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    美國時(shí)間5月14日，在第36屆美國心律學(xué)會(huì )（HRS）年會(huì )上，HRS首次發(fā)布了與自主神經(jīng)系統相關(guān)的特殊性心律失常管理專(zhuān)家共識，以促進(jìn)臨床醫生對**性心動(dòng)過(guò)速綜合征（PosturalTachycardia Syndrome,POTS）、不適當竇性心動(dòng)過(guò)速（inappropriatesinus tachycardia,IST）與血管迷走性暈厥（VasovagalSyncope）的認識。

    指南從心律失常誘發(fā)原因、診斷、危險分層及治療建議方面，提供了簡(jiǎn)明扼要、基于循證醫學(xué)的診療建議，并點(diǎn)明了針對這三類(lèi)特殊性心律失常的未來(lái)臨床研究方向。

    一、**性心動(dòng)過(guò)速綜合征

    （一）定義

    1.站立時(shí)常出現頭暈、心悸、震顫、全身乏力、視野模糊、不能耐受運動(dòng)等癥狀；2.當從臥位轉為站立位時(shí)，心律加快≥30次/分（12——19歲：心律加快≥40次/分）并持續至少30秒鐘；3.排除直立性低血壓（收縮壓下降>20 mmHg）。

    （二）共識建議

    疾病評估：

    1.應對患者進(jìn)行全面病史詢(xún)問(wèn)及體格檢查，評估直立狀態(tài)下的生命體征，并進(jìn)行12導聯(lián)心電圖檢查。（I,E）。

    2.可選擇性進(jìn)行全血細胞檢查及甲狀腺功能測定（IIa,E）。

    3.24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖對POTS的評估價(jià)值暫不明確，或可考慮選擇性應用（IIb,E）。

    4.自主神經(jīng)功能檢測、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、傾斜試驗及運動(dòng)負荷試驗，或可考慮選擇性應用（IIb,E）。

    治療策略：

    1.有計劃、漸進(jìn)性的定期運動(dòng)對POTS患者有效（IIa,B-R）。

    2.對短期臨床失代償POTS患者緊急靜脈輸注2L之內生理鹽水是合理的（IIa,C）。

    3.多學(xué)科管理對POTS患者或許是最為有效的治療策略（IIb,E）。

    4.對POTS患者或可考慮每日補液2-3L或10——12g氯化鈉（IIb,E）。

    5.或可考慮應用氟氫可的松，或小劑量溴吡斯的明（IIb,C）。

    6.對以腎上腺功能亢進(jìn)表現為主的POTS患者，采用可樂(lè )定或甲基多巴治療或為合理（IIb,E）。

    7.阻斷去甲腎上腺素再攝取轉運蛋白的藥物可加重POTS患者的癥狀，不應使用（III,B-R）。

    8.對POTS患者常規輸注生理鹽水缺乏循證醫學(xué)證據，不予以推薦。長(cháng)期或反復靜脈輸注對患者將造成潛在危害（III,E）。

    9.竇房結射頻消融改良術(shù)、chiariⅠ型畸形外科手術(shù)，以及頸靜脈球囊擴張及支架置入治療不推薦常規用于POTS治療，具有潛在危害（III,B-R）。

    二、不適當竇性心動(dòng)過(guò)速

    （一）定義

    靜息狀態(tài)下竇性心律>100次/分（24小時(shí)平均心律>90次/分且無(wú)原發(fā)病因），與情緒相關(guān)。

    （二）共識建議

    疾病評估：

    1.推薦對患者進(jìn)行全面病史詢(xún)問(wèn)、體格檢查及12導聯(lián)心電圖檢測（I,E）。

    2.全血細胞檢查及甲狀腺功能測定或為有效（IIa,E）。

    3.24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖或為有效（IIb,E）。

    4.尿樣及血液藥物濃度監測或為有效（IIb,E）。

    5.或應考慮自主神經(jīng)功能檢測（IIb,E）。

    6.或應考慮進(jìn)行平板運動(dòng)試驗（IIb,E）。

    治療策略：

    1.應尋找竇性心動(dòng)過(guò)速可逆性誘發(fā)因素并予以干預（I,E）。

    2.伊伐布雷定對IST治療有效（IIa,B-R）。

    3.竇房結改良術(shù)、外科消融及去腎交感神經(jīng)術(shù)不推薦作為常規治療（III,E）。

    三、血管迷走性暈厥

    （一）定義

    1.直立站立30秒鐘以上，或因情緒緊張、疼痛及應用某些藥物而出現系列癥狀；2.特征性癥狀為出汗、發(fā)熱、惡心、面色蒼白；3.癥狀表現與低血壓和心動(dòng)過(guò)緩相關(guān)；

    4.發(fā)病后全身乏力。

    （二）共識建議

    疾病評估：

    1

    2.為明確假性暈厥，以及對缺乏特征性癥狀的疑診血管迷走性暈厥患者，傾斜試驗可有效鑒別驚厥樣暈厥與癲癇（IIa,B-NR）。

    3.對于診斷不明、癥狀反復發(fā)作、難以干預的老年患者，植入式心電記錄器可有效評估（IIa,B-R）。

    4.傾斜試驗不推薦用于預測特殊藥物治療對血管迷走性暈厥的作用（III,B-R）。

    生活方式干預及藥物治療策略：

    1.除非禁忌，否則應教育、鼓勵并保障血管迷走性暈厥患者的鹽與液體攝入量（I,E）。

    2.減少或中止致低血壓藥物可使患者受益（IIa,E）。

    3.物理抗壓療法對有前驅癥狀的血管迷走性暈厥患者有效（IIa,B-R）。

    4.除非禁忌，應用氟氫可的松對頻發(fā)血管迷走暈厥患者或是一種合理選擇（IIb,E）。

    5.對40歲以上的頻發(fā)血管迷走暈厥患者，β受體阻滯劑或可考慮應用（IIb,B-R）。

    6.對于無(wú)高血壓及尿儲留的頻發(fā)血管迷走暈厥患者，應用米多君或是一種合理選擇（IIb,B-R）。

    暈厥起搏治療策略：

    1.對于≥40歲、暈厥反復發(fā)作且不可預知、有臨床癥狀且停搏間歇≥3秒或無(wú)癥狀且停搏間歇≥6秒的患者，雙腔起搏是一項有效治療策略（IIa,B-R）。

    2.傾斜試驗或可考慮用于識別對永久心臟起搏應答不佳的患者（IIb,B-NR）。

    3.對于經(jīng)藥物治療無(wú)效、反復暈厥發(fā)作的癥狀性停搏患兒，起搏治療或可考慮應用（IIb,B-R）。

    4.對于缺乏前驅癥狀、心電圖正常、無(wú)結構性心臟病、腺苷敏感性、不明原因暈厥年長(cháng)患者，雙腔起搏或可考慮應用（IIb,C）。