咽喉炎。8月24日出現頸項強直，住當地另一家醫院，腰穿陽(yáng)性，診斷為結核性腦膜炎，給予抗結核治療1個(gè)月無(wú)效，病情日益加重。9月28日出現口角歪斜又轉入第3個(gè)醫院，經(jīng)住院診斷結核性腦膜炎、繼續抗結核治療。于10月16日出現雙目失明，嘔吐頻繁，來(lái)我院急診室求醫，腰穿查腦脊液細胞6個(gè)/mm 3 ，蛋白2300mg%，糖63mg%，氯化物584mg%，繼之出現四肢強直性抽搐，經(jīng)急診室注射止解痙后收入住院，患者無(wú)結核接觸史，無(wú)產(chǎn)傷史，母孕期未患病。

    體檢：T36.4℃，P128次/min，R28次/min，發(fā)育及營(yíng)養中等，煩躁不安，頸項強直，前囟未閉1.5cm×1.5cm突出，瞳孔大小正常，光反應遲緩，左眼球內斜、固定，心肺陰性，肝脾無(wú)腫大，四肢肌張力正常，腹壁反射消失，克氏征陽(yáng)性，巴氏征陽(yáng)性。腰穿：腦壓175mmH 2O，細胞80個(gè)/mm 3 ，蛋白118mg%，糖65mg%，氯化物550mg%，結核菌濃縮培養均陰性，新隱球菌涂片陰性。

    輔助檢查：肝功能，血、尿常規均正常。胸片：兩肺不均勻點(diǎn)狀陰影，血行播散不典型。

    入院診斷：結核性腦膜炎（重癥）

    入院處理：強抗癆（SM，INH，RFP，EMB）及大劑量地塞米松（15mg/d）、甘露醇脫水等對癥支持治療，病情日益惡化，出現深度昏迷，鼻飼進(jìn)食，陣發(fā)性四肢強直性抽搐，入院1周腰穿復查，腦壓525mmH 2 O，細胞20個(gè)/mm 2 ，蛋白680mg%，入院第29天突然呼吸、心跳停止，搶救無(wú)效死亡。

    醫學(xué)院解剖室尸解報告：病變在小腦左外側緣處有一大小為5.5cm×3.5cm×1.5cm較腦實(shí)質(zhì)硬的腫瘤。有包膜，結節狀，部分與小腦實(shí)質(zhì)連接，大部分呈游離狀態(tài)。切面致密，灰白色。在延腦周?chē)男∧X軟腦膜處有2個(gè)黃豆大小的腫瘤小結節。所有腦脊髓膜（軟腦膜）呈明顯的乳白色。有的部位腦溝和血管看不清，有的部分尚可見(jiàn)。腦實(shí)質(zhì)切面未異常，兩側腦室及第三腦室有輕度擴大。

    鏡檢：腦的瘤細胞密集，形態(tài)較一致，體積小，胞漿少，淡，邊界不清，胞核小，呈圓形、橢圓形或短梭形，染色質(zhì)致密，深染，分裂相不多，瘤細胞排列無(wú)一定形，有較少的似假菊花團塊，間質(zhì)少，網(wǎng)狀纖維染色陰性。

    瘤細胞隨腦脊液擴散到小腦、脊髓和大腦的所有蛛網(wǎng)膜下腔內，部分形成大小不等的結節，部分浸潤腦實(shí)質(zhì)的表層，其界限不清，其余腦實(shí)質(zhì)水腫，神經(jīng)元變性；心、肺、肝、脾、腎、胃腸等除有不同程度的充血水腫，混濁變性外皆無(wú)特殊。

    病理診斷：（1）小腦髓母細胞瘤，瘤組織擴散至整個(gè)蛛網(wǎng)膜腔，侵犯腦實(shí)質(zhì)。（2）心、肝、腎、腎上腺混濁變性。

    死亡原因：髓母細胞瘤致衰竭。

    病例討論

    1 兒童腦腫瘤40%～70%在顱后窩，且在小腦幕下，成人70%在小腦幕上；小腦幕下腫瘤特點(diǎn)是腦脊液通道易于受壓而發(fā)生腦內積水及顱內壓增高癥狀。髓母細胞瘤為生長(cháng)很快的極惡性腫瘤，常發(fā)生在小腦蚓部，易侵犯蛛網(wǎng)膜下腔，可廣泛播散、以至在腦室、顱底、腦池之脊髓膜等處轉移。本例小腦髓母細胞瘤誤診病例即是如此。

    2 腦腫瘤的起病較慢，但癥狀逐漸惡化，腦脊液細胞增加不明顯，蛋白質(zhì)可以顯著(zhù)增加。此與結核性腦膜炎不同，后者起病慢且常見(jiàn)發(fā)熱，可有結核接觸史及身體其他部位的病灶存在，腦脊液中細胞、蛋白均見(jiàn)上升，糖、氯化物降低，腦脊液中可已經(jīng)多次檢查而找到結核菌。

    3 顱后窩的腫瘤多見(jiàn)有反復嘔吐、斜視、失明，小腦腫瘤常見(jiàn)有陣發(fā)性四肢強直性抽搐，本例小腦髓母細胞瘤誤診病例均有以上表現。

    4 本例小腦髓母細胞瘤誤診病例無(wú)結核接觸史，且經(jīng)強抗癆治療無(wú)效，故應警惕兒童時(shí)期的腦腫瘤可能。

    5 今后應加強對兒童時(shí)期腦腫瘤的認識，腦脊液中瘤細胞檢查不可忽視。