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病因尚未確定，可能為病毒、鏈球菌、結核桿菌感染、結締組織病、環(huán)境因素、微量元素改變（病變組織內，多種微量元素增高，有機氯磷及銅增高）、遺傳因素如與HLA-B5密切相關(guān)（與HLA-B5有關(guān)者可達61%～88%），與HLA-D亦有一定關(guān)系，故認為有遺傳免疫因素參與，系常染色體顯性遺傳；近年有纖溶系統缺陷學(xué)說(shuō)，基本上認為本病患者的纖溶系統處于低下?tīng)顟B(tài)，容易使多組織器官發(fā)生血管炎或血管栓塞。

1.基本癥狀

口腔潰瘍、**潰瘍、眼葡萄膜炎。

2.特殊癥狀

皮膚病變、胃腸道病變、血管病變、肺部病變、關(guān)節炎、泌尿系統病變、神經(jīng)系統病變。

由于全身多個(gè)系統均可受累，故臨床癥狀和體征復雜多變，主要表現如下：

（1）口腔潰瘍約98.6%的病人有口腔潰瘍。55.2%為本病最早出現的初發(fā)癥狀，可反復發(fā)作。可發(fā)生于口腔黏膜的任何部位和舌部及扁桃體。

（2）眼部癥狀占41.2%，發(fā)生較晚而危害較大。臨床表現多樣，有反復發(fā)作的角膜炎、前房積膿、虹膜睫狀體炎、脈絡(luò )膜炎、視網(wǎng)膜炎、視神經(jīng)炎、視神經(jīng)萎縮、結膜炎等，眼部損害常可導致視力減退甚至失明。

（3）外生殖器潰瘍占92.3%，女性以**潰瘍多見(jiàn)，多在小**和大**的內側，其次在前庭黏膜及**口周?chē)Ｓ袝r(shí)發(fā)生在會(huì )陰及**處，還可蔓延到子宮頸。潰瘍數目及大小不定，有的較多較淺。潰瘍邊緣向內陷進(jìn)，周?chē)t腫，潰瘍覆蓋著(zhù)一些膿液，經(jīng)常數周才愈合。壞疽型潰瘍較嚴重，患者可有發(fā)熱及全身不適，局部疼痛。潰瘍數天往往較少較深，邊緣不整齊及內陷。周?chē)装Y顯著(zhù)，表面有污黃色或灰黑色壞死假膜。強行剝去假膜，露出高低不平的基底。有時(shí)潰瘍迅速擴展，形成巨大的蠶食性潰瘍，而使小**殘缺不全，邊緣柔軟無(wú)浸潤，潰瘍的病理檢查無(wú)特異性。

（4）皮膚癥狀占95.7%，以結節性紅斑最多見(jiàn)，亦可見(jiàn)多形性紅斑及痤瘡樣皮疹，**皮膚有過(guò)敏反應。如膿皰瘡、毛囊炎、癤、蜂窩組織炎和潰瘍等。有時(shí)出現結節性紅斑樣皮疹。用消毒**皮膚會(huì )出現小丘疹或膿皰。

（5）心血管系統的表現達25%～46%，主要為過(guò)敏性小血管炎，可有閉塞性靜脈炎、動(dòng)脈內膜炎、主動(dòng)脈炎及主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，末梢動(dòng)脈瘤等。病變累及靜脈，小的如視網(wǎng)膜血管，大的如上下腔靜脈均同時(shí)受累。發(fā)生肺部血栓性靜脈炎，可引起肺梗死，可反復咯血；多發(fā)性肺動(dòng)脈血栓形成可引起肺源性心臟病。

（6）神經(jīng)系統癥狀雖僅占8%～10%，但病情嚴重，危害性最大，反復發(fā)作陣發(fā)性頭痛最常見(jiàn)。中樞神經(jīng)系統血栓性靜脈炎及微血管周?chē)祝梢鹉X組織病灶性軟化。神經(jīng)系統癥狀較其他癥狀出現晚，可出現頭暈、記憶力減退、嚴重頭痛、運動(dòng)失調、反復發(fā)作的截癱與全癱和昏迷等。臨床表現有腦干、腦膜、腦炎癥候群及器質(zhì)性精神錯亂癥候群。

（7）胃腸道病變發(fā)生率50%～64%，可引起口腔到**整個(gè)消化道和黏膜潰瘍，導致穿孔及增殖性改變，亦可因肝靜脈閉塞而引起Budd-chiari綜合征，常易誤診，增加其危害性。

（8）高熱敗血癥樣表現雖多為不規則低熱，但有些病例出現弛張性高熱伴白細胞增多，酷似敗血癥。

（9）關(guān)節及肌肉癥狀約占67.1%，四肢大小關(guān)節及腰骶等處均可受累，以膝關(guān)節多見(jiàn)，呈風(fēng)濕樣疼痛，無(wú)畸形及骨質(zhì)破壞。以膝、踝及腕關(guān)節最常受累，有不同程度的功能障礙，以后可恢復正常。

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