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致密物沉積病(DDD)的臨床診治

2012-04-18 10:54 閱讀:5574 來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫 責任編輯:潘樂(lè )樂(lè )
[導讀] 致密物沉積病(Dense deposit disease,DDD),也稱(chēng)為膜增殖性腎小球腎炎(MPGN) II型。主要見(jiàn)于青少年歲者占全部II型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)的70%,女性稍多于男性,女:男為3:2。致密物沉積病(DDD)發(fā)病原因不清,基因的檢查報告顯示是由于旁路補體

    致密物沉積病(Dense deposit disease,DDD),也稱(chēng)為膜增殖性腎小球腎炎(MPGN) II型。主要見(jiàn)于青少年歲者占全部II型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)的70%,女性稍多于男性,女:男為3:2。致密物沉積病(DDD)發(fā)病原因不清,基因的檢查報告顯示是由于旁路補體激活調節的H因子(CHF)的基因異常。部分患者發(fā)病與脂代謝異常有關(guān)。

    致密物沉積病(DDD)的臨床表現與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)類(lèi)似,所不同的是腎炎綜合征較I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)多見(jiàn)而腎病綜合征則少于I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN),高血壓較I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)更為顯著(zhù)。合并新月體腎炎及慢性間質(zhì)小管性腎炎者較多。致密物沉積病(DDD)患者很難緩解,緩解率不到5%。腎移植后大部分患者復發(fā),尤其是致密物沉積病(DDD)合并新月體腎炎者,不同報告復發(fā)率為50%-100%。復發(fā)多發(fā)生于移植后2年半,復發(fā)占腎移植受體腎臟失功原因的15%-50%。預后差于I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN),10年時(shí)50%的患者進(jìn)入ESRD。

    致密物沉積病(DDD)的診斷參考I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)的診斷與鑒別診斷,確診須依據腎活檢典型的免疫熒光及電鏡下病理表現。致密物沉積病(DDD)患者補體激活是通過(guò)旁路途徑,無(wú)血清C4下降。80%-90%的致密物沉積病(DDD)患者血清C3下降,持續時(shí)間更長(cháng)者往往合并C5b-9的減少。致密物沉積病(DDD)的免疫熒光檢查可見(jiàn)毛細血管壁線(xiàn)樣或帶狀的強C3沉積,無(wú)或只有輕微的免疫球蛋白。電子顯微鏡下可見(jiàn)GBM內緞帶狀的電子密集物沉積;系膜區圓形的或不規則形狀的電子密集物,偶爾可見(jiàn)內皮下及上皮下的電子密集物,有時(shí)沉積在上皮下類(lèi)似于鏈球菌感染后腎炎的駝峰。光鏡表現與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)類(lèi)似。

    與I型膜增殖性腎小球腎炎(MPGN)不同的是,并不總是有膜性增殖的表現,有些患者有顯著(zhù)的GBM增厚,但只有局灶的細胞增多或無(wú)細胞增多。而另一些患者存在局灶或彌漫的細胞增多,但是GBM并無(wú)明顯的增厚。少數患者有新月體形成。

    治療主要是非特異性治療,包括降壓、使用ACEI、ARB類(lèi)藥物以及他汀類(lèi)藥物。腎上腺皮質(zhì)激素無(wú)效,有學(xué)者報道使用嗎替麥考酚酯可以降低C3腎炎因子,確定CHF異常者可用新鮮冷凍血漿,血漿置換(回輸新鮮冷凍血漿)。


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