【成人斯蒂爾病】臨床表現
2014-03-18 09:52
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來(lái)源:愛(ài)愛(ài)醫
作者:歐*基
責任編輯:歐國基
[導讀] 臨床表現本病臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。1.發(fā)熱發(fā)熱為本病的重要表現之一幾乎見(jiàn)于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰,偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主,體溫多超過(guò)
臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發(fā)熱、皮疹、關(guān)節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發(fā)熱
發(fā)熱為本病的重要表現之一幾乎見(jiàn)于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個(gè)高峰,偶爾一天2個(gè)高峰。以高熱為主,體溫多超過(guò)39℃,一般在午后或傍晚時(shí)達到高峰,體溫持續3~4h后無(wú)需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常。也有患者開(kāi)始為中低熱在2~4周后出現高熱,部分患者體溫不規則,全天任何時(shí)候都可出現高熱。高熱型以弛張熱多見(jiàn),其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發(fā)熱前出現畏寒,但寒戰少見(jiàn)。熱程可持續數天至數年,反復發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數患者雖然長(cháng)期發(fā)熱,但一般情況良好無(wú)明顯中毒癥狀。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表現,85%以上的患者在病程中出現一過(guò)性皮疹,其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時(shí)有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側,也可出現于手掌和足跖,皮疹形態(tài)多變有的患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹出現時(shí)間無(wú)規律性,多隨傍晚發(fā)熱時(shí)出現,并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現之特點(diǎn)。呈一過(guò)性,皮疹消退后不留痕跡,但少數可遺有大片色素沉著(zhù)。部分患者在搔抓、摩擦等機械**后皮疹可加重或表現明顯,稱(chēng)為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細血管周?chē)准毎櫍瑯O個(gè)別為非特異性脂膜炎。
3.關(guān)節和肌肉癥狀
關(guān)節痛和關(guān)節炎為本病的主要臨床表現之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關(guān)節及關(guān)節周?chē)浗M織疼痛、腫脹和壓痛。任何關(guān)節均可受累最常侵犯的關(guān)節是膝關(guān)節,約占85%;其次是腕關(guān)節,約占74%。另外,有半數患者出現肘、踝、髖、肩近端指間關(guān)節和跖趾關(guān)節受累,約1/3的患者有掌指關(guān)節受累,約1/5的患者影響遠端指間關(guān)節。最初僅影響少數幾個(gè)關(guān)節隨后可發(fā)展為多個(gè)關(guān)節受累關(guān)節的外觀(guān)和分布與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎相似,但本病的滑膜炎多輕微且短暫關(guān)節液是炎性的,中性粒細胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之間關(guān)節癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發(fā)熱多天或數月后才出現關(guān)節表現。一般而言,關(guān)節周?chē)琴|(zhì)侵襲和半脫位現象少見(jiàn),大多數患者熱退后不遺留關(guān)節畸形。少數多關(guān)節和近端指間關(guān)節受累者亦可發(fā)生慢性關(guān)節損害,腕掌和腕關(guān)節受累可在多年以后出現強直。少數頸椎顳頜關(guān)節和跖趾關(guān)節受累者也可發(fā)生關(guān)節強直。多數患者發(fā)熱時(shí)出現不同程度的肌肉酸痛,少數患者出現肌無(wú)力及肌酶輕度升高。
4.咽痛
見(jiàn)于50%的患者常在疾病的早期出現,有時(shí)存在于整個(gè)病程中。發(fā)熱時(shí)咽痛出現或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見(jiàn)咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大咽拭子培養陰性,抗生素治療對這種咽痛無(wú)效。
5.淋巴結腫大
本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著(zhù)呈對稱(chēng)性分布,質(zhì)軟有輕壓痛,無(wú)粘連及大小不一。部分患者出現肺門(mén)及腸系膜淋巴結腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結縮小或消失。
6.肝脾腫大
約半數患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大,質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復正常。少數患者出現酶膽分離現象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質(zhì)軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復正常。
7.心臟損害
本病的心臟損害表現心包病變多見(jiàn),其次為心肌炎,心內膜炎少見(jiàn)。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細聽(tīng)診可聞及心包摩擦音,超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)積液罕見(jiàn)心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變
可出現咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由于長(cháng)期應用激素及免疫抑制劑,可出現肺部細菌感染或結核感染等。
9.腹痛
約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術(shù)。
10.神經(jīng)系統病變
本病神經(jīng)系統病變少見(jiàn),可累及中樞和周?chē)窠?jīng)系統,出現腦膜**征及腦病,包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養陰性。
11.其他表現
腎臟損害較少見(jiàn),一般為輕度蛋白尿,以發(fā)熱時(shí)明顯。少數出現急性腎小球腎炎腎病綜合征間質(zhì)性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發(fā)、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網(wǎng)膜炎、角膜炎,結膜炎全眼炎、停經(jīng)和彌漫性血管內凝血等。少數患者病情反復發(fā)作多年后發(fā)生淀粉樣變另外,本病患者可對多種藥物和食物過(guò)敏出現形態(tài)不一的藥疹,常造成誤診。
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