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1.遺傳傾向

經(jīng)大量研究表明，系統性紅斑狼瘡有遺傳傾向性及家族發(fā)病聚集性。當家庭中某一成員患系統性紅斑狼瘡，則其他成員的發(fā)病率增加，有5%～12%的一級親屬（父母、兄弟、姐妹）發(fā)病；同卵雙生同胞的系統性紅斑狼瘡發(fā)病一致率為25%-～70%，明顯高于異卵雙生子的1%～3%；某些人種的發(fā)病率顯著(zhù)高于其他人種，如黑種人的發(fā)病率高于一般人群的3倍。這也是引發(fā)系統性紅斑狼瘡的病因。

2.雌激素的作用

是引發(fā)系統性紅斑狼瘡的病因之一。系統性紅斑狼瘡好發(fā)于中青年女性，育齡期女性的發(fā)病率比同齡男性高9～3倍，但青春期前和絕經(jīng)期后女性患病率低，僅略高于男性。正值育齡期的中青年女性，體內雌激素水平遠高于一般人群。通過(guò)大量的研究證實(shí)，雌激素對系統性紅斑狼瘡的發(fā)病起著(zhù)重要的作用，它能抑制細胞免疫和增加自身抗體的形成。臨床實(shí)踐中也發(fā)現一些病人在月經(jīng)初潮后或產(chǎn)后發(fā)病，口服含雌激素的避孕藥也可誘發(fā)本病，約1/3的系統性紅斑狼瘡病人，在妊娠期間病情惡化，或在分娩后疾病由原來(lái)的緩解期轉為活動(dòng)期。

1.一般癥狀

疲乏無(wú)力、發(fā)熱和體重下降。

2.皮膚黏膜

表現多種多樣，大體可分為特異性和非特異性?xún)深?lèi)。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤(pán)狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現象、蕁麻疹樣皮疹、少見(jiàn)的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現有關(guān)節痛、關(guān)節炎、關(guān)節畸形（10%X線(xiàn)有破壞）及肌痛、肌無(wú)力。炎性肌病見(jiàn)于5%～11%的患者，但CK通常不超過(guò)1000U。

4.心臟受累

可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（Libman-Sacks心內膜炎）。冠狀動(dòng)脈炎少見(jiàn)，主要表現為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統受累

胸膜炎、胸腔積液（20%～30%），皺縮肺綜合征（shrinkinglungsyndrome，主要表現為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見(jiàn)于10%～20%的患者，其中1%～4%表現為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5%～10%，通常抗心磷脂抗體陽(yáng)性），肺出血和肺動(dòng)脈高壓（1%）均可發(fā)生。

6.腎臟受累

狼瘡腎炎（LN，50%～80%）主要表現為浮腫、低蛋白血癥和尿檢異常；急進(jìn)性和慢性患者可有高血壓、BUN和Cr升高。病理分6型（Ⅰ～Ⅵ型），小管間質(zhì)病變見(jiàn)于30%的患者，可出現腎小管酸中毒（常與干燥綜合征合并存在）。

7.神經(jīng)系統受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無(wú)菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統

受累可有貧血、白細胞計數減少、血小板減少、淋巴結腫大和脾大。

9.消化系統

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見(jiàn)的有腸系膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾

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