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    《2014兒童獲得性再生障礙性貧血診療建議》內容簡(jiǎn)介：

    新診療建議的制定

    再障的病因，發(fā)病機制，尤其是臨床表現都有很大的異質(zhì)性，因此診斷標準的制定存在一定的難度，國內多年來(lái)一直應用著(zhù)1976年制定的再障診斷和分型標準。中華兒科學(xué)分會(huì )血液學(xué)組組織有關(guān)專(zhuān)家在Camitta標準基礎上，根據我國國情與長(cháng)期經(jīng)驗。參考2009年英國血液學(xué)標準委員會(huì )發(fā)布的《再生障礙性貧血診斷與治療指南》及我國在2001年和制定的《兒童再生障礙性貧血診療建議》，并根據骨髓衰竭研究的循證醫學(xué)證據，2013年科學(xué)的制定了具有相當可操作性的兒童再障診療建議，是臨床規范診斷的主要依據

    《2014兒童獲得性再生障礙性貧血診療建議》內容預覽：

    （一） 分 類(lèi)

    1 先天性再障主要包括：Fanconi貧血（FA） 、先天性角化不良（DC） 、Shwachman-Diamond綜合征（SD）和無(wú)巨核細胞性血小板減少癥（CAMT） 等

    2;;獲得性再障包括繼發(fā)性和特發(fā)性。繼發(fā)性再障有明確病因，如藥物、放射損傷、病毒感染等所致；獲得性無(wú)明確致病因。本建議主要適用于特發(fā)性獲得性再生障礙性貧血，其目前發(fā)病機制尚不完全清楚，但由免疫介導的造血功能衰竭目前已得到廣泛的證明。

    （二 ） 臨床表現：  主要表現為血細胞減少的相應臨床表現如：貧血、出血、感染，一般無(wú)肝、脾、淋巴結腫大

    （三 ） 診斷和分型標準

    實(shí)驗室檢查；

    血常規；紅細胞、粒細胞和血小板減少，至少符合以下三項中的兩項①血紅蛋白<100g/L;②血小板<100×109/L;③中性粒細胞絕對值<1.5×109/L （如為兩系減少則必需包含血小板減少）。

    骨髓穿刺檢查：骨髓有核細胞增生程度活躍或減低，骨髓小粒造血細胞減少，非造血細胞（淋巴細胞、網(wǎng)狀細胞、漿細胞、肥大細胞等）比例增高；巨核細胞明顯減少或缺如，紅系、粒系可明顯減少。由于兒童不同部位造血程度存在較大差異，推薦骨髓穿刺部位選擇髂骨或脛骨（年齡小于1歲者

    骨髓活檢；骨髓有核細胞增生減低，巨核細胞減少或缺如，造血組織減少，脂肪和/或非造血細胞增多，無(wú)纖維組織增生，網(wǎng)狀纖維染色陰性，無(wú)異常細胞浸潤。如骨髓活檢困難可行骨髓凝塊

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